agranulocytose

Agranulocytose - une diminution du nombre de leucocytes (moins de 1 000 à 1 mm) ou le nombre de granulocytes (moins de 1 750 ml de sang) .. Agranulocytose est généralement un syndrome d'une maladie commune. agranulocytose myélotoxique Plus commun (voir. Cytostatique. Disease) et immunitaire. Celle-ci peut être due à l'apparition d'autoanticorps (par exemple, le lupus érythémateux disséminé), et des anticorps à granulocytes après avoir pris les médicaments pris haptènes (par ingestion de ces médicaments, en combinant avec un antigène protéique acquérir des propriétés). agranulocytose haptène se développe sous l'influence diakarba (diamoksa) amidopirina, antipyrine, l'aspirine, les barbituriques, l'isoniazide (tubazid) meprotan (méprobamate), la phénacétine, butadiona, procaïnamide (procaïnamide), indométacine, lévamisole, sulfamides, la méthicilline, le triméthoprime (inclus dans composition baktrima) hingamina (chloroquine) insecticides, clozapine (leponeks) et d'autres.

La pathogenèse n'a pas été étudié. Dans les formes auto-immunes vaincre la mort prématurée de granulocytes de moelle osseuse et de leurs précurseurs de corps autoanti dus. Le mécanisme des réactions individuelles à l'introduction de la drogue à un haptène agranulocytose claire. Une fois apparue, agranulocytose haptène est invariablement répétée lorsqu'elle est administrée à la même drogue-haptène.

Le tableau clinique de la maladie est due à une agranulocytose. qui est caractérisée par des complications septiques .. maux de gorge, la pneumonie, etc. Lorsque les granulocytes agranulocytose haptène dans le sang est généralement pas, mais le nombre de lymphocytes, des plaquettes, des réticulocytes normale. Hémorragie ne se produit pas. Dans une agranulocytose auto-immune peut provoquer occasionnellement des anticorps dirigés contre les plaquettes et, en cas de purpura thrombocytopénique, hémorragique. Le tableau clinique évoque les manifestations de la maladie cytostatiques.

Traitement. Les patients hospitalisés de toute urgence et placés dans des conditions aseptiques (isolateurs, le rayonnement ultraviolet de la défense aérienne du patient, le personnel vient en masques, casquettes, couvre-chaussures). Traitement des complications septiques est similaire à un traitement pour la maladie d'irradiation aiguë. Autoimmune montre une agranulocytose glucocorticoïde à des doses élevées (60 à 100 mg / jour) pour normaliser le nombre de granulocytes dans le sang, suivie par le retrait progressif des hormones. Lorsque l'haptène afanulotsitoze glucocorticoides sont pas efficaces. Traitement avec une agranulocytose immunitaire bal de préférence effectuée dans un milieu hospitalier spécialisé.

agranulocytose auto-immune Prévision est déterminée par la maladie sous-jacente (lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, et ainsi de suite. N.). agranulocytose haptène donne un pourcentage élevé (jusqu'à 80) décès. Très composé Prévisions agranulocytose haptène avec l'utilisation répétée de la drogue a causé une agranulocytose dans le contexte de la maladie. Comme cela est souvent le médecin ne peut pas déterminer quel type de médicament avéré haptène, il est nécessaire d'exclure l'utilisation de patients non seulement pendant la maladie, mais à l'avenir (pour la vie!) Tous les médicaments suspects appliqués directement au développement de l'agranulocytose. Cela est généralement est la prévention de l'agranulocytose récurrente de type haptène.