leucémies

Leucémie - terme qui combine de nombreuses tumeurs du système hématopoïétique, provenant de cellules hématopoïétiques et affectant la moelle osseuse. La séparation de la leucémie en deux groupes principaux - aiguës et chroniques, déterminée par la structure des cellules tumorales: attribuée à une leucémie aiguë, le substrat cellulaire qui est représenté par blastes et -leykozy chronique dans laquelle le gros des cellules tumorales différenciées et se compose principalement de cellules matures. La durée de la maladie ne détermine pas la classification d'un groupe de la leucémie à aiguë ou chronique.

Étiologie, pathogenèse. La cause de la leucémie aiguë et la leucémie myéloïde chronique peut être une violation de la composition humaine et de la structure de l'appareil de chromosome, d'origine génétique ou acquise sous l'influence de certains agents mutagènes. On est un rayonnement ionisant. La cause de la leucémie est également l'action de mutagènes chimiques. Il a prouvé la leucémie aiguë plus fréquente chez les personnes exposées au benzène, ainsi que chez les patients traités par des immunosuppresseurs cytotoxiques (azathioprine, cyclophosphamide, leykaran, sarkolizin, MUSTARGEN et al.); Fréquence de la leucémie aiguë chez ce groupe de patients augmente des centaines de fois. Il y avait des cas de leucémie myéloïde aiguë, myélose erythremic aiguë avec une chimiothérapie prolongée, la leucémie lymphoïde chronique, la maladie de Waldenström, myélome multiple, la maladie de Hodgkin et d'autres tumeurs. prédispose Montré kleykozam rôle des anomalies héréditaires dans myéloïde et le tissu lymphoïde. Observations de l'hérédité dominante et récessive de la leucémie lymphoïde chronique, marquée par une faible incidence de cette leucémie chez certains groupes ethniques et augmenté - dans l'autre. Souvent, dans ces cas, il est hérité non la leucémie, et une variabilité accrue - instabilité des chromosomes prédispose les cellules progénitrices myéloïdes ou lymphatiques à la transformation leucémique.

L'utilisation d'une analyse chromosomique a révélé que la leucémie se produit dans toute la réinstallation à travers le corps du clone leucémique des cellules tumorales, les descendants d'une des cellules mutantes d'origine. L'instabilité du génotype des cellules malignes dans la leucémie provoque l'apparition de la tumeur d'origine cloner de nouveaux clones, parmi lesquels la vie de l'organisme, ainsi que sous l'influence de moyens médicaux "sélectionnés" clones les plus autonomes. Ce phénomène explique l'évolution progressive de la leucémie, les laissant hors du contrôle des cytostatiques.

Leucémie aiguë. Les critères morphologiques (principalement cytochimiques) sont les formes de base suivantes de leucémie aiguë: lymphoblastique, myéloblastique, promyélocytaire, myéloblastique, monoblastny, mégacaryoblastique, erythromyelosis, plazmoblastnuyu, non différenciée, la leucémie aiguë maloprotsentny.

Pour toutes les leucémies aiguës sont caractérisées par une faiblesse croissante "immotivée", malaise, et parfois de l'essoufflement, des étourdissements causés par l'anémie. Fièvre, intoxication - symptômes communs nelimfoblastnyh de leucémie aiguë. Gonflement des ganglions lymphatiques, le foie et la rate dans l'étape élargie ne se produit pas à tous les leucémies aiguës, mais il peut se développer indépendamment de la phase terminale de la leucémie aiguë. Pas rare syndrome hémorragique causée principalement Trom-botsitopeniey: saignement des muqueuses, pétéchies sur la peau, en particulier les tiges. Dans les poumons, du myocarde et d'autres tissus et organes peuvent apparaître leucémique blast infiltration.

Le diagnostic de la leucémie aiguë est basée sur des données provenant d'études cytologiques de sang et de moelle osseuse, a montré un pourcentage élevé de cellules blastiques. Dans les premiers stades de leur sang est généralement pas, mais exprimé cytopénie. Par conséquent, cytopénie, même une au sujet du germe, avait besoin d'une ponction de la moelle osseuse, ce qui peut être fait sur une base ambulatoire. Dans la moelle osseuse, il y a une forte (plusieurs dizaines de pour cent) le contenu des explosions dans toute la leucémie aiguë, à l'exception de la leucémie maloprotsentnogo aiguë dans laquelle pendant plusieurs mois dans le sang et la moelle osseuse, le pourcentage de cellules blastiques peut être au moins 15-20, et dans la moelle osseuse sous cette forme en règle générale, le pourcentage de blastes moins de sang. La forme de leucémie aiguë est définie par des méthodes histochimiques.

La forme la plus fréquente de leucémie myéloïde aiguë dans les leucémies adultes- et myéloblastique. Au début de la maladie dans ces formes le foie et la rate sont généralement de taille normale, les ganglions lymphatiques ne sont pas agrandies, cependant, granulocytopénie profonde fréquente, l'anémie, la thrombocytopénie. Souvent exprimé l'intoxication, l'augmentation de la température du corps. Les cellules de puissance ont un noyau structurel avec le réseau délicat de chromatine, souvent plusieurs petits nucléoles; cytoplasme contient des explosions de grains azurophiles ou veau Auer, qui donnent une réaction positive à la peroxydase et de lipides. Quand la leucémie myéloblastique détectée dans le cytoplasme de ces substances, non seulement, mais aussi naftilesteraza alpha caractéristique des éléments de la série monocytaires; alpha naftilesteraza inhibée par le fluorure de sodium.

La leucémie lymphoblastique aiguë est plus fréquente chez les enfants. En règle générale, depuis le début, il a lieu avec lymphadénopathie, splénomégalie, ossalgia. Dans le sang seulement une anémie normochrome modérée peut être observée dès le début, la leucopénie, mais dans la moelle osseuse - une blastose totale. Les cellules blastiques ont un noyau arrondi avec le réseau délicat de la chromatine et 1-2 nucléoles, un cytoplasme sans grain étroit. Lorsque PAS-réaction dans le cytoplasme a révélé des amas de glycogène, sont concentrés sous forme de colliers autour du noyau. promiepotsitarny de la leucémie aiguë assez rare; Jusqu'à récemment, il a été caractérisée par la vitesse de l'écoulement. Il a l'intoxication exprimée, des saignements et gipofibrinogenemia causés par DIC. Les ganglions lymphatiques, le foie et la rate sont généralement pas augmenté. L'anémie hémogramme, thrombocytopénie sévère, la moelle osseuse grand pourcentage de blastes atypiques. Les cellules de puissance de différentes tailles et formes ont cytoplasme, densément emballé dans certaines cellules du gros grain brun-violet, et est situé dans le noyau, dans d'autres grains azurophiles peu profondes abondante; veau fréquente Auer. Grain contient mucopolysaccharides acides sulfatés. Les noyaux de ces cellules leucémiques dans le sang sont souvent bi-lobé forme, le plus souvent leur forme est difficile à discerner en raison de l'abondance des grains dans le cytoplasme. La cause immédiate de la mort du patient est le plus souvent une hémorragie cérébrale.

monoblastny de la leucémie aiguë relativement rare. Un début typique de cette forme est pas très différente de la myeloblast, mais la toxicité plus prononcée et une augmentation de la température du corps à fébriles chiffres. Un symptôme fréquent - hyperplasie de la membrane muqueuse des gencives en raison de leur leucémiques prolifératives. Le sang peut être initialement stocké germe relativement granulocytes ainsi que de nombreux hauts matures trouvé à une plus ou moins grande mesure monocytes laides. Les cellules de puissance sont le noyau structurel en forme de haricot avec de multiples nucléoles et le cytoplasme bleu-gris parfois avec grain azurophiles peu. Cytochimique a révélé une réaction positive à l'alpha naftilesterazu, inhibe le fluorure de sodium, faiblement réaction positive à la peroxydase et de lipides. Le sérum et l'urine de patients présentant des taux élevés de lysozyme.

la leucémie aiguë est caractérisée par l'apparition de plazmoblastny dans les cellules de la moelle osseuse et plazmoblastov du sang et du plasma avec les caractéristiques des irrégularités de la cellule; de plus, il a trouvé beaucoup d'explosions indifférenciées. caractéristiques cytochimiques spécifiques de cette forme de leucémie aiguë sont inconnus; il est une caractéristique de détection dans le sérum monoclonale. Souvent exprimé foyers extramédullaire leucémique, gonflement des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate, leykemidy dans la peau, des testicules.

La leucémie aiguë est mégacaryoblastique très rare. Elle est caractérisée par la présence dans la moelle osseuse et le sang mégacaryoblastes (cellules blastiques, mais le noyau hyperchromatiques, le cytoplasme avec un étroit appendices filiformes), et des explosions indifférenciées. Souvent, dans le sang et la moelle osseuse mégacaryocytes et a trouvé des fragments laides de leurs noyaux. thrombocytose Caractéristique (sur 1000- lO (à la quatrième puissance) l). Aiguë erythromyelosis relativement rare. La maladie est caractérisée par un certain nombre d'hyperplasie des cellules rouge avec aucun signe d'hémolyse aiguë. Les symptômes cliniques: la progression de normo ou d'anémie hyperchrome sans réticulocytose (généralement jusqu'à 2%), ikterichnost floue en raison de l'effondrement des erythrokaryocytes résultant leucopénie et la thrombocytopénie. Dans la moelle osseuse a augmenté la teneur en un certain nombre de globules rouges à la présence des érythroblastes et des cellules multinucléées blastiques non différenciées. Contrairement à d'autres formes de leucémie aiguë, les cellules tumorales sont souvent un certain nombre de rouge différencié à l'étape ou à oxyphile normocytes érythrocytaire. erythromyelosis aiguë se transforme souvent en myéloïde aiguë. Neuroleukemia est l'une des complications les plus fréquentes de la leucémie aiguë, la leucémie myéloïde chronique rarement. Neuroleukemia est une maladie leucémique (infiltration) du système nerveux. Très souvent, cette complication se produit dans la leucémie lymphoblastique aiguë des enfants, au moins - dans d'autres formes de leucémie aiguë. Présence neuroleukemia due à une métastase de cellules leucémiques dans le cerveau et la moelle épinière ou du tissu cérébral (ce qui est pronostiquement forme plus sévère de la croissance tumorale).

neuroleukemia Clinique se compose de méningées et hypertendus syndromes. Célébrer maux de tête persistants, des vomissements répétés, la léthargie, l'irritabilité, l'œdème papillaire, nystagmus, strabisme, et d'autres signes de nerfs crâniens et les signes méningés. Dans le fluide le nombre de cellules de haute explosion céphalo-rachidien. La détection de nombre élevé de cellules et cellules blastiques dans le liquide céphalo-rachidien - le signe antérieur nayroleykemii que le tableau clinique décrit. Lorsque des métastases intracérébrales - une image d'une tumeur au cerveau sans une numération cellulaire.

Traitement. Dans la leucémie aiguë est montré hospitalisation urgente. Dans certains cas, un diagnostic précis possible le traitement cytostatique sur une base ambulatoire. Appliquer le traitement pathogénique d'obtenir une rémission avec l'administration combinée de médicaments cytotoxiques afin d'éliminer tous les foyers leucémiques explicite et présumé, avec possibilité de graves hématopoïèse de dépression. Rémission dans la leucémie aiguë est une affection dans laquelle les niveaux de plaquettes sanguines supérieures à 10 -104 à 1 mm, leucocytaire-vysheZ000 L, blastes médullaires moins de 5%, et les cellules lymphoïdes moins de 30%, aucun prolifératives leucémique vnekostnomozgovyh. Chez les enfants aiguës de leucémie lymphoblastique critère obligatoire de rémission complétude est la composition normale du liquide céphalo-rachidien.

Les enfants atteints de leucémie lymphoblastique aiguë, la combinaison la plus efficace de la vincristine administrée à une dose de 1,4 mg / m 2 (moins de 2 mg), de 1 semaine / in, et la prednisolone par voie orale quotidiennement à une dose de 40 mg / m2. Avec l'aide de cette thérapie ont obtenu une rémission chez environ 95% des enfants de 4 à 6 semaines. Déjà dans la période de la prévention de la rémission neuroleukemia commencent: la première ponction lombaire doit être fait le jour après le diagnostic de la leucémie lymphoblastique aiguë et donc entrer intralyumbalno méthotrexate (ametopterin) à une dose de 12,5 mg / m2. Une ponction lombaire avec le méthotrexate dans cette dose est répétée toutes les 2 semaines jusqu'à la rémission. Immédiatement après avoir atteint la rémission conduite bien sûr préventive spéciale qui comprend une irradiation crânienne à une dose de 2400 rad à dvuhlateralnyh champs avec la capture de I et II vertèbres cervicales, mais avec une protection des yeux, de la bouche, toute la zone du crâne du visage et 5 fois simultanément (jusqu'à 3 semaines de radiothérapie) intralyumbalnoe administration du méthotrexate à la même dose (12,5 mg / m2). Lors du diagnostic neuroleukemia lors d'une ponction lombaire irradiation crânienne prophylactique cancel appliquée thérapie neuroleukemia utilisant intralyumbalnogo l'administration de deux médicaments cytotoxiques: le methotrexate à une dose de 10 mg / m 2 (au maximum 10 mg) et Cytosar (dose initiale de 5 mg / m2, a été progressivement augmentée à 30 mg / m2).

En rémission de la leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants est effectué un traitement continu cytostatique trois cytostatiques - 6-mercaptopurine (50 mg / m2 par jour) cyclophosphamide par jour (200 mg / M21 hebdomadaire), le méthotrexate (20 mg / M21 une fois par semaine); le traitement se poursuit 3,5-5 ans.

Dans la leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants et les adultes de moins de témoignage initial défavorable (plus tard commencé et interrompu le traitement avant l'admission au traitement dans le cadre du programme, un âge supérieur à 10-12 ans, base de globules blancs de plus de 20 000 par 1 L) dans la première semaine de rémission obtenus par le programme constitué de vincristine, prednisone et rubomycin nommer une des combinaisons cytostatiques: Soare, ou CHOP ou POMP. La combinaison est constituée de cyclophosphamide CoAPO et Cytosar entrés à partir du 1 er au 4 e jour du cours / à 50 mg / m2 par jour 3 fois par seringue; vincristine est administré à une dose de 1,4 mg / m2 / jour w dans la première, la prednisolone, donnée à tous les jours du 1er au 4ème jour à une dose de 100 mg / m2. combinaison CHOP composé de cyclophosphamide administré sur / dans une dose de 750 mg / m2 par 1, adriamycine de jour taux - 50 mg / m2 / s de 1 jour, vincristine - 1,4 mg / m2 (maximum 2 mg ) prednisolone w et / 1 jour quotidienne donnée par le 1 er au 5 e jour du cours à la dose de 100 mg / m2 par jour. Combinaison calculée POMP cours de 5 jours comprenant 6-mercaptopurine (Purinethol) 300-500 mg / m2 par jour à l'intérieur du 1er au 5ème jour, vincristine - 1,4mg / m2 / w dans le 1er jour metotreksat- 7,5 mg / m2 / jour à 1-er au 5-ème jour et prednisolone par jour administré par voie orale à 200 mg / m2 par jour. L'un de ces cours est effectuée au début de la rémission pour le fixer (consolidation). Ensuite (après avoir quitté cytopénie - niveaux de leucocytes dépasse 3000 cellules dans 1 mm3) commencer la thérapie de maintien de la rémission; la leucémie lymphoblastique aiguë, il est réalisé en continu par les trois mêmes médicaments (6-mercaptopurine, le méthotrexate et le cyclophosphamide), et que les enfants âgés de 2-10 ans, mais tous les six mois au lieu de la thérapie administrée par voie orale sous forme de comprimés ou sous forme de cyclophosphamide, de la poudre, bien sûr mené en alternance. Soare, le CHOP ou POMP (pour la durée de la thérapie, le maintien, t. E. 5 animal de compagnie, choisissez deux de ces trois cours pour le patient). Indépendamment de l'âge des patients atteints de leucémie aiguë lymphoblastique sur deux médicaments cytotoxiques de prévention du VIH: le méthotrexate (10 mg / m 2, un maximum de 10 mg) et de cytarabine (dans l'augmentation des doses de 5 et 30 mg - les 5 introductions de intralyumbalnyh) ou irradiation crânienne (vdoze24 Grza 15 sessions) et le méthotrexate, 5 fois intralyumbalno administrés simultanément avec l'irradiation à une dose de 12,5 mg / m2.

Dans la leucémie aiguë nelimfoblastnyh principaux médicaments utilisés pour obtenir une rémission, et sont Cytosar rubomycin (ou adriamycine). Ils peuvent être administrés en combinaison "7 + Z": 7 jours cytosar administrés en continu à une dose journalière de 200 mg / m2 ou 2 fois par jour toutes les 12 heures 200 mg / m2 pendant 2 h / p; rubomycin introduit dans / dans une seringue à une dose de 45 mg / m2 (30 mg / m2 pour les personnes âgées de 60 ans) dans le 1er, 2e et 3e jours du cours. Par rubomycin et la cytarabine peut être ajoutée 6-mercaptopurine, attribué toutes les 12 heures à une dose de 50 mg / m2, avec Cytosar dose réduite à 100 mg / m2 administrée toutes les 12h. Cytosar injecté 8 jours, 6-mercaptopurine - de 3 à 9 jours. Après avoir atteint la rémission fixation de taux - consolidation - peut être le même que celui qui a conduit à une rémission.

Pour le maintien de la rémission, ou d'utiliser la même combinaison de cytosar et rubomycin (bien sûr "7 + 3») à attribuer à chaque mois avec un intervalle de 2,5 ou 3 semaines, ou 5 jours l'introduction cytosar n / a 100 mg / m2 toutes les 12 heures combinaison (le premier jour du cours) avec l'un des agents cytostatiques tels que le cyclophosphamide (750 mg / m2) ou rubomycin (45 mg / m2), ou de la vincristine (1,4 mg / m2, jour 1) et de la prednisolone (40 mg / m2 du 1er au 5ème jour) ou le méthotrexate (30 mg / m2). La thérapie de soutien a été poursuivie pendant 5 ans, et la leucémie lymphoblastique aiguë. Tous les patients ont reçu une prophylaxie neuroleukemia. La première ponction lombaire avec le méthotrexate à une dose de 12,5 mg / m2 (maximum 15 mg) produit dans toutes les formes de leucémie aiguë dans tous les groupes d'âge au cours des premiers jours après le diagnostic de la leucémie aiguë. Chez les adultes le plat principal de la prévention neuroleukemia effectuée après la rémission; enfants atteints de leucémie lymphoblastique aiguë encore en induction d'une rémission toutes les 2 semaines réintroduits méthotrexate à la dose de 12,5 mg / m2 (maximum 15 mg). Dans le cas des réactions avant l'administration de prednisolone / dose à 120 mg.

La leucémie chronique. Plus fréquentes leucémie lymphoïde, la leucémie myéloïde, le myélome multiple, erythremia, rarement, myélose chronique subleukemic (osteomieloskleroz, myélofibrose), la leucémie monocytaire chronique, la maladie de Waldenström.

Dans le procédé de la leucémie myéloïde chronique de la tumeur est affectée comme granulocytes et des plaquettes et des os germes érythrocytaires de moelle osseuse. tumeur Ancêtres -Cell-myélopoïèse prédécesseur. Le processus peut être distribué au foie, la rate et les tissus malades en phase terminale peut être tout. L'évolution clinique de la leucémie myéloïde chronique est isolé déployée et le stade terminal. Au début du stade avancé du patient aucune plainte, pas augmenté ou a légèrement augmenté la rate, la composition du sang périphérique a changé.

A ce stade, le diagnostic peut être déterminée par une analyse "injustifiée" nature neutrophiles leucocytose changement dans promyélocytes formule et myélocytes ratio de détection a augmenté de manière significative globules blancs / globules rouges dans la moelle "Philadelphie" granulocytes chromosomiques dans les cellules de la moelle dans le sang et la moelle osseuse et. Dans l'os trepanate de moelle déjà au cours de cette période habituellement observée presque complète déplacement tissu adipeux myéloïde. stade élargi peut durer une moyenne de 4 ans. Avec la thérapie appropriée, l'état des patients est satisfaisant, ils conservent la capacité de travailler, mener une vie normale en matière d'observation et de traitement ambulatoire. Dans la phase terminale de la leucémie myéloïde chronique pour acquérir les caractéristiques de malignité: forte fièvre, un amaigrissement rapide progressive, douleur osseuse, faiblesse grave, un élargissement rapide de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques enflés parfois. Pour cette étape est caractérisée par l'apparition d'une croissance rapide et des signes de suppression des germes normaux hématopoïèse - une anémie, une thrombopénie compliquée par un syndrome hémorragique, granulocytopénie compliquée par une infection, une nécrose des muqueuses.

Une caractéristique importante de la phase hématologique terminale de chroniques crise leucémie myéloïde blastique est - augmentation de cellules blastiques dans la moelle osseuse et le sang (plus de premières myéloblastes puis blastes indifférenciées). Caryologique dans le stade terminal de plus de 80% des cas déterminés par l'apparition de clones aneuploïdes kletok- cellules hématopoïétiques contenant un nombre anormal de chromosomes. La durée de vie des patients dans cette étape est de pas plus de 6-12 mois.

Le traitement de la leucémie myéloïde chronique du diagnostic. Dans le mielosanom stade avancé thérapie efficace à une dose de 2-4 mg / jour (au niveau des globules blancs de plus de 100 000 par 1 mm3 nommer jusqu'à 6 mg / jour). Le traitement est effectué sur une base externe.

Lorsque mielosana inefficience nommer mielobromol (avec splénomégalie importante peut passer l'irradiation de la rate). Dans le processus de transition en phase terminale d'utiliser une combinaison de médicaments cytotoxiques, habituellement utilisé pour le traitement des leucémies aiguës: vincristine et prednisolone, VAMP et Cytosar rubomycin. Au début de la phase terminale est souvent mielobromol efficace.

la leucémie lymphocytaire chronique est un système de immunocompétentes de tumeur bénigne; Ils constituent la base de la tumeur morphologiquement des lymphocytes matures. Onset souvent ne peut être déterminée: entre la santé globale du patient et de l'absence de sensations subjectives désagréables dans l'exposition de sang petite mais en augmentant progressivement lymphocytose. Dans les premiers stades du nombre de leucocytes peut être normale. Une caractéristique de la maladie - des ganglions lymphatiques enflés. Parfois, ils montrent une augmentation dans le sang en même temps que le changement, parfois plus tard. rate Augmentation des symptômes -Part; moins augmente le foie. Dans le sang ainsi qu'une augmentation du nombre de lymphocytes, la présence de prolymphocytes simples et lymphoblastes parfois rares peuvent souvent noté caractéristique des cellules de panier chroniques de leucémie lymphocytaire appelés - détruits dans la préparation d'un noyau frottis lymphocyte, qui parmi vous remarquerez peut-être partie de la chromatine nucléoles. Au stade avancé de la maladie neutrophiles, les plaquettes et les globules rouges peuvent rester pendant de nombreuses années à un niveau normal. Dans la moelle osseuse dans la leucémie lymphoïde chronique trouver un pourcentage élevé de lymphocytes.

Le développement de la maladie est souvent accompagnée d'une diminution du niveau global de gamma globulines. L'inhibition de l'immunité humorale se manifeste par des complications infectieuses fréquentes, en particulier la pneumonie. D'autres complications fréquentes - cytopénie, la plupart de l'anémie et une thrombocytopénie. Cette complication peut être associée à l'apparition d'auto-anticorps contre des plaquettes ou des globules rouges et contre erythrokaryocytes et les mégacaryocytes. Mais ce n'est pas le seul mécanisme de cytopénies dans la leucémie lymphoïde chronique; possible effet inhibiteur des lymphocytes (en particulier les lymphocytes T) sur les cellules précurseurs, ou érythropoïèse thrombocytopoïèse. Stade terminal de la leucémie lymphoïde chronique manifeste une croissance de sarkomnym ou en crise blastique, rarement observées, crise blastique particulièrement rare. Le développement de lymphosarcome dans certains cas, peut être accompagné d'un changement de lymphocytose dans la neutrophilie sanguine.

Leucémie à tricholeucocytes - une forme particulière de leucémie lymphoïde chronique, dans laquelle les cellules sont au cœur homogène, ressemblant à noyau Blasta excroissances villeux cytoplasme. Le cytoplasme de ces cellules contient un grand nombre de phosphatase acide, résistant à l'action de l'acide tartarikovoy. Le tableau clinique se caractérise par l'élargissement de la rate, une légère augmentation dans les ganglions lymphatiques périphériques et cytopénies graves. Dans 75% des cas de leucémie à tricholeucocytes, qui coule avec une hypertrophie de la rate, une splénectomie est efficace. Si la cytopénie est pas associée à une hypertrophie de la rate ou avoir d'autres changements d'organes, ou lymphadénopathie, traitement de choix est l'utilisation de "l'interféron alpha (3, 000 000-9 000 000 UI / m par jour pendant plusieurs mois, en tenant compte de la dynamique positive des indicateurs de sang, des changements dans les tissus affectés).

Un formulaire distinct est la leucémie lymphoïde chronique avec des lésions cutanées - une forme de Cesar. Le processus commence souvent avec des lésions cutanées, des démangeaisons, de l'apparence de la lymphe locale infiltre sous l'épiderme, qui peuvent ensuite être totale. Peu à peu, de plus en plus lymphocytose et le pourcentage laid de lymphocytes dans le sang. Il est généralement de grandes cellules avec des contours dentelés en boucle structure du noyau, mais les cellules peut être petite avec un noyau en forme de haricot. Prouver la propriété de ces lymphocytes T aux cellules. Lymphadénopathie peut être de nature mixte: certains ganglions lymphatiques sont agrandies de manière réactive due à une infection de la peau, tandis que d'autres - dans le cadre de leur infiltration leucémique. Splénique peut augmenter dans le processus pathologique. Dans le traitement des formes Sézary a souvent l'effet de l'administration à long terme de faibles doses de chlorambucil (2-4 mg / jour tous les jours pendant plusieurs mois sous le contrôle des échantillons de sang, en particulier la numération plaquettaire - 1 tous les 2-3 semaines), ce qui élimine les démangeaisons, leucémique réduite infiltration de la peau.

Traitement de la leucémie lymphoïde chronique, manifestant une augmentation leucocytose, lymphadénopathie modérée, commencer par l'utilisation de chlorambucil. Avec des quantités importantes de ganglions lymphatiques en utilisant le cyclophosphamide. La corticothérapie est prescrite pour des complications auto-immunes, le syndrome hémorragique, ainsi que l'inefficacité de certains cytostatiques (dans ce dernier cas, hlorbutin parfois combiné ou cyclophosphamide avec de la prednisone). L'utilisation à long terme des stéroïdes est contre-indiqué dans la leucémie lymphoïde chronique. Quand une grande densité d'engagement périphérique du ganglion lymphatique des ganglions lymphatiques de la cavité abdominale avec succès en utilisant une combinaison de médicaments telle que VAMP, ou une combinaison de cyclophosphamide, vincristine ou la vinblastine et de la prednisone (COP ou CVP). rate irradiées, les ganglions lymphatiques et de la peau. L'une des méthodes de traitement des cytopénies auto-immunes dans la leucémie lymphocytaire chronique est splénectomie. D'une importance particulière est le traitement des complications infectieuses. Au cours des dernières années, il a commencé à être utilisé pour le traitement de la leucémie lymphocytaire leykotsitoferez haute leucocytose et cytopénie. Les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique depuis de nombreuses années ont maintenu un bon état de santé et la capacité de travailler.

monoritarny chronique leucémie est une forme rare de leucémie, caractérisé par une forte monocytose dans le sang périphérique (20-40%) avec un nombre normal ou légèrement élevé de globules blancs. Avec monocytes matures dans le sang sont promonotsity isolé. Dans le pourcentage de monocytes de la moelle osseuse a légèrement augmenté, mais dans trepanate observé une hyperplasie du tissu de la moelle osseuse avec diffuse la prolifération des cellules monocytes. Le sang et l'urine des niveaux élevés de lysozyme. Dans 50% des patients atteints de la rate palpable. coffre-fort longue pour la leucémie monocytaire chronique peut être remplacée par une phase terminale, ayant les mêmes caractéristiques que la phase terminale de la leucémie myéloïde chronique. Dans le stade avancé du processus ne nécessite pas de traitement particulier, seulement avec anémie profonde doit être transfusions périodiques de globules rouges, qui peuvent être effectuées sur une base ambulatoire