neutropénie héréditaire

neutropénie Héréditaire - un groupe de maladies héréditaires rares avec une absence presque complète de neutrophiles dans le sang qui peut être détectée de façon continue (constante de neutropénie), ou à intervalles réguliers (neutropénie périodique). En règle générale, héréditaire récessive maladie. La pathogenèse des mécanismes primaires neutropénie est mal compris, les processus infectieux inflammatoires en raison de la neutropénie.

Le tableau clinique - la propension à l'infection (habituellement staphylococcique), sévère enfance pyorrhea alvéolaire (cou nu des dents, et leur relâchement et la perte). Quand une forme périodique de la maladie - la fièvre et les infections sont des jours strictement périodiques et rencontres neutropénie. Dans presque pas neutrophiles sanguins, nombre d'éosinophiles et de monocytes augmenté. Quand une forme périodique de ces changements se poursuivre pendant plusieurs jours, apparaissant à travers un intervalle de temps strictement définies. Anémie, thrombocytopénie pas. Dans promialotsita de stade de maturation des neutrophiles (moins myelocyte) le monocytose de la moelle osseuse (les enfants sont souvent beaucoup promonotsitov), ​​éosinophilie.

Traitement. Des antibiotiques en présence d'une infection, un traitement continu de la pyorrhée alvéolaire.

Prévisions. L'élimination de l'infection sauve des vies d'enfants malades; au fil des ans, la gravité de la maladie se poursuit sans relâche.

Prévention. Quand une forme périodique des antibiotiques prescrits (par exemple, oxacilline) avant la crise, qui peuvent considérablement affaiblir la gravité de l'infection.