La maladie hémolytique du nouveau-né

La maladie hémolytique du nouveau - né - re-moliticheskaya ictère néonatal causé par un conflit immunologique entre la mère et le fœtus en raison de l' incompatibilité des antigènes érythrocytaires.

Étiologie. La maladie est provoquée par une incompatibilité entre le fœtus et la D-ABO Rh ou les antigènes de la mère, se produit rarement dans d'autres incompatibilité Rhésus (C, E, A, d, e) ou M, M, Kell-, Duffy-, Kidd- antigènes. Pathogenesis. L'un de ces antigènes (habituellement de l'antigène D-RH), pénétrant dans le sang de la mère Rh-négatif, provoque la formation du corps dans son anticorps spécifique. placenta récents pénètrent dans le sang du fœtus, où antigensoderzhaschie appropriée détruire les globules rouges.

Le tableau clinique. Il existe trois formes d'anémie hémolytique: oedémateux, ictériques, anémiques. Gonflement de l'accumulation la plus grave et se caractérise par un œdème généralisé à la naissance, de liquide dans les cavités (plèvre, sac cardiaque, abdominale), forte, pâleur jaunâtre, hypertrophie du foie, de la rate. Le sang teste une anémie aiguë, un nombre important de l'établissement de normes et érythroblastes. La combinaison d'une anémie aiguë et hypoprotéinémie contribue au développement de l'insuffisance cardiaque, ce qui conduit à la mort (in utero ou peu de temps après la naissance).

La forme jaunisse - la forme clinique la plus commune; elle se manifeste dans le 1-2 e jour de vie. Il jaunisse, augmentation du foie et la rate, il pastoznost tissus. Enfants flaccide, adynamique, mauvais sucer. Réflexes réduits. anémie Exprimé (niveau d'hémoglobine inférieur à 160 g / l), psevdoleykotsitoz, réticulocytose, érythromycine et normoblastoz. Un fantôme vif augmente le contenu de la bilirubine indirecte dans le sang (100-265-342 mol / L ou plus). Urines foncées, les selles de couleur normale. À l'avenir, il peut y avoir une teneur accrue et de la bilirubine directe. Toxicité bilirubine est caractérisée par la léthargie, la régurgitation, vomissements, bâillements anormal, diminution du tonus musculaire. Ensuite, il y a les signes classiques de l'ictère nucléaire: hypertonie musculaire, raideur de la nuque, opisthotonos, dramatique "cerveau" cri, hypersensibilité, grande fontanelle bombée, des contractions musculaires, des convulsions, symptôme positif du soleil couchant, nystagmus, l'apnée et un arrêt respiratoire complet. Après 2-3 semaines de l'état du patient améliore, mais plus tard a révélé des signes de paralysie cérébrale (athétose, choréoathétose, paralysie, parésie, retard mental et physique, la surdité, la dysarthrie, et d'autres.)

forme Anemic - la plus bénigne, survient dans 10-15% des cas et apparaît pâle, manque d'appétit, une léthargie, une hypertrophie du foie et de la rate, l'anémie, réticulocytose, normoblastozom, une augmentation modérée de la bilirubine.

Le diagnostic est basé sur l'histoire et les signes cliniques, la détermination du groupe sanguin et Rh affiliation de la mère et de l'enfant, le test sanguin de l'enfant, déterminer le niveau de bilirubine, un titre d'anticorps anti-Rh ou a- et bêta-agglutinines dans le sang et le lait maternel. Aux fins de diagnostic prénatal de déterminer le niveau de bilirubine dans le liquide amniotique et des anticorps Rh.

Le diagnostic différentiel passer avec hémolytiques héréditaires ictère, des hémorragies, la polyglobulie, la jaunisse.

Le traitement peut être soit conservateur ou opératoire (si indiqué). Le traitement conservateur: in / perfusion d'une solution à 5% de glucose; ATP erivit, phénobarbital 10 mg / (kg par jour), de l'agar-agar, 0,1 g de Z fois par jour, une solution de xylitol 12,5% de sulfate de magnésium ou d'une cuillère à café trois fois par jour, la photothérapie (lampes bleues ou bleu, les sessions de 3 heures à des intervalles de 2 heures, une durée totale d'exposition de la journée 12-16ch).

Le traitement chirurgical: l'indication absolue pour une transfusion d'échange est hyperbilirubinémie ci-dessus 342 mmol / l, avec le taux d'augmentation de la bilirubine supérieure à 6 mmol / (l â, ¬ h) et à son niveau dans le sang de cordon supérieure à 60 mmol / l. Dans la plupart des cas d'une transfusion sanguine pour remplacer effectuée selon la méthode de Diamond via la veine ombilicale via plastique cathéter ou en métal. Pour ces fins de odnogruppnoy le sang (de préférence Rh négatif). Calcul-120 170 ml de sang pour 1 kg de poids corporel.

Le cours et le pronostic dépendent de la forme. Lorsque le taux de bilirubine est 257-342 mmol / L ou plus, même si pas développé kernictère, presque 1/3 des enfants ont des écarts dans l'état neuropsychologique. Si effectué une transfusion d'échange, dans les 1-2 mois observés hypo anémie normochrome ou normoregeneratornaya.

Afin d'éviter que toutes les femmes enceintes dépistées pour Rhesus affiliation. Dans le sang Rh négatif chez une femme enceinte tous les 1-1,5 mois déterminent les anticorps titer anti-Rhésus. Avec une augmentation du titre montre l'introduction d'un anti-D-globuline. Il est recommandé de conserver la première grossesse et une pause avant les 4-5 prochaines années. Les enfants ayant des antécédents de la maladie hémolytique du nouveau-né, sont sur le dispensaire avec un mensuel neurologue d'inspection, orthopédiste, ophtalmologiste. Il donne décharge de la vaccination pouvant aller jusqu'à 1 an.