hyperlipémie Essential

hyperlipémie Essential (gepatosplenomega-crystal-lipoidoz) est un groupe de fermentopathia héréditaire caractérisée par des troubles du métabolisme des graisses.

Étiologie, pathogénie: diminuer l'activité de la lipoprotéine lipase (clivant triglycérides), l'absence d'accepteurs de protéines et d'acides gras, ce qui facilite la digestion des chylomicrons, la présence d'inhibiteurs, de cofacteurs de l'absence de plasma.

Les symptômes au sein. Dans les cas typiques - le développement de xanthomes, athéromatose rapidement progressive, une hypertrophie du foie, de la rate, des douleurs abdominales peut être, les symptômes du diabète. Il existe 5 types de la maladie. Type 1 est caractérisée par giperhilomikronemii, hyper-hypertriglycéridémie et l'hypercholestérolémie; Type II A de lipoproteidemiey hyper-bêta, l'hypercholestérolémie, l'hypertriglycéridémie, avec peu; II B - haute hyper-bêta lipoproteidemiey et hypertriglycéridémie; Type III- d'hypercholestérolémie et d'hypertriglycéridémie; IV-hyper-prebeta proteidemiey et hypertriglycéridémie; V-type mélangé giperhilomikronemii manifesté, hyper glitseridemiey, hyper-prebeta lipoproteidemiey et l'hypercholestérolémie. Le diagnostic est basé sur un examen approfondi des composants lipidiques biochimiques. Prévision relativement favorable, mais il y a des complications fréquentes qui accompagnent l'athérosclérose.

Traitement. Un régime de restriction calorique, les graisses, et dans les types III et IV maladie - hydrates de carbone; la physiothérapie, les médicaments qui réduisent le taux de cholestérol dans le sang (miskleron, Polisponin, linetol et al.).