nouveau-nés holangiopatii congénitales

les nouveau - nés holangiopatii congénitales souvent appelés atrésie des voies biliaires. Une des causes de cette maladie est l'hépatite transférés in utero. Pour la maladie caractérisée par la croissance de l'ictère peu après la naissance, aholichny selles, urines foncées. Après 2-3 semaines après la naissance, et il y a une augmentation dans le foie progresse, le sceller augmente la rate. Peu à peu développer une cirrhose et l'hypertension portale.

Le diagnostic différentiel est réalisée avec une hyperbilirubinémie transitoire, ictère hémolytique, cytomégalie généralisée, la toxoplasmose, un syndrome de «l'épaississement de la bile" (blocage de la bile et le mucus congestion des voies biliaires dans l'ictère hémolytique) congénital hépatite à cellules géantes.

L'une des caractéristiques de la fonction des voies biliaires d'insolvabilité est une prédominance de la bilirubine directe dans les tests sanguins. l'infection intra-utérine, accompagnée d'une maladie du foie sont exclus par des tests sérologiques et des tests spéciaux, d'études d'enzymes spécifiques. Le diagnostic différentiel avec le syndrome de «l'épaississement de la bile» est effectuée en dissolvant le but de la magnésie, de l'intubation duodénale sous contrôle duodénoscopie. En cas de doute, le recours à des méthodes instrumentales: laparoscopie et la biopsie du foie, l'échographie, l'étude du degré de dommages aux hépatocytes et hémodynamique dans la veine porte en utilisant des méthodes de radioisotopes.

Le traitement de l'obstruction des voies biliaires operative. Lorsque atrésie des voies biliaires, la sténose, kyste du canal cholédoque biliodigestive effectuer anastomoses avec boucle isolée Roux intestin. Avec un sous-développement forte des voies biliaires externes portent portogepatoeyunostomiyu Kasai, qui ralentit la progression de la cirrhose biliaire. Toutes ces opérations donnent effet, si elles sont détenues jusqu'à 2 mois d'âge.