Lupus lupus

Lupus lupus - une polisindromnoe maladie des tissus et des vaisseaux sanguins chroniques conjonctifs qui se développe en relation avec génétiquement causée par l' imperfection des processus immunorégulatrices.

Étiologie. Il est supposé la valeur d'une infection virale sur le fond des désordres d'origine génétique de l'immunité.

Pathogenesis: la formation d'autoanticorps circulants, dont les anticorps antinucléaires de signification diagnostique et pathogénique les plus importants; la formation de complexes immuns circulants, qui, pose sur les membranes basales de divers organes, ce qui les endommagent et l'inflammation. Ceci est la pathogénie de la néphrite, de la dermatite, la vasculite, et d'autres. Cette hyperactivité de l'immunité humorale est associée à la régulation du système immunitaire cellulaire altérée. Au cours des dernières années, compte tenu de la valeur hyperestrogenemia réduction de klireksa accompagnée de complexes immuns circulants, et d'autres. Nous prouvent la famille prédisposition génétique. Ill la plupart des jeunes femmes et les adolescentes. Les facteurs aggravants comprennent: l'exposition au soleil, la grossesse, l'avortement, l'accouchement, le début de la fonction menstruelle, les infections (en particulier chez les adolescents), la drogue ou la réaction de postvaktsikalnaya.

Les symptômes au sein. La maladie commence progressivement avec la fièvre récurrente, asthénie. Moins courante est une apparition aiguë (forte fièvre, la dermatite, l'arthrite aiguë). À l'avenir, dit bien sûr récurrente et polisindromnost caractéristique.

Polyarthrite polyarthralgies - le symptôme le plus fréquent et précoce de la maladie. Elle affecte principalement les petites articulations des mains, des poignets, des chevilles, les articulations du genou moins. Type caractéristique de la polyarthrite non érosive, même si la déformation interphalangiennes articulations, ce qui se produit dans 10 à 1 mai% des patients souffrant de maladies chroniques. éruption érythémateuse sur la peau du visage dans un «papillon» dans la moitié supérieure de la poitrine dans un «cou», sur les membres - aussi souvent un signe de lupus érythémateux systémique. Polyserositis considéré comme une composante de la triade de diagnostic ainsi que la dermatite et l'arthrite. Là, il est dans presque tous les patients sous la forme d'une pleurésie bilatérale et (ou) péricardite, perigepatita rarement et (ou) perisplenita.

Les lésions caractéristiques du système cardio-vasculaire. Habituellement, il se développe péricardite, rejoints par myocardite. Relativement souvent verruqueuse endocardite Libman - Sachs lésion mitrale, aortique et tricuspide. Les signes de lésions vasculaires inclus dans l'image de la destruction des organes individuels. Néanmoins, il convient de noter la possibilité du développement du syndrome de Raynaud (bien avant l'image typique de la maladie), la perte des deux petits et les gros vaisseaux présentant des symptômes cliniques appropriés.

Lung peut être lié à la maladie sous-jacente de pneumonites lupus caractérisée par la toux, l'essoufflement, des râles crépitants non voisées dans les poumons inférieurs. étude des rayons X de ces patients révèle motif gain et déformation du poumon dans les parties basales des poumons; parfois, vous pouvez trouver ochagovopodobnye tons. Depuis pneumonite se développe habituellement sur le fond des symptômes radiographiques décrits de poliserozita actuelle est complétée par le haut standing de la membrane avec des signes et plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh adhérences et atélectasies discoïdes (ombres linéaires parallèles à la membrane).

Dans l'enquête sur le tractus gastro-intestinal sont marquées stomatite aphteuse, l'anorexie et le syndrome dyspeptique. Le syndrome douloureux abdominal peut être associé à la fois avec la participation dans le processus pathologique du péritoine, de même avec la vascularite réelle -. Mésentérique, splénique, etc. Moins développés segmentaire iléite. La défaite du système réticulo-endothélial est exprimé dans l'augmentation de tous les groupes de ganglions lymphatiques - et bien souvent un signe précoce d'une maladie systémique, ainsi que d'une augmentation dans le foie et la rate. En fait, le lupus hépatite se développe très rarement. Toutefois, l'élargissement du foie peut être causée par une insuffisance cardiaque ou pancardite exprimé péricardite exsudative, ainsi que le développement de foie gras.

Lupus diffuse glomérulonéphrite (néphrite lupique) se produit dans la moitié des patients en général au cours du processus de généralisation.

Il existe diverses options pour la maladie rénale - syndrome urinaire, néphrétiques et néphrotique. Pour la reconnaissance de la néphropathie lupique est très important biopsie à l'aiguille à vie avec l'examen microscopique immunomorphologiques et électronique de la biopsie rénale. Le développement de la maladie rénale chez les patients atteints du syndrome articulaire récurrente, la fièvre et une élévation persistante ESR exige l'exclusion d'origine néphrite lupique. Gardez à l'esprit que presque tous les cinq patients avec le syndrome néphrotique, il est le lupus érythémateux disséminé.

La défaite de la sphère neuro-psychique se produit dans de nombreux patients dans toutes les phases de la maladie. Au début de la maladie - le syndrome asthenovegetative développé par la suite des signes de destruction de toutes les parties du système nerveux central et périphérique sous la forme d'encéphalite, myélite, polynévrite. Les lésions caractéristiques du système nerveux dans la lopoliradikulonevrita forme meningoentsefalomie. Moins fréquentes attaques épileptiformes. Il peut y avoir des hallucinations (visuelles ou auditives), le délire, et d'autres.

Les résultats de laboratoire ont une valeur de diagnostic: la détermination d'un grand nombre de cellules LE, des titres plus élevés d'anticorps à l'ADN, en particulier l'ADN natif à deoxyribonucleoproteins, Sm-antigène.

Quand bien sûr aiguë dans les 3 - 6 mois a révélé le lupus néphrite est souvent le type de syndrome néphrotique. Dans ondulation distincte subaiguë avec la participation dans le processus pathologique de divers organes et systèmes, et polisindromnostyu typique. Bien sûr chronique de la maladie pendant une longue période caractérisée polyarthrites reditsivami et (ou) poliserozita, syndrome de lupus discoïde, syndrome de Raynaud; seulement 5-10 e année, se développe progressivement polisindromnost caractéristique. Selon les caractéristiques cliniques et de laboratoire sont trois degrés d'activité du processus; haute (et! degré), modéré (et degré) et minimum (! degré).

Traitement. Les patients ayant besoin d'un traitement complexe continu à long terme. Les meilleurs résultats avec le développement de la rémission clinique persistante - avec un traitement précoce. Dans chronique et subaiguë et! Degré d'activité montré AINS et aminohinolinovogo dérivés. Le premier a recommandé pour le syndrome articulaire. la sélection des médicaments Important en fonction de leur efficacité et de la tolérance: Voltaren (Ortophenum) 50 mg 2 - 3 fois par jour, indométacine à 25 - 50 mg de 2 - 3. fois par jour, Brufen 400 mg trois fois par jour, hingamin (chloroquine delagil) de 0,25 à 0,5 glsut pour 10 - 14 jours, puis à 0,25 g / jour pendant plusieurs mois. Avec le développement de la néphrite lupique diffus utilisé avec succès plaquenil 0,2 g de 4 - 5 fois par jour pendant une longue période sous le contrôle de la dynamique du syndrome de la vessie.

Quand bien sûr aiguë depuis le début, et subaiguë et chronique bien sûr avec le degré III, II de l'activité du processus montré glucocorticostéroïdes pathologiques. La dose initiale de ces médicaments doivent être suffisantes pour supprimer de manière fiable l'activité du processus pathologique. Prednisolone à une dose de 40 - 60 mg / jour est prescrit pour aiguë et subaiguë avec III degré d'activité et la présence d'un syndrome néphrotique, ou méningo. Dans ces modes de réalisation, le flux II, le degré d'activité, ainsi que le caractère chronique de grade II, et la dose écrasante d'activité III devrait être de 30 à 40 mg, tandis que le degré d'activité I - 15 - dose inhibitrice de traitement de la prednisone 20 mg / jour est effectuée avant le début de a exprimé l'effet clinique (en fonction de la réduction des paramètres cliniques et biologiques de l'activité). En arrivant à la prednisone de dose efficace lentement réduite.

L'un des principaux objectifs et la clé de l'efficacité du traitement est la sélection de la plus faible dose qui maintient la rémission clinique et de laboratoire. dose d'entretien de prednisolone est de 5 à 10 mg / jour, administrée quotidiennement pendant plusieurs années. Afin de réduire les effets secondaires des glucocorticoïdes est recommandé de combiner ce traitement avec des médicaments de potassium, les stéroïdes anabolisants, les diurétiques et les médicaments antihypertenseurs, les tranquillisants, les activités anti-ulcéreux. Les complications les plus graves, l'ulcère de stéroïdes, les infections septiques, la tuberculose, candidose, psychoses.

Lorsque le cours agressive de la maladie auto-anticorps à titre élevé, les complexes immuns ont été utilisés avec succès plasmaphérèse.

Avec l'inefficacité des glucocorticoïdes prescrites immunosuppresseurs (azathioprine ou le numéro alkylants). Les indications pour les médicaments cytotoxiques (habituellement en combinaison avec des doses modérées de corticoïdes) sont les suivantes; 1) Et! le degré d'activité et de la ménopause chez les adolescents; 2) néphrotique et le syndrome néphrotique; 3) la nécessité de réduire rapidement une dose écrasante de prednisolone en raison de la gravité des effets secondaires (augmentation rapide et significative du poids corporel, l'hypertension excessive, le diabète de stéroïdes, l'ostéoporose marquée par des signes spondylopathies); 4) la nécessité de réduire la dose d'entretien de la prednisolone, si elle dépasse 15 - 20 mg / jour.

L'azathioprine, le plus couramment utilisé (azathioprine) et le cyclophosphamide (cyclophosphamide), la dose de 1-3 mg / kg (100 - 200 mg / jour) en combinaison avec 30 mg de prednisolone. À cette dose, le médicament est prescrit pour 2 - 2.5 mois à l'hôpital est alors généralement recommandé dose d'entretien (50-1 00 mg par jour), qui est donné pour plusieurs mois et même un - ou plusieurs années.

Pour assurer la sécurité du traitement nécessite une surveillance attentive de l'analyse de sang pour empêcher pancytopénie; afin d'éviter des complications infectieuses se joindre à des complications disgepsicheskih; lors de la réception d'un risque hémorragique cyclophosphamide de destination cystite peut être réduite en augmentant l'apport de fluide (2 litres ou plus de liquide par jour).

Depuis la salle de bal dans le besoin d'un traitement à long terme après la sortie de l'hôpital, ils doivent être sous la supervision d'un médecin ou rhumatologue à la clinique. Afin d'améliorer la tolérance de la corticothérapie à long terme dans des conditions ambulatoires recommandées delagil de 0,25 g / jour, et les vitamines B, l'acide ascorbique sous forme de printemps et d'automne des cours. Les patients traités dans des sanatoriums montre type local (cardiologie, rhumatologie). Klimatobalneologicheskoe, traitement de physiothérapie est contre-indiqué, car le rayonnement ultraviolet, l'insolation et l'hydrothérapie peuvent entraîner une aggravation de la maladie.