basophilie hypophysaires

La maladie de Cushing est caractérisée par un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien et les symptômes d'augmentation de la production de corticostéroïdes. Il est à tout âge, mais le plus souvent dans les 20-40 ans; les femmes souffrent 10 fois plus souvent que les hommes.

Étiologie. tumeurs hypophysaires (de micro et macro-adénome), une inflammation du cerveau; les femmes se développe souvent après la naissance. Tumeurs de la glande surrénale (glyukosteromy, glyukoandrosteromy), les tumeurs des poumons, des bronches, du médiastin, du pancréas à sécréter ACTH, le syndrome de ectopique ACTH production syndrome cause de Cushing caractérisée par des symptômes cliniques similaires.

Pathogenesis. Violation de dopaminergique et sérotoninergique mécanisme de sécrétion d'ACTH, augmentation de la production de l'ACTH par la glande pituitaire et corticostéroïdes.

Les symptômes au sein. L'excès de dépôts de graisse dans le visage, le cou, le torse. Une personne devient lunoobraznym. Limbs grêles. La peau est sèche, l'amincissement du visage et à la poitrine - couleur pourpre-cyanosé. Acrocyanose. Clairement exprimé motif veineux sur la poitrine et les jambes, l'étirement de la bande sur la peau de l'abdomen, les hanches, les surfaces intérieures des épaules. Souvent, il y a une hyperpigmentation de la peau, souvent dans des zones de friction. Sur la peau du visage, des extrémités chez les femmes hypertrichose. Tendance à la furonculose et le développement de l'érysipèle. La pression artérielle a augmenté. changements ostéoporotiques dans le squelette (dans de graves fractures des côtes se produisent, la colonne vertébrale). le diabète stéroïde est caractérisée par une résistance à l'insuline. Hypokaliémie gravité variable. Myopathie stéroïde et la cardiomyopathie. Le nombre d'érythrocytes, le taux d'hémoglobine et de cholestérol a augmenté. Les troubles mentaux (dépression, euphorie).

Il existe des formes légères, modérées et sévères de la maladie; actuelle peut être progressive (développement de tous les symptômes pour les 6-12 mois) et engourdie (symptômes augmentent progressivement au cours des 3-10 ans).

Le diagnostic repose sur les données suivantes: augmentation de 17-OCS dans la vie quotidienne cortisol urinaire et ACTH dans le plasma sanguin (l'augmentation la plus significative de la nuit); pour macroadénomes hypophyse - augmenter la taille de sella; ostioporoz colonne vertébrale et d'autres os du squelette; déposée oksisuprarenografii ou tomodensitométrie, une augmentation des glandes surrénales et en présence de tumeurs des glandes surrénales vu son image sur le côté respectif; Selon scintigraphic surrénale après l'administration de 19 augmentation iodo-cholestérol observée surrénale deux boucles, la présence d'une tumeur - un. tests de diagnostic pour éliminer une tumeur du cortex surrénalien sont des tests avec la dexaméthasone, metopironom et d'ACTH: en présence d'une tumeur du contenu de la glande surrénale 17-ACS dans l'urine chaque jour avec l'introduction de ces substances ne change pas, et au niveau de l'hyperplasie bilatérale du 17-ACS réduit après l'administration de dexaméthasone (plus 50%) et augmente après l'administration de l'ACTH et metopirona (2-3 fois la ligne de base).

Traitement. Légère à modérée et la radiothérapie région pituitaire mezhutochno- (gamma-thérapie ou protonthérapie); après que le traitement aux rayons gamma est administré réserpine - 1 mg / jour (4-6 mois). En l'absence de l'effet de la radiothérapie a été retiré d'une glande surrénale ou un hloditanom de cours de traitement (un inhibiteur de la biosynthèse des hormones dans le cortex surrénalien) combinée avec la nomination de réserpine, Parlodel, difenina, Peritol.

Dans surrénalectomie bilatérale gravement malade utilisé; après la chirurgie de développer une insuffisance surrénale chronique, qui nécessite une thérapie de remplacement constant.

Un traitement symptomatique vise à compenser la protéine (stéroïdes anabolisants), minéraux (suppléments de potassium, veroshpiron) et de glucides (biguanide en combinaison avec des préparations d'insuline) change; médicaments antihypertenseurs (réserpine), les diurétiques, les glycosides cardiaques.