la sclérose latérale amyotrophique
La sclérose latérale amyotrophique (moteur de la maladie des neurones) - est en constante progression spastikoatroficheskie parésie des membres et des troubles bulbaires en raison de la défaite électorale des deux façon de cortico-muskulyarnogo neuronal.
L'étiologie n'a pas été établie.
Pathogenesis - la dégénérescence croissante des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière, les noyaux moteurs du bulbe rachidien, ainsi que pyramidales et cortico-bulbaire tracts.
Les symptômes au sein. La maladie commence souvent par une atrophie musculaire et de la faiblesse des mains, simultanément détecte fasciculations développés (contractions involontaires des faisceaux individuels de fibres musculaires) dans différents groupes de muscles, y compris les muscles de la langue. Atrophie et parésie progressivement répandus, il y a des signes du syndrome bulbaire (dysphagie, dysarthrie, dysphonie). Dans les stades avancés de la maladie, il a perdu la possibilité d'un mouvement indépendant en raison de la paralysie sévère des membres. Discours devient pâteuse, déglutition difficile brusquement. Un trait caractéristique de la majorité des patients, la combinaison de signes de paralysie périphérique et central (atrophie et fortement augmenté réflexes tendineux). Koordinatornyh et les zones sensibles, ainsi que la fonction des organes pelviens, généralement pas violés.
Le diagnostic est généralement simple. Lorsque myélopathie causé par ostéochondrose cervicale, jamais observé violations et bulbaire atrophie dans ses jambes. Le traitement est symptomatique. Le pronostic est mauvais: les patients meurent en quelques mois ou années après l'apparition de la maladie.
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