fonctionnalité hyperbilirubinémie

- Un groupe de maladies et syndromes caractérisés par une coloration ictérique des membranes de la peau et des muqueuses, hyperbilirubinémie avec d'autres indicateurs de la fonction hépatique normale et (avec des formes de base) l'absence de changements morphologiques dans le foie, bénigne. Ceux-ci comprennent hyperbilirubinémie postgepatitnaya et hyperbilirubinémie congénitale fonctionnelle.

Hyperbilirubinémie congénitale fonctionnelle - groupe est transmis héréditairement (déterminée génétiquement) hyperbilirubinémie non-hémolytiques. Les maladies causées par la violation des processus d'hépatocytes piégeage bilirubine libre dans le sang, il se liant à l'acide glucuronique pour former bilirubine-glucuronide (bilirubine), puis le sépare de la bile.

Dans tous les cas, l'hyperbilirubinémie et la jaunisse se trouvent à partir de la petite enfance, dans la plupart des cas (à l'exception du syndrome de Crigler - Najjar) - insignifiant, peut être de nature intermittente (intensifiée sous l'influence d'erreurs dans le régime alimentaire, la consommation d'alcool, les maladies intercurrentes, la fatigue physique et d'autres raisons). Symptômes fréquents doux exprimés dyspeptiques, légère asthénie, faiblesse, fatigue. Le foie est généralement pas agrandie,,, tests de la fonction hépatique indolore mous (sauf hyperbilirubinémie) ne sont pas modifiés. les changements de gepatografiya radioéléments ne révèle pas. La rate est pas agrandie. rezistentnot globules rouges osmotiques, leur espérance de vie - sont normaux. Ponction biopsie sous toutes les formes (sauf syndrome de Dubin-Johnson) ne détecte pas les changements.

Le syndrome de Gilbert (maladie de Gilbert, Gilbert - Lerbulle symptôme congénitale cholehemia familiale, hyperbilirubinémie congénitale, cholehemia simple famille, hyperbilirubinémie idiopathique, hyperbilirubinémie constitutionnelle, hyperbilirubinémie idiopathique) est caractérisée par une augmentation intermittente légère dans le contenu non lié bilirubine (indirecte) dans le sang, une diminution du degré de hyperbilirubinémie sous l'influence phénobarbital, pas d'autres changements fonctionnels ou morphologiques dans le foie et autosomique dominante (?) type d'héritage.

Crigler - syndrome Najjar (congénitale negemolitiches-kai ictère type 1, congénitale ictère non-hémolytiques avec coloration ictérique noyaux des nerfs, l'hyperbilirubinémie idiopathique) se caractérise par une très haute sang libre bilirubine (indirecte) en raison de l'absence d'hépatocytes glyukuroniltransferazy, transformant bilirubine non conjuguée dans un apparenté, effets toxiques de bilirubine dans le basale et endiguer le noyau du cerveau résultant de celui-ci intsefalopatiey, qui conduit souvent à la mort des patients dans l'enfance, et un mode récessif autosomique.

Dubina -Dzhonsona syndrome (jaunisse Dubina -Dzhonsona, ictère non-hémolytiques avec le lipohromnym hépatose constitutionnelle) est caractérisée par une augmentation modérée des taux de bilirubine dans le sang - (bilirubine-glucuronide) directe en raison de la violation des mécanismes de son transport à partir des microsomes d'hépatocytes dans la bile, les résultats des tests faussés du retard bromsulfaleina augmentation secondaire dans son contenu dans le sang dans les 90 minutes après l'administration par voie intraveineuse, la vésicule biliaire nekontrastirovaniem pendant holetsistografii orale, le foie noir en raison de l'accumulation dans les hépatocytes lipohromnogo pigment brun, l'augmentation de l'excrétion urinaire de coproporphyrine I et un mode récessif autosomique.

Le syndrome de rotor (hyperbilirubinémie type idiopathique de rotor) est caractérisée par une augmentation modérée de la bilirubine dans le sang (bilirubine-glucuronide), retardés du foie d'allocation par voie intraveineuse bromsulfaleina, l'augmentation de l'allocation des reins coproporphyrine (de préférence 1 isomère), l'absence d'autres modifications morphologiques et fonctionnelles du foie, autosomique récessive Type d'héritage.

Le débit dans toutes les formes (à l'exception du syndrome de Crigler - Najjar) bénigne, le pronostic favorable; capacité de travail est généralement préservée. Le syndrome de Crigler - patients Najjar meurent généralement dans la petite enfance.

Traitement. Les patients dans un traitement spécial, en règle générale, ne ont pas besoin, juste dans la période de la jaunisse de gain désigné épargnant numéro de régime 5, la thérapie de la vitamine, cholagogue. Il est interdit de boire de l'alcool, les aliments épicés et gras ne sont pas recommandés surcharge physique.