Système de sclérodermie

Sclérodermie systémique - une maladie systémique chronique du tissu conjonctif et des petits vaisseaux avec des changements fibro-sclérotique courants dans la peau et les organes internes du stroma et des symptômes de oblitérant endartérite sous la forme du syndrome de Raynaud systémique.

L'étiologie est inconnue. Elle provoque un refroidissement, un traumatisme, une infection, la vaccination, etc.

La pathogénie principale violation importante du métabolisme du collagène associé à une hyperactivité fonctionnelle des fibroblastes et des cellules musculaires lisses de la paroi vasculaire. facteur non moins important dans la pathogenèse d'une violation de la microcirculation due à des lésions vasculaires et des changements dans les propriétés d'agrégation intravasculaires de sang. Dans un sens, la sclérodermie systémique - une maladie typique de collagène associé à la formation de collagène en excès (fibrose) sont fonctionnellement défectueux des fibroblastes et d'autres cellules kollagenoobrazuyuschimi. Il a la valeur de la famille et la prédisposition génétique. Les femmes souffrent 3 fois plus souvent que les hommes.

Les symptômes au sein. Habituellement, la maladie commence par le syndrome (vasomoteurs des perturbations), ou persistantes violations trophicité arthralgie, perte de poids, fièvre, asthénie de Raynaud. A partir de tout un symptôme, la sclérodermie systémique progressive ou relativement gagne rapidement caractéristiques mnogosindromnogo maladie.

Les lésions cutanées - signe pathognomonique de la maladie. Ceci est un gonflement dense commun à l'avenir - et l'atrophie de la peau de phoque. Les plus grands changements se produisent dans la peau du visage et des extrémités; souvent la peau de tout le corps est dense. Dans le même temps développer l'alopécie ou la pigmentation commune avec des zones de dépigmentation, télangiectasie. Caractérisé par des pustules et des ulcères sur le bout des doigts, la guérison à long terme et extrêmement douloureuse, déformation noggey, perte de cheveux jusqu'à ce que la calvitie et autres violations trophisme.

Souvent, le développement fibrosing myosite interstitielle. Le muscle est accompagné par le syndrome de myalgie, un joint d'étanchéité progressive, puis une atrophie musculaire, une diminution de la force musculaire. Seulement dans de rares cas polymyosite aigu avec la douleur, le gonflement des muscles, etc. fibrosante changements dans les muscles accompagnée d'une fibrose des tendons, ce qui conduit à des contractures musculaires-tendineux - .. L'une des raisons de l'invalidité relativement précoce de patients lésions articulaires est principalement due à des processus pathologiques dans le périarticulaires tissus (peau, des tendons, des capsules articulaires, muscles). Arthralgie se produisent dans 80 - 90% des patients, souvent accompagnée d'une déformation sévère des articulations en raison des modifications prolifératives dans les tissus périarticulaires; examen aux rayons X révèle aucune dégradation significative. Une caractéristique importante de diagnostic - la fin de l'ostéolyse, et dans les cas graves, et phalanges des doigts, des pieds moins. Le dépôt de sels de calcium dans le tissu sous-cutané est localisée principalement dans les doigts et les tissus périarticulaires, est exprimée sous la forme de formations irrégulières douloureuses, parfois révèle spontanément rejet kroshkovidnyh masses calcaires.

La défaite du système cardio-vasculaire est observée dans presque tous les patients: myocarde et l'endocarde touchés, péricarde rarement. cardio Sklerodermichesiy caractérisée cliniquement par une douleur dans le cœur, l'essoufflement, l'arythmie, des tons neutres et souffle systolique au sommet, l'expansion du cœur gauche. Quand les pulsations de rayons X sont marquées affaiblissement du cœur et les contours lissés, avec roentgenokymography - zone silencieuse dans les zones macrofocal cardiosclérose; et dans les cas les plus graves de coeur anévrisme est formé en relation avec le tissu de remplacement du muscle fibreux. L'ECG est habituellement observé diminution de la tension, des anomalies de la conduction auriculo-ventriculaire jusqu'à ce bloc; infarktopodobnaya ECG est le développement de foyers massive de la fibrose dans le myocarde. Si le processus est localisé dans zndokarde, la sclérodermie peut développer une maladie cardiaque et endommager le zndokarda de mur. souffre généralement valve mitrale. les maladies du cœur de sclérodermie ont tendance bénigne. L'insuffisance cardiaque est rare, surtout dans les lésions avancées du muscle cardiaque, ou les trois de ses coquilles.

La défaite des petites artères, artérioles provoque des symptômes tels périphériques de sclérodermie comme le syndrome de Raynaud, la gangrène du bout des doigts. vaisseaux Visceral conduit à la maladie viscérale sévère - (. l'effondrement du tissu pulmonaire, «véritable rein de sclérodermie» et autres) des saignements, des changements ischémiques ou même nécrotiques avec le tableau clinique de vistserita sévère. pathologie vasculaire détermine la vitesse du procédé, de sa gravité, et souvent l'évolution de la maladie. En même temps, peut entraîner des gros vaisseaux avec thromboangéite oblitérante cliniques; le développement des événements ischémiques, et les orteils souvent gangreneuse main, thrombophlébite migratoire avec des ulcères trophiques dans les pieds et les jambes, et ainsi de suite. n.

maladie pulmonaire sous la forme d'une fibrose diffuse ou focale, les parties principalement basales des poumons, accompagné, en règle générale, l'emphysème et la bronchiectasie, et souvent adhésif pleurésie. Il y a eu un essoufflement, difficulté à prendre une profonde respiration, respiration difficile, une respiration sifflante à l'auscultation des poumons, en boîte son ombre percussion, réduit la capacité vitale de jusqu'à 40 - 60% en raison, renforcer la coopération bilatérale et la déformation du modèle de poumon parfois avec une structure à maille fine ( "nid d'abeille"); examen aux rayons X - symptômes qui caractérisent habituellement la sclérodermie fibrose pulmonaire. Maladie rénale se manifeste souvent néphrite focale, mais peut diffuser glomérulonéphrite avec le syndrome d'hypertension et d'insuffisance rénale. A progresse rapidement se développe souvent au cours de la sclérodermie systémique "true rein sclérodermie" causée par la défaite des vaisseaux sanguins des reins, conduisant à une nécrose focale du cortex et l'insuffisance rénale. La défaite de l'oesophage manifesté dysphagie, par extension, l'affaiblissement du péristaltisme et la rigidité des murs avec un ralentissement du passage de l'examen de baryum rayons X, assez souvent et a une valeur de diagnostic important. Souvent, dans la partie inférieure de l'oesophage formé ulcères peptiques rigides. En relation avec les dommages aux vaisseaux sanguins peuvent développer une ulcération, une hémorragie, une nécrose ischémique et des saignements dans le tractus digestif.

La défaite du système nerveux manifeste polynévrite, instabilité neurovégétative (violation de la transpiration, la thermorégulation, les réactions vasomoteurs de la peau), labilité émotionnelle, irritabilité, pleurs et méfiance, l'insomnie. Seulement dans de rares cas, une image de l'encéphalite ou la psychose. Les symptômes possibles de la sclérose des vaisseaux du cerveau en raison de leur sclérose en plaques, les lésions dermiques, même chez les jeunes. Il y a une perte de la réticulo-endothélial (polyadénylation, et chez certains patients, et hépatosplénomégalie) et endocrinien (déficit en plyuriglandulyarnaya ou une anomalie de l'un ou l'autre des glandes endocrines) des systèmes.

Le plus souvent, il y a une maladie chronique, la maladie dure depuis des décennies avec une activité minimale du procédé et de la diffusion progressive des lésions sur les divers organes internes, dont la fonction n'a pas été rompu pendant une longue période. Ces patients souffrent principalement des lésions de la peau, des articulations et des troubles trophiques. Dans le cadre d'une sclérose systémique KRST syndrome isolé chronique (calcinose, le syndrome de Raynaud, sclérodactylie et télangiectasie), caractérisé par bénigne à long terme avec un développement très lent de la maladie viscérale. Dans la maladie subaiguë commence avec arthralgies, perte de poids, augmente rapidement la pathologie viscérale et la maladie devient progressivement progressive sur la propagation du processus pathologique dans de nombreux organes et systèmes. La mort survient généralement dans les 1 - 2 ans à partir de l'apparition de la maladie.

Les résultats de laboratoire ne sont pas typiques. Habituellement observé normo modérée ou anémie hypochrome, leucocytose modérée, et éosinophilie, thrombocytopénie transitoire. ESR est normale ou modérément élevée dans chronique et une augmentation significative (jusqu'à 50 - 60 mm / h) dans subaiguë. Traitement: l'utilisation de moyens anti-inflammatoires et de restauration de restauration des fonctions perdues du système musculo-squelettique.

corticothérapie anti-inflammatoire actif est indiqué principalement en subaiguë ou pendant les périodes d'activité du processus exprimé en chronique. Prednisolone 20 - 30 mg, à moins de 1 - 1.5 mois pour obtenir un effet thérapeutique prononcée dans l'avenir est très lentement réduit, une dose d'entretien (5 - 10 mg de prednisolone) est utilisé pendant une longue période pour obtenir un effet stable. Dans une période de baisse des hormones doses peuvent recommander des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. D-pénicillamine est administré 150 mg de 3 - 4 fois par jour avec une augmentation progressive jusqu'à 6 fois par jour (900 mg) est long, au moins un an; particulièrement indiqué pour la progression rapide de la maladie; la complication la plus grave - le syndrome néphrotique, qui exige l'arrêt immédiat de la drogue; diminution de dyspepsie avec le temps de retirer le médicament, modification du goût peut être corrigée nomination de la vitamine B. aminohinolinovogo médicaments sont indiqués pour toutes les variantes de l'écoulement. Do Lago (0,25 1 g une fois par jour) ou Plaquenil (0,2 g, 2 fois par jour) peut être administré pendant une longue période, au fil des ans, surtout quand on dirige le syndrome articulaire.

Au cours des dernières années, les bloqueurs des canaux calciques sont largement utilisés - Corinfar (nifédipine) 30 - 80 mg / jour pendant des mois avec une bonne tolérance. Lorsque "true rein sclérodermie" - plasmaphérèse, l'administration à long terme de captopril de 400 mg par jour (jusqu'à 1 an ou plus). En cours chronique recommandé lidasa (hyaluronidase), sous l'influence d'une rigidité réduite et une mobilité accrue dans les articulations, principalement en raison de l'adoucissement de la peau et des tissus sous-jacents. Lydasum administré tous les jours pendant 64 vous une solution à 0,5% de la novocaïne n / a (12 injections par cours). Après 1 - 2 mois de traitement sûr Lydasum peuvent être répétées (seulement 4 - 6 cours par an). Dans le composant angiospastiques marqué (syndrome de Raynaud) montre les cours répétés angiotrofina (1 ml / s de c, pour un cours de 30 injections), kallicréine dépôt andekalin (1 ml / m, pour un cours de 30 injections).

Dans toutes les variantes de la maladie est recommandé que la vitamine active ATP. En cours chronique sont présentés Balnéothérapie (conifères, radon et de sulfure d'hydrogène bains), les applications de paraffine et de boue, l'électrophorèse de l'hyaluronidase, applications avec 30 - solution à 50% de diméthylsulfoxyde (20 - 30 sessions) sur le membre affecté. Sont-kinésithérapie importante et massage. Dans subaiguës recommandé gymnastique matinale d'hygiène, et une position active dans le lit, en chronique - utilisation persistante et prolongée des exercices thérapeutiques en combinaison avec des massages et différents processus de travail (modélisation de la cire chaude, le tissage, le sciage, etc ...).