amylose rénale

Amyloïdose - dans la plupart des cas, une maladie systémique, qui est basée sur les modifications qui conduisent à la précipitation de la substance amyloïde extracellulaire dans le tissu (complexe est un complexe protéine-polysaccharide), ce qui provoque un dysfonctionnement éventuellement organe. Amyloïde fibrillaire de la protéine dans certains cas, a un certain nombre de propriétés, l'amène aux immunoglobulines, dans d'autres ne possèdent pas ces propriétés a l'agent antigénique avec une protéine de lactosérum, qui est considéré comme un précurseur de l'amyloïde. Amylose des reins - une manifestation commune de l'amylose. Amyloïde dans cet organe est généralement déposé dans la membrane principale entre endothélium et artérioles glomérulaires et dans la membrane principale des tubules rénaux.

Étiologie, la pathogenèse de l'amylose est inconnue. En règle générale, cette condition est associée à la présence dans le corps des infections chroniques (tuberculose, syphilis) ou du pus (ostéomyélite, suppuration pulmonaire). Ce soi-disant amylose secondaire. Tout amylose secondaire commun et dans des maladies telles que la polyarthrite rhumatoïde, la rectocolite hémorragique, certaines tumeurs, l'endocardite bactérienne chronique. Il y a aussi l'amylose primaire, l'amylose avec le myélome multiple et la maladie de Waldenstrom, héréditaire (famille), (tumoraux) amylose sénile et local. De variantes génétiques les plus courantes dans le amylose URSS dans la maladie périodique, qui peuvent se produire sans que les attaques typiques de la maladie dans l'histoire.

Bien que la pathogenèse et les raisons de la destruction préventive de certains organes (reins, intestins, peau, etc.) Pour les différentes variantes de l'amylose restent floues, mais il existe des preuves pour identifier les unités de cette maladie complexe. Par les conditions favorables à l'émergence et le développement de l'amylose comprennent dysprotéinémie torsadée réfléchissant fonction RES protéine synthétique et des changements immunologiques liés principalement à une cellule du système immunitaire (inhibition de la T-système, la phagocytose, et ainsi de changements. N.).

Symptômes et l'évolution de l'amylose sont variées et dépendent de l'emplacement des dépôts amyloïdes, le degré de leur prévalence dans les organes, la durée de la maladie, la présence de complications. Le tableau clinique est détendu dans la défaite des reins, l'emplacement le plus commun, ainsi que les intestins, le cœur et le système nerveux. Les lésions rénales est typique non seulement pour la forme la plus courante de l'amylose secondaire, mais aussi dans le primaire, y compris l'amylose héréditaire.

Les patients atteints de l'amylose des reins une longue période ne font pas de plaintes, et que l'apparition d'un œdème, leur distribution, en augmentant la faiblesse générale, une forte baisse de l'activité, le développement de l'insuffisance rénale, l'hypertension, jonction de complications (par exemple, la thrombose des veines rénales avec la douleur et l'anurie) rendre les patients consulter un médecin. Parfois, il y a la diarrhée.

Le symptôme le plus important de l'amylose rénale - protéinurie. Elle se développe sous toutes ses formes, mais est plus fréquente chez amylose secondaire. L'urine par jour est allouée à 40 grammes de protéines, qui forment la majeure partie de l'albumine. la perte continue de la protéine par les reins conduit à hypoprotéinémie (hypoalbuminémie) et son corollaire, le syndrome de l'œdème. Lorsque amylose gonflement devient répandue et persister dans l'urémie terminale. Dysprotéinémie est également vu une augmentation significative du taux et des changements dans les échantillons de sédiments sédimentation. Dans l'amylose marquée se produit hyperlipidémie en raison de l'augmentation des taux sanguins de cholestérol, P-lipoprotei-ing, les triglycérides. La combinaison de protéinurie massive hypoprotéinémie, l'hypercholestérolémie et l'œdème (syndrome néphrotique classique) typique de l'amylose primaire avec une insuffisance rénale.

Dans l'analyse d'urine, outre la protéine détectée dans le précipité des cylindres, des érythrocytes et des leucocytes.

Parmi les autres manifestations observées troubles amylose du système cardiovasculaire (principalement sous la forme de l'hypotension, l'hypertension rarement, divers troubles de la conduction et le rythme cardiaque, l'insuffisance cardiaque), ainsi que le tractus gastro-intestinal (syndrome de malabsorption). Souvent, il y a une augmentation dans le foie et la rate, parfois sans signes évidents de modifier leur fonction.

L'émergence et la progression de la protéinurie, en particulier l'apparition d'un syndrome néphrotique ou d'insuffisance rénale en présence de signes cliniques de la maladie ou les antécédents médicaux, dans laquelle peut se développer une amylose, sont d'une importance primordiale pour le diagnostic. Mais de l'amylose devrait penser et en l'absence d'indications d'une maladie, en particulier lorsque l'étiologie reste néphropathie incertaine. La méthode permettant de garantir un diagnostic précis de l'amylose est actuellement biopsie d'organes: le plus fiable - les reins, mais aussi la muqueuse rectale, moins de tissu de la gencive, de la peau et du foie. confirmation morphologique est nécessaire dans tous les cas où une étude approfondie de l'histoire, y compris la famille, les manifestations cliniques et les résultats de laboratoire rendent le diagnostic probable de l'amylose.

Le traitement de l'amylose (spécifique) n'a pas été mis au point en raison de l'absence des conclusions finales de l'étiologie et la pathogenèse de cette maladie. Recommandations pour le régime général et la nutrition en amylose sont les mêmes que dans la glomérulonéphrite chronique. Pour les prévisions est réglé sur un traitement actif de la maladie, ce qui a conduit au développement de l'amylose. Les patients atteints de l'amylose montre une longue (1,5-2 ans) recevant le foie cru (100-120 g / jour). Dans les premiers stades des médicaments prescrits 4-amino-quinoléine série (0,25 g delagil 1 fois par jour des tests sanguins -leykopeniya contrôlés en continu). Besoin d'un ophtalmologiste et le contrôle - peut-être le dépôt de dérivés du médicament dans l'œil des médias de réfraction. La question de la pertinence de l'utilisation de médicaments cytotoxiques kortikosteroidnyhi finalement réglé. Amylose doit être considéré dès qu'un contre-indication à un traitement avec ces médicaments, l'introduction de cours appliqués unitiola solution à 5% pendant 5 à 10 ml / m (30-40 jours). La possibilité de l'utilisation de la colchicine. Le montant est déterminé par la sévérité du traitement symptomatique de diverses manifestations cliniques (diurétiques avec le syndrome de hydropique significative, les antihypertenseurs en présence d'hypertension et ainsi de suite. D.). Possibilité d'utiliser l'hémodialyse et la transplantation rénale dans l'insuffisance rénale au stade terminal de l'amylose est étudié.