une maladie mixte du tissu conjonctif
une maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharp) est caractérisée par une combinaison de caractéristiques individuelles de la sclérose systémique, la polymyosite et le lupus érythémateux disséminé.
L'étiologie est inconnue, tout comme la caractéristique particulière de la pathogenèse de l'immunité altérée, manifestée par les anticorps circulants à RNP, les complexes immuns et des changements dans les fonctions immunorégulatrices de lymphocytes T. Une caractéristique de la pathogénie est également le développement de procédés de prolifération dans l'intima et (ou) dans les milieux des grands navires avec des signes d'un syndrome de Raynaud et de l'hypertension pulmonaire. Ill la plupart des femmes. .
Les symptômes au sein. Typiquement, la combinaison du syndrome de Raynaud, accompagnée d'un oedème schegosya dense, l'arthrite et la polymyosite, l'hypotension et les troubles de la fonction respiratoire de l'oesophage. Le syndrome de Raynaud est non seulement le plus commun, mais souvent un signe précoce de la maladie, se produit sans la propension à de graves changements nécrotiques ischémiques des phalanges des mains. Souvent, il est accompagné d'un œdème brosse dense, mais sans le résultat en sclérodactylie. Très souvent polyarthrites récurrente avec le développement de 1/3 patients avec des changements érosifs et un certain nombre de patients avec des nodules de l'avent revmatoydnyh du facteur rhumatoïde. syndrome de Muscle que myalgie, la compression musculaire et la faiblesse des groupes de muscles proximaux a été observée chez 2/3 patients. Parce que les lésions viscérales de l'otmvchaetsya hypotension oesophage, le développement de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive et moins - diffuse glomérulonéphrite. Le système nerveux souffre rare, mais peut se produire une méningite aseptique lourde, trigeminity etc ...
Un certain nombre de patients développent une anémie, une leucopénie et une hypergammaglobulinémie marquée et la présence d'anticorps à titre élevé à RNP, qui a une valeur diagnostique. La maladie dirige une plus bénigne que chacun des eyshe ci-dessus séparément. Le pronostic est mauvais avec le développement de l'hypertension artérielle pulmonaire. .
Traitement. Glucocorticostéroïdes administrés dans les petites et moyennes doses - 30 à 10 mg par jour, et seulement dans la polymyosite sévère à 60 mg ou plus. Réception des hormones dans la dose d'entretien dure depuis des années. Avec l'inefficacité des stéroïdes peut être en outre recommandé azathioprine ou 1 mg / kg de long.
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