amylose

Amyloïdose - une maladie systémique qui affecte de nombreux organes et structures tissulaires différentes, caractérisées par la perturbation du métabolisme des protéines et le dépôt extracellulaire dans ces complexes complexe protéine-polysaccharide. Il existe des formes de base suivantes de l'amylose: 1) amylose primaire, apparemment représentant fermentopathy innée, héritée d'une manière autosomique dominante (peut-être il y a plusieurs formes d'amylose congénitale); 2) secondaire, se produisant dans un contexte de maladies chroniques à long terme, caractérisée par l'effondrement des tissus et l'absorption des produits de dégradation (de la tuberculose des poumons et d'autres organes, bronchectasie, ostéomyélite chronique et d'autres maladies) ou de troubles immunopathologiques significatifs (colite ulcéreuse, maladie sérique, et ainsi de suite. Etc. ) .; 3) idiopathique; 4) amylose sénile.

La défaite du système digestif trouvé dans une forme quelconque de l'amylose, en particulier de certains de ses départements (langue - macroglossie, les intestins, le foie). Dans la plupart des cas, la défaite du système digestif est juste l'un des nombreux endroits du processus (en même temps il y a une amylose rénale, la peau, les muscles squelettiques, le système nerveux et d'autres organes et tissus).

Amyloïdose lésions de l'œsophage est plus courantes simultanément d'autres parties du système digestif. dysphagie Caractérisé avaler la nourriture épaisse et sèche, surtout quand manger, couché, éructations. Lorsque l'oesophage X-ray gipotonichen étudier péristaltisme affaibli, si une étude patient dans une position de suspension de baryum horizontale de longs retards dans l'œsophage. Complications: ulcération amyloïde de l'œsophage et des saignements de l'œsophage.

Amyloïdose de l'estomac est généralement combiné avec amyloïdose de l'intestin et d'autres organes. Le tableau clinique: une sensation de lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, dyspepsie; examen aux rayons X - lissée les plis de la membrane muqueuse, l'affaiblissement du péristaltisme et la vidange de l'estomac. Complications: ulcères d'estomac amyloïdes, saignement de l'estomac, la perforation de l'ulcère. Le diagnostic différentiel passer avec la gastrite chronique, l'ulcère gastrique, rarement - tumeur. Crucial ont des données de biopsie (identification d'amylose).

Amylose -partie localisation intestinale de la maladie. Il manifeste un sentiment d'inconfort, de lourdeur, douleur abdominale spastique terne ou moins modérée, troubles de selles: constipation ou diarrhée persistante. étude Koprologmcheskoe révèle exprimé stéatorrhée, amiloreyu, Créateurs. Dans le sang, l'anémie, la leucocytose, l'augmentation de la vitesse de sédimentation, hypoprotéinémie (due à hypoalbuminémie), hyperglobulinémie, hyponatrémie, hypoprothrombinémie, hypocalcémie. méthodes de recherche spéciales font apparaître une violation de la digestion de la membrane et l'absorption dans l'intestin (voir. syndrome d'absorption de défaillance). Lorsque des rayons X est caractéristique déployée ( "vzdybpennost") anses intestinales, épaissi plis, et l'aplatissement de soulagement de la muqueuse intestinale, le ralentissement ou l'accélération du passage de baryum suspension à travers les intestins. Une biopsie de la muqueuse du petit et du gros intestin confirme le diagnostic et permet de faire un diagnostic différentiel avec entérites et la colite, en particulier la colite ulcéreuse. Isolated amylose intestinale de la tumeur se produit sous le couvert de la tumeur (douleur, iléus) et est généralement déjà trouvé sur la table d'opération. Complication: hypoprotéinémie sévère en raison de processus de malabsorption dans l'intestin, polyhypovitaminosis, sténose intestinale, les ulcères amyloïdes, des saignements intestinaux, perforation.

Foie amylose se produit assez fréquemment. Caractérisé par une augmentation du bord du foie et joint la palpation de sa douceur, sans douleur. Non syndrome rare de l'hypertension portale, l'ascite. Moins fréquents sont la douleur dans le quadrant supérieur droit, les symptômes dyspeptiques, splénomégalie, ictère, syndrome hémorragique. Les tests de laboratoire de déterminer la variation dans les échantillons de sédiments de protéines hyperglobulinémie, l'hypercholestérolémie, dans certains cas - giperbiliru Binh, l'augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline, le sérum aminotransférase; test positif avec bromsulfaleinom. Crucial dans le diagnostic d'une biopsie hépatique. Complications: insuffisance hépatique (7%).

Amylose pancréas est rarement diagnostiqué (a lieu sous le couvert de la pancréatite chronique); caractérisé par une douleur sourde dans le quadrant supérieur gauche, les symptômes dyspeptiques, diarrhée pancreatogenic, stéatorrhée. L'enquête révèle que le contenu duodénal insuffisance pancréatique exocrine. Dans les cas graves, le diabète secondaire se développe.

Le diagnostic d'une amyloïdose du système digestif. D'une grande importance est l'identification des lésions d'autres organes et systèmes:. Reins, le cœur, la peau, la rate, etc,. la méthode la plus fiable pour le diagnostic de l'amylose est une biopsie d'organe, dans lequel punctate détecter des amas de amyloïde avec Congo sections de coloration rouge, méthylène ou le violet de gentiane. Dans la forme secondaire de la maladie, il est important d'identifier les maladies chroniques, ce qui est généralement compliquée par amylose (tuberculose, bronchiectasie, empyème, et ainsi de suite. D.). Appliqué également des essais cliniques fonctionnels: avec le Congo rouge et le bleu de méthylène (disparition rapide des couleurs par l'administration intraveineuse de l'amyloïde sérique en raison de la forte diminution de l'allocation de fixer leurs reins dans l'urine). Cependant, l'amylose primaire, ils donnent des résultats contradictoires. Le diagnostic de l'amylose primaire est basé sur une analyse génétique approfondie (identification de l'amylose avec des parents). des tests sanguins de laboratoire révèlent dysprotéinémie (hypoalbuminémie, gipergammaglo-bulinemiya, en stade ultérieur -augmenter contenu ap-F-2 et le sérum betaglobulinov), l'augmentation de la vitesse de sédimentation, dans certains cas - hyperfibrinogenemia, des taux élevés de cholestérol et de betalipidov de sang. Toutefois, ces changements ne sont pas spécifiques pour l'amylose. Le cours progresse. Lorsque la maladie progresse, les patients invalidante.

Le pronostic est mauvais. La mort survient chez des patients d'épuisement,, insuffisance cardiaque rénale.

Traitement. Dans amylose secondaire, en premier lieu, le traitement des maladies sous-jacentes (tuberculose, ostéomyélite, empyème chronique, etc.), après quoi la guérison est souvent disparaître et les symptômes de l'amylose. Des moyens spécifiques de traitement de l'amylose à l'aide de corticostéroïdes munodepressanty im. Avec un traitement précoce peut inverser le développement de l'amylose. Un traitement symptomatique: une multivitamine (parentérale), diurétiques (œdème) lorsqu'elle est exprimée, la transfusion de plasma. Lorsque l'insuffisance hépatique - un traitement symptomatique approprié. Lorsque l'amylose intestinale, se produisant avec une diarrhée persistante, des moyens -vyazhuschie (bismuth nitrate de base, adsorbants). Lorsque la tumeur isolée amyloïdose du tractus gastro-intestinal - un traitement chirurgical.