Cardiopathies congénitales

Maladie congénitale cardiaque - des anomalies fœtales de développement cardiaque (y compris ses vannes, des chicanes ..) Et les grands navires. Leur fréquence varie selon les régions, en moyenne, ils sont observés chez environ 7 sur 100 naissances vivantes; chez les adultes, ils sont beaucoup plus rares. Dans une petite partie des cas, des malformations congénitales ont une nature génétique, la raison principale de leur développement est considéré comme des effets exogènes sur organogenèse principalement dans le premier trimestre de la grossesse (virale, par exemple., Rubéole, et d'autres maladies de la mère, l'alcoolisme, l'utilisation de certains médicaments, l'exposition aux rayonnements ionisants, etc. ) .. Tous les malformations congénitales peut être compliquée par l'endocardite infectieuse avec l'apparition des lésions valvulaires supplémentaires.

Classification. Il a proposé plusieurs classifications de maladie cardiaque congénitale, qui est commun au principe de défauts de division dans leur influence sur l'hémodynamique. La plupart des défauts de systématisation généralise, caractérisé en les associant, principalement sur l'effet sur le débit sanguin pulmonaire, dans les 4 groupes suivants.

1. Défauts avec (modification ou peu) inchangés, la circulation sanguine pulmonaire: coeur anomalies emplacement, anomalies de l'arc aortique, coarctation de type adulte, elle, la sténose aortique, l'atrésie de la valvule aortique; insuffisance de la valvule pulmonaire; sténose mitrale, atrésie, et l'échec de la valve; coeur trehpredserdnoe, malformations des artères coronaires et le système de conduction cardiaque.

2. Flaws avec surcharge liquidienne de la circulation pulmonaire:

   • pas accompagné au début de la cyanose - persistance du canal artériel, atriaux défauts-et-quark partitions mezhzheludoch Lutembacher syndrome aortolegochny fistule, coarctation de l'aorte comme les enfants;

   • accompagnée de cyanose -trikuspidalnaya atrésie avec un grand défaut du septum ventriculaire, persistance du canal artériel avec hypertension artérielle pulmonaire sévère et le sang courant de l'artère pulmonaire à l'aorte.

3. Défauts avec hypovolémie circulation pulmonaire:

   • non accompagnée de cyanose - une sténose isolée du tronc pulmonaire;

   • accompagnée de cyanose - une triade, tétrade et pentade Fallot, atrésie tricuspide avec rétrécissement de l'artère pulmonaire ou un petit défaut ventriculaire septale, l'anomalie d'Ebstein (offset feuillets de la valve tricuspide dans le ventricule droit), hypoplasie du ventricule droit.

4. défauts combinés en violation des relations entre les différentes parties du cœur et des gros vaisseaux: la transposition de l'aorte et le tronc pulmonaire (complète et correcte), leur décharge de l'un des ventricules, un syndrome Taussig - Bing, truncus arteriosus, coeur de trois chambré avec un seul ventricule, et d'autres.

Les défauts de la division ci-dessus est d'une importance pratique pour leur clinique et en particulier le diagnostic radiologique, t. Pour. La présence ou l'absence de changements hémodynamiques dans la circulation pulmonaire et la nature permettent de porter le péché à l'un des groupes I-III ou d'assumer les vices du groupe IV, pour le diagnostic qui nécessite habituellement angiocardiography. Certaines malformations cardiaques congénitales (en particulier du groupe IV) se produisent très rarement et seulement chez les enfants. Chez les adultes de vices groupes 1-II fréquemment révélé l'emplacement des anomalies cardiaques (en particulier de Dextrocardie), des anomalies de l'arc aortique, il coarctation, sténose aortique, la persistance du canal artériel, auriculaires et défauts interventriculaire partitions; vices de groupe III - isolé sténose pulmonaire, et la tétralogie de Fallot triade.

Les manifestations cliniques et bien sûr déterminé par le type de vice, la nature des perturbations hémodynamiques et Maturité décompensation circulatoire. Vices, accompagnés d'une cyanose précoce (les soi-disant. Défauts "Blue"), se produisent immédiatement ou peu de temps après la naissance. De nombreux défauts, en particulier 1 et II, de nombreuses années ont asymptomatique, sont détectés fortuitement lors d'un examen médical prophylactique de l'enfant ou lorsque les premiers signes cliniques de troubles hémodynamiques comme un patient adulte. groupes Flaws III et IV peuvent être compliquées par relativement tôt l'insuffisance cardiaque, conduisant à la mort.

Le diagnostic est établi par une étude approfondie du cœur. L'auscultation du cœur est important pour le type de diagnostic de défaut généralement que lorsque les défauts valve, similaire acquis, à savoir l'insuffisance valvulaire ou une sténose de l'ouverture de la vanne (voir les défauts cardiaques acquis.), Dans une moindre mesure - .. Avec persistance du canal artériel et interventriculaire. les tests de diagnostic initial pour suspicion de maladie cardiaque congénitale doit inclure électrocardiographie, échocardiographie et les rayons X du cœur et des poumons, qui, dans la plupart des cas peut détecter un ensemble de lignes (par échocardiographie) et des signes indirects d'un défaut particulier. En cas de lésions valvulaires isolées réalisées diagnostic différentiel avec défaut acquis. Un examen de diagnostic plus complet d'un patient, y compris, si nécessaire, et en détectant Angiocardiographie chambres du cœur, la chirurgie cardiaque pratiquée dans un hôpital.

Le traitement par chirurgie seule. régime Dans le cas où l'opération est impossible, le patient est prescrit de l'activité physique limitée, reporte les échéances décompensation défaut, et lors de l'apparition de l'insuffisance cardiaque est effectué un traitement essentiellement symptomatique d'elle. Certaines malformations cardiaques congénitales (Ch. Arr. De Groupe 1) ne nécessitent pas de traitement spécial.

Voici quelques-unes des maladies cardiaques congénitales survenant chez les adultes le plus souvent.

Dextrocardie - dystopia du cœur dans la cavité thoracique à l'emplacement de la plus grande partie de droite de la ligne médiane du corps. Cette anomalie du cœur appelé dekstroversiey emplacement sans inversion de ses cavités. Ce dernier est généralement associée à d'autres malformations cardiaques congénitales. L'inversion cardianastrophe atriums la plus courante et les ventricules (appelé vrai ou miroir), qui peut être une des manifestations de l'arrangement complet inverse des organes internes. dextrocardie Mirror pas combinés, habituellement avec d'autres maladies cardiaques congénitales, des troubles hémodynamiques quand il manque.

Le diagnostic est suggéré quand il détecte pravoraspolozhennogo battement pointe du cœur et les changements correspondants limites de percussion matité cardiaque relative. Confirmer le diagnostic d'études de l'ECG et de X-ray. L'ECG dans de véritables dents de Dextrocardie P, R et TV conduit aVL et 1 vers le bas, et en plomb AVR plan, modèle ie observée observée chez les personnes en bonne santé avec un accord mutuel des électrodes remplacées par la gauche et la main droite ..; dans la poitrine conduit amplitude de l'onde R dans le sens de refroidissement plomb n'augmente pas, mais diminue. ECG prend une forme familière, si les électrodes sur les membres sont interverties, et le pectoral mis en position symétrique gauche-droite.

Radiologiquement image miroir défini de faisceau cardio-vasculaire; avec le circuit coeur droit de l'ombre formée par le ventricule gauche, et la gauche - l'oreillette droite. Avec les organes d'arrangement inverse complète palpation du foie, percussion et radiologiquement détectée sur la gauche; à retenir et à signaler bognym que cette anomalie lorsque l'appendice est sur la gauche.

Traitement avec dextrocardie combinés avec d'autres malformations cardiaques, n'a pas été réalisée.

Ventricular défaut septal - l'un des plus fréquents défauts les cardiaques congénitales, les adultes incl ... Le défaut est localisé dans la membrane du muscle ou de la cloison, la cloison parfois totalement absente. défaut TPIUE est au-dessus nadzheludochnogo crête à la racine de l'aorte ou directement en elle, il est habituellement le vice accompagne la valve aortique.

des troubles hémodynamiques liés à la cloison défectueuse est déterminée par sa taille et le rapport de pression dans la circulation systémique et pulmonaire. Les petits défauts (0,5 - 1,5 cm) sont caractérisés par une décharge par un défaut à gauche de petits volumes de sang que presque ne violent pas l'hémodynamique. Plus le volume de défaut évacué par le sang, le plus tôt il y a hypervolemia et l'hypertension dans un petit cercle, la sclérose des vaisseaux pulmonaires, la surcharge gauche et droite ventricules du cœur avec le résultat de l'insuffisance cardiaque. Le défaut le plus difficile se produit à l'hypertension pulmonaire élevée (complexe Eisenmenger) avec écoulement de sang à travers le défaut de droite à gauche, qui est accompagné par une grave hypoxémie artérielle.

Les symptômes tache avec plus de défauts se produisent dans la première année de la vie: les enfants en retard de développement, inactive, pâle; avec la croissance de l'hypertension pulmonaire apparaît dyspnée, cyanose sous charge, une bosse formée cardiaque. Dans l'espace intercostal III-IV sur le bord gauche du sternum définit le souffle systolique d'intensité et la secousse systolique correspondant. Gain détecté et le cœur accent et le ton du tronc pulmonaire. La moitié des patients avec de grands défauts partitions ne vivent pas jusqu'à 1 an en raison du développement de l'insuffisance cardiaque sévère ou plus de l'endocardite infectieuse.

Pour un petit défaut dans le muscle du septum (maladie Tolochinova - Roger) vice de nombreuses années peut être asymptomatique (enfants normaux se développent mentalement et physiquement) ou produire une pneumonie surtout fréquente. Au cours des 10 premières années de la vie, la possibilité de la fermeture spontanée de petits défauts; Si le défaut est dans les années subséquentes augmentant progressivement l'hypertension artérielle pulmonaire, conduisant à une insuffisance cardiaque. L'intensité du souffle systolique dépend du volume de sang à travers un taux de défaut de décharge Avec l'augmentation de l'hypertension artérielle pulmonaire affaiblit le bruit (peut disparaître complètement), tandis que le gain et l'accent et le ton du tronc pulmonaire sont de plus en plus; certains patients semblent bruit diastolichesny Graham Toujours en raison de l'absence relative de kpapana tronc pulmonaire. murmure diastolique peut être due à un défaut concomitant de l'insuffisance de la valve aortique, la présence d'un essaim devrait penser avec une réduction significative de la pression artérielle diastolique et augmentation du pouls, les premiers signes de graves pepertrofii ventriculaires gauches.

Le diagnostic d'une anomalie septale ventriculaire est réglée en fonction de la échocardiographie Doppler couleur, ventriculographie gauche et la détection du coeur. modifications de l'ECG et les données des études aux rayons X du cœur et les poumons sont différentes pour différentes tailles du défaut, et des degrés divers de l'hypertension artérielle pulmonaire; deviner correctement le diagnostic qu'ils aident seulement lorsque des preuves claires de l'hypertrophie des deux ventricules et une hypertension sévère, la circulation pulmonaire.

Traitement de l'hypertension bezlegochnoy petits défauts ne sont souvent pas nécessaire. Le traitement chirurgical est indiqué chez les patients dont la décharge de sang à travers le défaut est plus que 1I3 volume de flux sanguin pulmonaire. L'opération est effectuée de préférence à l'âge de 4 - de 12 ans, elle a fait VSLI plus tôt par des indications urgentes. Les petits défauts suturées, avec les principaux défauts (zl plus de régions du septum interventriculaire) produisent leurs plastiques patchs de fermeture de augoperikarda ou des matériaux polymères. A la recherche de récupération dans 95% des patients opérés. Lorsque la valve aortique concomitante rendent lrotezirovanie.

défaut septal atrial chez les adultes est plus fréquente chez les femmes. Faible défauts de la membrane primaire, contrairement à la haute défaut des partitions secondaires sont disposées valves auriculo-ventriculaires vbpizi et combinés, généralement à des anomalies du développement, t. H. sténose mitrale Parfois congénitale (syndrome Lutembacher).

des troubles hémodynamiques caractérisés par une décharge défectueuse du sang de l'oreillette gauche vers la droite, ce qui conduit à une surcharge de volume (le plus grand, plus le défaut) du ventricule droit et de la circulation pulmonaire. Cependant, en raison de l'adaptation de réduire la résistance vasculaire pulmonaire chez ces variations de pression seulement légèrement jusqu'au stade où ils acquièrent la sclérose en plaques. A ce stade, mpertenziya pulmonaire peut se développer assez rapidement et conduire à un retour shunt à travers le défaut - écoulement de sang de droite à gauche.

Les symptômes tache avec un petit défaut peut être absent pendant des décennies. limitation Plus typique avec une grande activité physique la portabilité des jeunes en raison de l'apparition devant son essoufflement, sensation de lourdeur, ou des arythmies cardiaques, ainsi que une susceptibilité accrue aux infections respiratoires. Avec l'augmentation de l'hypertension artérielle pulmonaire devient la principale plainte de l'essoufflement du tout à la charge, et quand il y a inversion de la cyanose shunt (premier lot - sous charge, puis persistante) et augmenter progressivement les manifestations de l'insuffisance cardiaque droite. Chez les patients présentant un grand défaut peut être une bosse de coeur. Auscultation clivage défini et 11 couleurs d'accent sur le tronc pulmonaire, certains patients - souffle systolique dans le I - III espace intercostal gauche du sternum, qui est renforcée par un retard de souffle que vous expirez. fibrillation auriculaire possible, pas typique pour d'autres malformations cardiaques congénitales.

Le diagnostic est suggéré quand il détecte, ainsi que les symptômes signes décrits de grave hypertrophie ventriculaire droite (en vol. H. Filed écho et électrocardiographie), signes radiologiquement définis de hypovolémie circulation pulmonaire (gain arteriapnogo modèle de poumon) et les racines d'ondulation caractéristique des poumons. valeur diagnostique significative de la couleur échocardiographie Doppler peut avoir. Le diagnostic différentiel est réalisée principalement avec l'hypertension pulmonaire primitive (dessin pulmonaire lorsqu'elle est épuisée) et une sténose mitrale. Contrairement à ce dernier, avec une communication interauriculaire sensiblement dipatatsii oreillette gauche est pas marqué; En outre, une sténose mitrale zhokardiografiey fiable évitée. podtverzhdayutdiagnoz Enfin cathéter auriculaire, ainsi que l'introduction de contraste Angiocardiographie l'oreillette gauche.

Traitement - suturer ou défaut plastique. patients non opérés vivent en moyenne environ 40 ans.

Coarctation de l'aorte - rétrécissement de l'isthme aortique à la limite de l'arc et sa partie descendante, est généralement plus faible (90% cas - thés) décharge de l'artère sous-clavière gauche. Il se produit principalement chez les hommes. Il existe deux principaux types de défauts: adulte (coarctation isolée de l'aorte), et les enfants - avec un canal artériel de brevet. Lorsque les enfants sont distingués type produktalnuyu (au-dessus d'un conduit d'évacuation) et postduktalnuyu (ci-dessous un conduit de décharge) coarctation.

des troubles hémodynamiques chez le type adulte de défaut, caractérisé par l'amélioration des performances du ventricule gauche du coeur pour vaincre la résistance de l'aorte, l'augmentation proximale de la pression sanguine à la coarctation et une diminution dans les artères distales de celui-ci, dans T. Ch rein, des mécanismes rénaux qui incluent le développement d'une hypertension, ce qui augmente la charge de travail Lorsque le style de l'enfant du ventricule gauche avec coarctation postduktalnoy ces changements sont complétés par une surcharge liquidienne importante de la circulation pulmonaire (due à une augmentation de la pression artérielle sous l'influence d'une grande décharge du flux sanguin à travers slvva droite) et une augmentation de la charge sur le ventricule droit du cœur. Dans le cas de la variante preduktalnogo décharge coarctation du flux sanguin est dirigé à travers droite à gauche.

Les symptômes deviennent vice otchetlivve avec l'âge. Les patients se plaignent de Frissons pieds, la fatigue des jambes lors de la marche, la course, souvent de maux de tête, palpitations sous la forme de coups forts, parfois des saignements de nez. Rue plus de 12 ans, souvent prédominance notable du développement physique de la ceinture scapulaire avec les jambes minces, bassin étroit ( "Athletic"). La palpation a révélé une meilleure impulsion apicale du cœur, parfois artères intercostales ripple (à travers eux faites garantie l'approvisionnement en sang vers les tissus), rarement - systolique gigue II - III espace intercostal Dans de nombreux cas, la base du cœur ausculté souffle systolique, qui se caractérise par l'éloignement de 1 tons cardiaques et la tenue sur les artères brachiocéphaliques et interscapulum. Le principal symptôme de vice - abaisser la pression sanguine dans les jambes que dans les bras (dans la relation inverse normale). Si la pression artérielle et du pouls artériel également réduit sur la main gauche (par rapport à leur valeur à droite), on peut supposer la décharge de coarctation proximale à l'artère sous-clavière gauche. modifications de l'ECG correspondent à une hypertrophie ventriculaire gauche, mais le type d'axe électrique du défaut du cœur des enfants est généralement rejetée par le droit.

Le diagnostic est suspecté sur les différences spécifiques dans les bras et les jambes de la pression artérielle, et confirmée par des études radiologiques. Sur les radiographies de plus de la moitié des cas détectés uzuratsiya les bords inférieurs des nervures mvzhrebernymi artères dilatées et parfois très clairement rétrécissement visible de l'isthme aortique. A l'hôpital de chirurgie cardiaque a confirmé l'aortographie de diagnostic et d'étudier la différence de pression sanguine dans l'aorte ascendante et descendante par sa cathétérisme.

Le traitement consiste en l'excision de la zone rétrécie de l'aorte avec son zamvnoy protvzom fin anastomose ou création en konvts ou opération de création du shunt. L'âge optimal pour le fonctionnement avec un cours favorable du vice - 8 - 14 ans.

arteriosus extérieure (Botallo) conduit - défaut causé fissure après la naissance du navire qui relie l'aorte chez le fœtus avec le tronc pulmonaire. Parfois, il est combiné avec d'autres malformations congénitales, le plus souvent - avec défaut interventriculaire peregorodki.

des troubles hémodynamiques sont caractérisés par une décharge de sang de l'aorte à l'artère pulmonaire, ce qui conduit à pzpervolemii la circulation pulmonaire et augmente la charge de travail à la fois le ventricule.

Les symptômes de faible débit d'svchenii peuvent être absents pendant une longue période; Les enfants se développent normalement. Plus la section du conduit, le plus tôt l'enfant manifeste retard dans le développement, la fatigue, la sensibilité aux infections respiratoires, essoufflement pendant l'exercice. Chez les enfants avec un grand volume de flux sanguin à travers la décharge se développer tôt l'hypertension pulmonaire et l'insuffisance cardiaque réfractaire au traitement. Dans les cas typiques, augmenté de manière significative la pression pulsée en raison de la croissance de la pression systolique et, en particulier, la réduction de la pression artérielle diastolique. Le principal symptôme - un bruit systolique en continu ( "le bruit des trains dans le tunnel", "le bruit du moteur") en 1! mozhrebere gauche du sternum, qui est une profonde respiration affaiblit, mais avec un seul exhalation augmente d'haleine. Dans certains cas, seul le souffle systolique ou diastolique auscultée seulement, et le bruit diminuent avec l'augmentation de l'hypertension pulmonaire, et parfois ne l'écoute pas. Dans de rares cas, ce défaut avec hypertension pulmonaire changement significatif dans le sens de la conduite d'évacuation apparaît diffuse cyanose avec l'expression dominante sur ses orteils.

Diagnostic aortografivy absolument confirmé (contraste visible remise à zéro par le conduit) et un cathétérisme cardiaque et le tronc pulmonaire (augmentation marquée de la pression et de l'oxygène dans le sang de saturation dans le tronc pulmonaire), mais il est assez fiable établie sans ces études utilisant l'échocardiographie Doppler (flux de shunt d'enregistrement) et X-ray inspection . Ce dernier révèle augmenté modèle pulmonaire en raison du lit artériel, renflement arc (extension) de l'aorte et le tronc pulmonaire, leur poussée accrue, une augmentation du ventricule gauche.

Le traitement consiste en la ligature de persistance du canal artériel.

Sténose aortique, en fonction de son emplacement sur la supravalvulaire divisée, la soupape (le plus courant) et un sous-valvulaire (dans l'éjection du ventricule gauche des voies).

Obstacle formé hémodynamique du flux sanguin du ventricule gauche dans l'aorte, ce qui crée un gradient de pression entre eux. Le degré de sténose dépend du niveau de surcharge du ventricule gauche, ce qui entraîne une hypertrophie et dans les étapes ultérieures du vice - décompensation. sténose supravalvulaire (coarctation rappelle) est habituellement accompagné par des changements dans l'intima de l'aorte, ce qui peut se propager jusqu'à l'embouchure de l'artère brachiocéphalique et les artères coronaires, ce qui perturbe l'écoulement du sang en eux.

Les symptômes de la sténose valvulaire et les principes de son diagnostic et de traitement sont les mêmes que dans la sténose aortique acquise (voir. Les malformations cardiaques acquises). Dans de rares sténose sous-valvulaire décrits changements caractéristiques dans les patients d'apparence (oreilles basses, les lèvres saillantes, strabisme) et des signes de retard mental.

sténose pulmonaire est souvent isolée, combiné également avec d'autres anomalies, en particulier avec des défauts partitions. La combinaison de la sténose pulmonaire avec un message mozhpredserdnym appelé triade de Fallot (la troisième composante de la triade - hypertrophie ventriculaire droite). Dans la plupart des cas, une sténose isolée de la valve pulmonaire est infundibulyarny très rare (de subvalvulaire) sténose isolée et une sténose due à une hypoplasie de l'anneau de valve.

troubles hémodynamiques définis de haute résistance à l'écoulement de sang dans la zone de la sténose, ce qui conduit à une surcharge, une hypertrophie, puis la dégénérescence et décompensée ventricule droit du cœur. Comme l'augmentation de la pression dans l'ouverture éventuelle de l'oreillette droite de la fenêtre ovale à la formation de la communication interauriculaire, mais plus souvent celle-ci est causée par un défaut congénital du septum concomitante ou fenêtre ovale.

Les symptômes d'une sténose modérée isolée apparaissent dans quelques années, au cours de laquelle les enfants se développent normalement. Relativement sont tôt dyspnée à l'effort, la fatigue, et parfois des vertiges, tendance à l'évanouissement. apparaît plus tard des douleurs thoraciques, des palpitations, essoufflement augmente avec une sténose prononcée chez les enfants tôt pour développer une insuffisance cardiaque droite avec l'émergence de cyanose périphérique. La présence de cyanose diffuse indique la communication auriculaire. Objectivement révélé des signes d'hypertrophie ventriculaire droite (impulsion cardiaque, souvent coeur bosse, palpable pulsation ventriculaire dans la région épigastrique); rough souffle systolique et le tremblement systolique II espace intercostal gauche de la division du sternum avec le ton affaiblissement II de son tronc pulmonaire. Les signaux d'ECG sont déterminées par une hypertrophie et une surcharge du ventricule droit et oreillette. Des rayons X révèle leur progression, ainsi que l'épuisement du modèle du poumon, parfois dilatation poststénotique du tronc pulmonaire.

Diagnostic préciser dans cathétérisme cardiaque de l'hôpital de chirurgie cardiaque avec mesure du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire et ventriculographie droite.

Traitement - valvuloplastie que lorsque la triade de Fallot associée à la fermeture de la communication interauriculaire. Valvulotomie moins efficace.

Tétralogie de Fallot - une maladie cardiaque congénitale complexe, caractérisé par une combinaison de sténose de l'artère pulmonaire avec un grand défaut du septum ventriculaire et dextroposition aortique sévère et une hypertrophie ventriculaire droite Parfois défaut combinée avec communication interauriculaire (pentade Fallot) ou persistance du canal artériel.

troubles hémodynamiques définis sténose du tronc pulmonaire (voir. ci-dessus) et ventriculaire défaut septal. Caractérisé par la circulation pulmonaire et hypovolémie évacuation du sang veineux à travers le défaut septal dans l'aorte, ce qui est la cause de la cyanose diffuse. Moins fréquemment (à une petite sténose du tronc) le sang est évacué par le défaut de gauche à droite (le soi-disant. La forme pâle de tétralogie de Fallot).

Les symptômes Blemish formés dans la petite enfance. Chez les enfants avec une tétralogie de Fallot grave cyanose diffuse apparaît dans les premiers mois après la naissance: d'abord, quand pleurer, crier, mais devient vite résistant. La plupart cyanose apparaît dans le moment où l'enfant commence à marcher, parfois seulement à l'âge de 6 - 10 ans (arrivée tardive). Pour sûr sévère caractérisée par une forte augmentation des attaques de l'essoufflement et de la cyanose, qui sont susceptibles de coma et de la mort de troubles de la circulation cérébrale. Dans le même temps, la tétralogie de Fallot - l'un des rares défauts "bleu", chez les adultes (surtout des jeunes). Les patients se plaignent d'essoufflement, douleur thoracique (relief expérimenté dans la position accroupie), la tendance à l'évanouissement. L'examen a révélé une cyanose diffuse, les ongles sous la forme de fenêtres temporelles, un symptôme doigts de tambour, le développement physique retardé. Dans l'espace intercostal 11ème à la gauche du sternum ausculté généralement rugueuse souffle systolique, il est parfois défini tremblements systolique; Et le ton du tronc pulmonaire est affaibli. L'ECG a montré un écart significatif de l'axe électrique du coeur vers la droite. Quand des rayons X déterminé appauvrie pulmonaire dessin (avec collatérales bien développé, il peut être normal), la diminution ou l'absence de l'arc du tronc pulmonaire et des changements caractéristiques dans le contour de l'ombre du cœur: dans la projection directe, il a la forme d'un sabot, dans la seconde position oblique, un petit ventricule gauche se présente sous la forme d' cap sur le cœur droit élargi.

Le diagnostic est suggéré par des plaintes et l'apparence caractéristique, qui fournit des patients avec une histoire de l'émergence de la cyanose dans la petite enfance. le diagnostic final est basé sur angiokardiografii de données de défaut et de cathétérisme cardiaque.

Le traitement peut être palliatifs - l'imposition aortolegochnyh anastomoses. La correction de défaut radical est d'éliminer la sténose et la fermeture de défaut septal ventriculaire.