syndrome de Hamman Rich

syndrome de Hamman Rich - fibrose pulmonaire interstitielle diffuse progressive; Il est exceptionnellement processus de localisation pulmonaire, le petit effet de la thérapie, souvent fatale. La maladie est considérée comme rare, mais son incidence est en augmentation.

L'étiologie est incertaine. Il est censé pathogénie auto-immune. L'unité patomorfologachesky substrat alvéolo-capillaire principal, ce qui conduit à une perturbation de la fonction de diffusion du poumon. Caractérisé par séro-imprégnation de fibres noznoe des parois alvéolaires, l'accumulation des macrophages alvéolaires et riche exsudation de fibrine, a exprimé la croissance du tissu conjonctif et son durcissement, la membrane hyaline dans les alvéoles; dense, rouge-brun clair avec un réseau de bandes et des centres d'emphysème bulleux grisâtres.

Les symptômes au sein. symptômes avancés et persistants - prononcés, progressistes et résistantes à la thérapie, de l'essoufflement et la cyanose. Hypoxémie Court au, l'hypertension artérielle pulmonaire et une insuffisance ventriculaire droite. Il y a eu une toux, "tambour vos doigts," sifflante crépitant krepitiruyuschie bilatérale, la pleurésie sèche; possible pneumothorax spontané. Caractérisé par un type restrictif de troubles de la ventilation, la baisse progressive de la capacité de diffusion du poumon. signes-diffus radiographiques fibrose interstitielle, l'emphysème pulmonaire. Changements leukogram, protéinogramme, le taux de sédimentation, l'augmentation de la température du corps est habituellement causée par une infection secondaire. Au cours de la toxicité aiguë, subaiguë et chronique.

Traitement. Dans les premiers stades de la maladie de prescrire la prednisone 40 mg / jour, avec une réduction progressive de la dose lorsque l'effet clinique. Dans l'étape ultérieure de la maladie et de progresser rapidement - les corticoïdes, en les combinant avec des immunosuppresseurs (azathioprine 2,5 mg / kg par jour pendant 2 mois, puis 1,5 mg / kg par jour pendant 1 an ou plus) et pénicillamine, ou kuprenilom (300 mg / jour, puis augmenter progressivement la dose jusqu'à 1,8 g / jour, suivie d'une diminution de l'entretien - 300 mg / jour). Dans le même suppléments l'emploi du temps de potassium, veroshpiron, pyridoxine.