le syndrome de Goodpasture

le syndrome de Goodpasture - capillaire systémique par une lésion primaire des poumons et des reins , du type hémorragique pneumonite et la glomérulonéphrite. Sick plus souvent des hommes âgés de 20 - Z0 ans.

L'étiologie est inconnue, cependant, il a noté le lien avec une infection virale ou bactérienne, l'hypothermie. La première description de la maladie est faite lors d'une épidémie de grippe en 1919, a discuté d'une pathogénie auto-immune, comme l'a découvert et fixe les anticorps circulants à la membrane basale de croix de rein réagir avec des antigènes membranes basales pulmonaires.

Les symptômes au sein. Commencez avec une forte fièvre aiguë, hémoptysie ou hémorragie pulmonaire, dyspnée. Auscultation abondance exprimé râles humides dans le milieu et les parties inférieures du poumon à rayons X - multiple gradation inégale ou confluentes dans les deux champs pulmonaires. Le lourd, la glomérulonéphrite progressive se développe presque simultanément, menant rapidement à une insuffisance rénale. hémoptysie répétée et hématurie sont généralement une anémie, une aggravation de l'insuffisance rénale. Dans une étude en laboratoire, l'anémie, les globules blancs et le taux de sédimentation élevée. Une caractéristique des maladies immunologiques sont des anticorps dirigés contre la membrane basale du rein. Le pronostic est généralement défavorable - la mort survient dans les 6 prochains mois - 1 an à partir de l'apparition de la maladie avec des symptômes de cœur pulmonaire ou d'insuffisance rénale.

Traitement. Corticoïdes à des doses élevées (jusqu'à 100 mg de prednisone / jour) en association avec des médicaments cytotoxiques (azathioprine, 150-200 mg / jour) fourni un traitement précoce peut ralentir la progression de la maladie. Il décrit l'utilisation réussie de la plasmaphérèse en conjonction avec la thérapie immunosuppressive.