Hémochromatose

Hémochromatose (pigment cirrhose, diabète bronze, syndrome Troisi -Ano- Chauffard siderofiliya et al.) - Une maladie courante caractérisée par des troubles du métabolisme du fer, a augmenté sa teneur dans le sérum sanguin et de l' accumulation dans les tissus et les organes internes. Il est relativement rare, surtout chez les hommes.

Étiologie, pathogenèse. Primaire ( «idiopathique-cal») hémochromatose appelé fermentopathy et est considéré comme une maladie congénitale avec la façon dominante autosomique, dans lequel de l'intestin grêle de l'homme absorbé beaucoup plus de fer que la normale, et il est trop déposé dans les tissus, le foie, le pancréas glande, muscle cardiaque, de la peau, et ainsi de suite. e. principalement comme un gemosidorina insoluble. Il y a une réaction inflammatoire du tissu sclérotique secondaire des organes affectés. Le muscle lisse est également excessivement retardée lipofuscine, dans l'épiderme - la mélanine. hémochromatose secondaire se produit lorsque un excès de fer entrant dans le corps (thérapie de fer non contrôlée à long terme, avec de fréquentes transfusions sanguines répétées et ainsi de suite. D.).

Les symptômes au sein. Caractérisé par une hyperpigmentation de la peau (en particulier les parties du corps, les aisselles, les mains, les organes génitaux et les vieilles cicatrices de la peau exposée) recevant la couleur gris-brun ou brunâtre, une hypertrophie du foie et dense et le diabète. phénomène de l'échec fréquent des glandes endocrines, en particulier le sexe. Hémosidérose a manifesté des signes électrocardiographiques d'infarctus du myocarde dystrophie, arythmies, insuffisance cardiaque.

Augmentation de la concentration du fer sérique (50-70 mkmop / L), de la transferrine saturation en fer a atteint 90% (généralement 30%). Giperferremiya détecté avant même qu'ils ne surviennent hyperpigmentation de l'élargissement de la peau et le foie. L'étude peinte nitroprusside bleu lames histologiques préparées à partir de biopsies de patients du foie, peuvent détecter un grand nombre de fer intracellulaire. Il est à noter l'affectation accrue de l'excrétion de fer après l'injection de déféroxamine. Les modifications biochimiques caractéristiques de la cirrhose du foie apparaissent dans une période ultérieure de la maladie, par rapport à une hyperpigmentation et une hypertrophie du foie. En règle générale, détectée hyperglycémie et glycosurie.

Le flux progresse graduellement.

Pronostic sans traitement défavorable. L'espérance de vie des patients après le diagnostic (en l'absence de traitement) ne dépasse pas 4-5 ans. La cause de la mort des patients peut être un coma hépatique ou diabétique, le saignement aigu des varices de l'œsophage et de l'estomac, l'insuffisance cardiaque; chez les patients âgés avec une plus longue durée de la maladie dans 15-20% des cas de développer un cancer du foie.

Traitement. Attribuer des saignées systématique (environ une fois par semaine pendant 400 à 500 ml de sang), des cours d'injections répétées de la déféroxamine (10 ml d'une solution aqueuse à 10% de la / m ou / in). Le diabète, le foie et les complications cardiaques de l'hémochromatose recadrées appropriées thérapie symptomatique.