dermatomyosite

La dermatomyosite (polymyosite) - une maladie systémique du squelette et des muscles lisses et la peau. Étiologie. Proposer virale (Coxsackie B2) étiologie de dermatomyosite. facteurs déclenchants - le refroidissement, l'exposition au soleil, les traumatismes, la grossesse, l'intolérance médicamenteuse. Dermatomyosite tumeur observée chez 20 - Z0% des patients.

Pathogenesis: divers troubles immunopathologiques. La prédominance des femmes (2: 1), les deux pics de la maladie d'âge (transition et la ménopause) indiquent l'importance de la réactivité neuroendocrine. Famille prédisposition génétique.

Les symptômes au sein. La maladie commence avec le syndrome aiguë ou subaiguë musculaire (myasthénie, myalgies), arthralgies, fièvre, des lésions cutanées, un œdème généralisé dense. À l'avenir, la maladie se récidivante bien sûr. la participation du muscle squelettique est observée chez tous les patients que myalgies et même en cas de déplacement au repos, avec augmentation de la pression et une faiblesse musculaire. Les muscles de l'épaule et la ceinture pelvienne sont scellés, augmentation du volume, violé de façon significative les mouvements actifs, le patient ne peut pas rester sur leur propre, pour élever les membres, la tête de l'oreiller, pour le maintenir en position assise ou debout. Quand une distribution significative du processus, les patients essentiellement complètement immobilisé, et dans les cas graves, ils sont dans un état de prostration complète. syndrome myasthénique est pas réduite en recevant néostigmine et ses analogues. La propagation du processus pathologique dans les muscles du visage conduit à un visage masklike, la perte de muscle pharyngé - dysphagie et interkostalnyh et l'ouverture - à la perturbation de la respiration, la capacité pulmonaire réduite, hypoventilation et pneumonies fréquentes. Peut affecter les muscles oculomoteurs avec le développement de diplopie, strabisme, bilatérale ptosis siècle, etc. Dans les premiers stades de la maladie et souvent douloureuse enflure musculaire, plus tard sur le site affecté par des fibres de dystrophie musculaires et développer myolyse miofibroz, atrophie, contractures, au moins - .. calcification. Calcification peut également se produire dans le tissu sous-cutané, le plus souvent chez les jeunes adultes, et est facilement détectée par un examen radiographique. Lorsque des changements de électromyographie ne sont pas spécifiques.

Les lésions cutanées sont variés (érythémateuse, papuleuse, éruption bulleuse, purpura, télangiectasie, hyperkératose, hyper- et dépigmentation, et ainsi de suite. n.). Dans certains cas, une éruption cutanée accompagnée de démangeaisons. Il est la présence caractéristique et pathognomonique de l'œdème périorbitaire avec purpurnolilovoy (Héliotrope) érythème - les points dits dermatomiozitnyv.

Polyarthralgies lors de la conduite et de la mobilité limitée des articulations jusqu'à ce que le développement de l'ankylose principalement en raison de l'échec musculaire. Il y a une perte de la nature inflammatoire ou dégénérative du myocarde qui se manifeste une tachycardie persistante et le pouls labile, hypotension, l'élargissement du cœur à gauche, les tons assourdis, souffle systolique au sommet. Des modifications électrocardiographiques sont exprimées par une diminution de la tension, l'excitabilité et de trouble de la conduction, la dépression, le segment ST, T inversion de l'onde Dans la myocardite diffuse développer sévère motif de l'insuffisance cardiaque. Do '! les patients ont le syndrome de Raynaud. la maladie pulmonaire est rarement associée à la maladie sous-jacente, le plus souvent il est dû à une infection banale, à laquelle les patients sont prédisposés en raison de l'hypoventilation, aspiration de nourriture en raison de la dysphagie. Le tractus gastro-intestinal est impliqué dans le processus est presque la moitié des patients. En règle générale, l'anorexie marquée, des douleurs abdominales, gastroentérocolite symptômes, hypotension tiers supérieur de l'œsophage. Peut-être la défaite de la membrane muqueuse de l'estomac et des intestins pour produire une nécrose, un œdème et des hémorragies, jusqu'à saignements gastro-intestinaux sévères, perforation de l'estomac, les intestins; parfois marquée des symptômes qui stimulent l'obstruction intestinale.

Les résultats de laboratoire ne sont pas spécifiques. Habituellement observé leucocytose modérée avec éosinophilie marquée (jusqu'à 25 - 70%), stable, quoique augmentation modérée du taux de sédimentation, hypergammaglobulinémie. Diagnostic de l'importance des analyses biochimiques du sang et d'urine ainsi que des biopsies musculaires, en particulier dans chronique et subaiguë (épaississement révélé des fibres musculaires avec une perte de strie transversale, la fragmentation et la dégénérescence jusqu'à la nécrose, il y a beaucoup de réactions cellulaire - l'accumulation de lymphocytes, plasmocytes, etc .. ).

Quand bien sûr aiguë, il est de plus en plus généralisée catastrophiquement défaite muscle strié jusqu'à terminer l'immobilité, les phénomènes de dysphagie et dysarthrie. Il totalisent état fébrile lourde avec une variété d'éruptions cutanées toxiques. La cause de la mort, qui, dans les cas non traités se produit dans les 3 - 6 mois sont habituellement une pneumonie par aspiration ou d'une maladie cardiaque pulmonaire en relation avec pulmonaire sévère ou le cœur. Subaiguë au cours des cycles différents, mais la faiblesse continue de croître de façon constante, de la peau et des organes internes. Les maladies chroniques - la forme la plus favorable, dans lequel seuls certains muscles sont touchés. Par conséquent, en dépit d'un nombre important d'exacerbations, l'état général des patients est satisfaisant et qu'ils conservent la capacité de travailler pendant une longue période. L'exception est les jeunes qui développent des calcifications dans la peau, le tissu sous-cutané, musculaire, avec la formation de contractures persistantes et l'immobilité presque complète des patients.

Traitement. En présence d'une tumeur maligne de son retrait conduit à une rémission stable. Dans glucocorticoïdes aiguës et subaiguës montré dans les grandes doses quotidiennes (une dose écrasante de prednisolone 60-80 mg, et plus si nécessaire). Après avoir atteint l'effet, ce qui se produit rapidement, les corticostéroïdes réduisent la dose très lentement (sur poltabletki tous les 7 - 1 0 jours) à une dose d'entretien dans la delagila de fond (0,25 g), de plaquenil (0,2 g) et de 1 comprimé après le dîner. Seulement avec le développement de la rémission stable de glucocorticoïdes peut être complètement éliminé. Triamcinolone en raison de sa capacité à améliorer le syndrome myasthénique est contre-indiquée.

Dans la thérapie restent inflammatoires importantes dans les doses classiques, en particulier à des doses plus faibles de corticostéroïdes. Dans le traitement recommandé complexe des vitamines B et l'acide ascorbique. Dans la fatigue musculaire sévère montre Neostigmine et ses analogues à des doses normales, ATP et kokarboksilaza, methandrostenolone (Nerobolum). Avec le développement de calcifications disodique acide ztilendiamintetrauksusnoy capable de former un complexe avec les ions de calcium et de les retirer du corps recommandées. Il est administré par voie intraveineuse dans une solution aqueuse à 5% de glucose (500 ml Glucose 2 - 4 g de produit), une perfusion de 3 - 4 heures ou 6 heures fractionnée chaque cycle de traitement. 3 - 6 jours après un intervalle de 7 jours peut être répété cours. Le médicament est contre-indiqué dans les lésions rénales et hépatiques. physiothérapie attention, les membres de massage peut être recommandé dans la période de rémission des événements aigus. Dans la phase chronique avec atrophie et contractures montré la physiothérapie persistante et massage.

Avec un traitement précoce avec des doses adéquates de corticostéroïdes chez les patients atteints de dermatomyosite aiguë se produit la récupération stable.

Dans subaiguë généralement possible d'obtenir une rémission, soutenue par les glucocorticoïdes. Dans la maladie de dermatomyosite chronique devient parcours vallonné.