périartérite noueuse

Périartérite noueuse - vasculite nécrosante systémique du type de lésions segmentaires avec anévrismales renflement artères musculaires et de plus petites tailles.

Pathogenesis. hyperergique réaction de l'organisme en réponse à divers facteurs; rôle essentiel des complexes immuns et fixe circulant dans la paroi vasculaire. Ill principalement des hommes âgés de 30-40 ans.

Les symptômes au sein. La maladie commence aiguë ou graduellement de symptômes généraux - la fièvre, en croissance rapide perte de poids, des douleurs dans les articulations, les muscles, l'estomac, des éruptions cutanées, des signes de lésions du tractus gastro-intestinal, le cœur, les reins, ou du système nerveux périphérique. Au fil du temps, des symptômes de polevistseralnaya. Presque tous les patients ont glomérulonéphrite - néphropathie d'hypertension légère à modérée transitoire et le syndrome urinaire pour diffuser glomérulonéphrite avec l'hypertension persistante et bien sûr rapidement progressive. le développement pronostique défavorable du syndrome chez les patients souffrant d'hypertension maligne et le syndrome néphrotique, caractérisé par le développement rapide de l'insuffisance rénale et une mauvaise tolérance de la thérapie corticostéroïde active. En outre, il existe un infarctus du rein, les anévrismes, sur la base d'une artérite, des lésions de l'appareil glomérulaire.

l'atteinte cardiaque survient chez environ 70% des patients. Compte tenu des lésions coronaires significatives observées angor, l'infarctus du myocarde peut se produire sans frapper des signes cliniques. De temps en temps hémopéricarde observé à la suite de la rupture de l'anévrisme ou un épanchement péricardique en relation avec des dommages aux petits vaisseaux sanguins. Peut-être le développement du syndrome de Raynaud, parfois avec des orteils gangrenés; parfois marquée motif de phlébite migratoire.

La douleur aiguë se produit dans l'estomac est très caractéristique de la périartérite noueuse et est associée à un processus pathologique dans les vaisseaux abdominaux. Avec la défaite des vaisseaux de gastrite de l'estomac se produit lorsque les lésions de l'intestin grêle - entérites, lésion du côlon apparaît colite à la constipation, la diarrhée en alternance avec ténesme et de sang dans les selles. Peut développer une appendicite aiguë ou cholécystite aiguë, pancréatite, perforation intestinale due à une nécrose, infarctus, hémorragie.

La défaite du système nerveux dans la moitié des patients manifeste névrite multiple asymétrique typique en raison du processus pathologique dans les vaisseaux sanguins qui alimentent un nerf particulier. Il est également possible méningo avec troubles de la parole et de l'audition, et la douleur de la tête, des vertiges, des convulsions, panne, et l'irritation des méninges et des lésions focales du cerveau due à une thrombose, rupture d'anévrisme. Examen de Fundus a révélé un anévrisme des artères, des infiltrats périvasculaires, parfois rétinopathie, plasmorrhages, la thrombose de l'artère centrale de la rétine et ainsi de suite. N. implication des yeux peut être l'un des premiers symptômes de la maladie.

Il y a eu des arthralgies, l'arthrite moins migratoire des grosses articulations, des myalgies, une variété de lésions cutanées (érythémateuse, maculo-papuleuse, hémorragique, urticaire, vésiculaires et nécrotiques); seule une petite proportion de patients peut être détectée très caractéristique des nodules sous-cutanés de la périartérite noueuse, d'anévrismes qui sont ou granulome vasculaire associée à des lésions vasculaires. Il convient de souligner la pâleur prononcée en plein essor des patients, ce qui, combiné avec l'épuisement crée une image de "marasme chlorotique". la maladie pulmonaire est le syndrome manifeste de l'asthme ou une pneumonie. Les symptômes pulmonaires associés à la maladie vasculaire. le syndrome de l'asthme peut longtemps précéder l'image développée de périartérite noueuse.

Les syndromes les plus fréquents suivants: rénaux polinevritichesky, abdomino-coeur rénale, pulmonaire et rénale cardio-vasculaire, polinevritichesky pulmonaire.

Les résultats de laboratoire ne sont pas typiques. Il peut y avoir leucocytose avec changement neutrophile, éosinophilie, parfois élevé, si elle est sévère - une anémie modérée et une thrombocytopénie. ESR est habituellement élevée, il est persistant et souvent albuminosis hypergammaglobulinémie. Lors de la biopsie musculaire dans la zone de la paroi abdominale ou tibias caractéristique des changements vasculaires de la maladie identifiés.

Traitement. Les glucocorticoïdes sont les plus efficaces dans les premiers stades de la maladie. Prednisolone est utilisé à des doses de 60 - 100 mg / jour pendant 3 - 4 jours; dans l'amélioration de l'état de la dose est lentement réduite. L'utilisation prolongée de prednisolone conduit à une stabilisation de l'hypertension, la rétinopathie, et la progression de l'insuffisance rénale. Dans aiguë pendant fréquemment observés l'effet paradoxal de corticostéroïdes avec le développement de multi-infarctus.

En outre, les corticostéroïdes peuvent aggraver brusquement syndromes d'hypertension maligne, dans de tels cas, les hormones sont contre-indiqués. La méthode de choix est des médicaments cytotoxiques - cyclophosphamide et l'azathioprine (50 MG2 3 - 4 fois par jour) pendant 2,5 - 3 mois, puis à 100 - 150 mg / jour; un traitement prolongé avec une surveillance attentive des effets secondaires.

En cours chronique avec atrophie musculaire et la névrite recommandée physiothérapie donnée pathologie organique, le massage et l'hydrothérapie, l'utilisation prolongée hingamina (delagila) 0,25 g Plaquenil, soit 0,2 g / jour après le dîner; en présence de la dose de Plaquenil éosinophilie peut être augmentée à 0,2 g de 5 fois par jour (mois), suivie par des doses d'entretien de longue réception.