thrombophilie hématogène

Thrombophilie hématogène - des conditions caractérisées par une tendance à développer une thrombose récurrente des vaisseaux sanguins (principalement les veines) dans différents endroits en raison de violations de la composition et les propriétés du sang.

Étiologie, pathogenèse. Il existe deux principaux groupes de thrombophilie hématogène:

  1. principalement liée à des changements dans les propriétés rhéologiques et la composition cellulaire du sang;

  2. en raison des troubles hémostatiques primaires.

Dans le premier groupe émettent formes associées à un excès de cellules sanguines et sa condensation (polyglobulie, polyglobulie, thrombocytémie, etc.), les violations des formes et des globules rouges deformabelnosti (par exemple plusieurs thromboses et des infarctus dans l'anémie falciforme), avec une augmentation de la viscosité du plasma (myélome multiple , la maladie de Waldenström, cryoglobulinémie, etc.). Dans le deuxième groupe isolé formes: a) associées à une augmentation de la fonction plaquettaire afegatsionnoy (y compris celle résultant d'un déséquilibre entre les stimulateurs et les inhibiteurs plasmatiques afegatsii); b) associé à la surproduction du facteur de von Willebrand et de l'hyperactivité; c) associé à la déficience ou une anomalie importante d'anticoagulant physiologique, l'antithrombine III, la protéine C et S; g) associée à un déficit ou anormales facteurs de coagulation du sang et des composants du système fibrinolytique et kallikreinkininovoy (déficit en facteur XII, la prékallikréine de plasma, le kininogène de haut poids moléculaire, l'activateur du plaeminogena, un certain nombre d'anomalies moléculaires du fibrinogène et d'autres.). Tous ces troubles peuvent être héréditaires, ie. E. génétiquement déterminée et acquis (symptomatique).

Le tableau clinique. Intensité de thrombophilie, la fréquence et la gravité de l'embolie dépendent du degré des troubles hématologiques et associés (de base) des conditions de processus et des impacts pathologiques. Ainsi, avec la sévérité de la polyglobulie de processus thrombotique elle dépend du sang et poliglobulii épaississement (augmentation du taux d'hémoglobine et l'hématocrite) ainsi que la hyperthrombocytosis de gravité. Au déficit de l'antithrombine III, les protéines C et S gravité du syndrome thromboembolique est entièrement dépendante de la valeur de la réduction correspondante des anticoagulants de plasma du patient et souvent déclenché par un exercice intense, les traumatismes, les manipulations intraveineuses, la chirurgie, la grossesse.

En particulier, il y a la thrombophilie fadatsii suivante avec un déficit de l'antithrombine 111: 1) sévère avec thromboembolie et d'organes Infarctus récurrentes spontanées, en commençant par les jeunes (20-35 ans) - âge au niveau de l'antithrombine III en dessous de 40%; 2) forme la frontière avec la thrombose spontanée occasionnelle, mais le développement logique de thromboembolie (en jeune âge et milieu) après des blessures, des opérations, un grand stress physique pendant le travail et les situations stressantes (antithrombine III -40 à 65%); 3) forme potentielle - thrombose spontanée sont absents, mais ils sont faciles à se produire après la manipulation par voie intraveineuse (patients ne peuvent pas tolérer les veines perforantes), l'immobilité prolongée (manque d'exercice, le travail sédentaire), l'obésité et tous énumérés dans les facteurs de paragraphe provoquant précédents (antithrombine niveau III est la gamme 6-75%).

Gardez à l'esprit que la prise de médicaments d'hormones contraceptives qui réduisent les niveaux d'antithrombine III de plus, le traitement à long terme avec de l'héparine, recevant des inhibiteurs de la fibrinolyse peut aussi provoquer une thrombose en arrière-plan d'un relativement faible déficit initial d'anticoagulant ou d'autres thrombotique. Ces thrombophilie de débuts souvent cliniquement avec le développement du cancer (poumon, du rein et d'autres sites), comme parfois un signe précoce d'une tumeur non détectée encore [syndrome de Trousseau). Cliniquement tous thrombophilie caractérisés par une thrombose récurrente multiples dans différents endroits, dans l'embolie pulmonaire piscine thromboembolie, les organes du myocarde en développement, en règle générale, chez les patients ayant un âge relativement jeune.

Le diagnostic repose sur la détection de la tendance à la thrombose à un âge relativement jeune, un processus de politopnye fréquentes, intolérance manipulations intraveineuses, révélant une prédisposition familiale à la thrombose ( «famille thromboembolique») et des données de laboratoire spécifique d'un type particulier de thrombophilie.

Le traitement doit être pathogénique justifiée parce que l'utilisation des seules méthodes classiques de traitement de la thrombose est souvent pas assez efficace. Dans les formes associées à des changements dans les propriétés rhéologiques et la composition cellulaire du sang, ainsi que des anticoagulants et deeagregantami (acide acétylsalicylique, carillons) utiliser les saignées (sangsue), les méthodes de hémodilution - (. Voir la leucémie) eritrotsite- et thrombocytaphérèse, reopoligljukin, traitement spécifique de thrombocytémie et polyglobulie . Au déficit des facteurs et des anticoagulants coagulation (antitrombima III et al.) Sont-jet d'encre efficace remplacer des quantités importantes de transfusion de plasma frais congelé ou frais (au 300-600-900 ml / jour) en association avec l'utilisation de antiplaquettaire et héparinisation (sans transfusions de plasma ou de faire tomber son introduction l'héparine avec une carence antithrombine III est inefficace). Remplacements krioplazmoy également utilisés en pénurie de composants de fibrinolytique et système de kallikreinkininovoy, ainsi que certains thrombophilie de giperagregatsionnyh (avec purpura thrombocytopénique thrombotique, ou d'une maladie Moszkowicz, les patients atteints de la vie peuvent être enregistrées que pour remplacer rapidement des transfusions de plasma, t. E. Une combinaison de plasmaphérèse massive avec jet-goutte infusions de plasma frais congelé). Le reste utilise des méthodes traditionnelles de traitement de la thrombose, les anticoagulants, les thrombolytiques et d'autres drogues.

Prévention. Identification des individus avec thrombophilie et les familles avec une tendance à la thrombose, l'identification rapide du type de thrombophilie, leur dépistage de masse peut effectivement prévenir et traiter la maladie thromboembolique. Elimination de provoquer et de contribuer à la manifestation des facteurs de la maladie (la pauvreté hypokinésie, l'obésité, l'exercice excessif, le refroidissement, la manipulation et hormonaux pilules de contrôle des naissances non-intraveineux), une connexion en temps opportun à la thérapie antithrombotique traditionnelle et la prévention de la correction de la rhéologie du sang, le traitement de substitution et de plasma-krioplazmennoy ou cytaphérèse peut faciliter considérablement la thrombophilie, pour donner un avertissement ou d'un processus de tromboambolichesogo de soulagement rapide. À bien des égards montre une longue (jusqu'à 1 an ou plus) l'utilisation d'hormones anabolisantes action prolongée - stanazolol, Retabolilum:, etc. sous l'influence de qui augmente la synthèse dans l'endothélium de l'antithrombine III et l'activateur de la fibrinolyse, affaibli trophiques dans les tissus des membres.

Le pronostic dépend du type et de la gravité de la thrombophilie, l'efficacité du traitement des principales pathologies et le fond (polyglobulie, etc ..), le degré de carence des principaux activateurs de la fibrinolyse et l'anticoagulation, l'activité antiplaquettaire des troubles de la paroi vasculaire et le sang. Dans les formes sévères, les patients meurent ou invalidantes chez les jeunes et d'âge moyen thromboembolie et les crises cardiaques organes souvent. la reconnaissance en temps opportun de l'essence de la maladie et la réalisation de la thérapie de substitution et hemocorrection améliorer significativement le pronostic.