hydrocéphalie

L' hydrocéphalie est une maladie ayant une pluralité de facteurs étiologiques. Elle est causée par un déséquilibre entre la production et l'absorption de la peste porcine classique: le liquide céphalorachidien est absorbée inférieure à celle produite. La raison pour laquelle ce procédé peut être obstructive dans les ventricules ou dans l'espace sous-arachnoïdien. Moins fréquemment, la cause est vrai surproduction de CSF, par exemple lorsque papillome villosités plexus.

fréquence générale de l' hydrocéphalie congénitale dans la littérature est de 3-4 cas pour 1000 naissances vivantes. Dans la forme de troubles isolés hydrocéphalie congénitale se produire avec une fréquence de 0,9-1,5: 1000 naissances vivantes.

En combinaison avec les vertèbres de fendage (spina bifida) hydrocéphalie est observée à une fréquence de 1.3-2.9: 1000 naissances vivantes; 95% des enfants atteints de spina bifida développera hydrocéphalie. En général, dans l'hydrocéphalie produit moins d'alcool que la normale. Il a été révélé que l'hydrocéphalie réduit le métabolisme dans les tissus entourant le cerveau.

La classification et l' étiologie hydrocéphalie est traditionnellement divisée en soobschayuschuyasya et nesoobschayuschuyasya. Ces termes ont été introduits pour décrire l'influence des facteurs pathologiques sur la circulation de l'alcool. Cette division de l'hydrocéphalie est important lors du choix d'un traitement. Par exemple, en présence d'une hydrocéphalie inutile ventrikuloskopiya troisième ventricule, tandis que l'hydrocéphalie non déclarée ne sera pas beaucoup de bien bypass lyumboperitonealnogo. Peut-être un plus terme correct est "obstructive" et "obstructive" hydrocéphalie, bien que dans presque tous les cas, il y a des éléments de troubles de la résorption hydrocéphalie du LCR.

une procédure régulière hydrocéphalie Inédite, provoquant un blocage du système ventriculaire.

1. acquis
   • Tumeurs souvent quatrième ventricule tumeurs telles que médulloblastome ou épendymome, bien que d'autres tumeurs peuvent également causer le développement de l'hydrocéphalie.
   • leptoméninge dus à la méningite ou une hémorragie intraventriculaire fibrose.
   • Sténose de l'aqueduc est habituellement secondaire à la gliose. La raison pour le développement ultérieur de la sténose de l'aqueduc peut être des pneus de gliome. Lorsque le latéral aqueduc sténose et troisième ventricules élargis, et le quatrième dimensions du ventricule ne sont pas modifiées.
2. congénital
   • Sténose de l'aqueduc peut être vu dans une variété d'options. tuyau d'eau de Split peut avoir lieu en conjonction avec myéloméningocèle et une malformation d'Arnold Chiari. Sténoses peut être provoquée par la présence de chicanes, ou une véritable contraction. En cas de sténose congénitale de l'aqueduc de petite taille caractéristique de la fosse postérieure.
   • le syndrome de Dandy-Walker est caractérisée par cystique di lyatatsiey quatrième ventricule, en l'absence de tout cervelet hypo-Plaza et à l'élévation de la bagasse (torcula). Le développement de ce défaut peut jouer un rôle de trous atrésie Magendie et Luschka qui se produit au cours de l'embryogenèse.
   • Anévrismes veines de galène et d'autres malformations vasculaires peuvent aussi causer l'hydrocéphalie.
   • kystes intracrâniennes bénignes, telles que les kystes arachnoïdiens et épendymaire.
   • Les tumeurs.
   • Hydrocéphalie liée chromosome X est une forme rare de l'hydrocéphalie congénitale chez les hommes.

Communiquer hydrocéphalie se produit lorsque l'obstruction distale de l'alcool sur le quatrième ventricule ou à des organismes Pacchionian.

1. acquis
   • Leptoméninge L'inflammation peut être causée par une méningite ou une hémorragie intraventriculaire.
   • La thrombose veineuse peut également vvvat hydrocéphalie. Pluie veineuse préservation sinus sténose de l'hydrocéphalie chez les patients après l'ablation de la tumeur de la fosse postérieure peut être expliquée.
   • Les méningites carcinomateuses peuvent être le résultat de la défaite du processus tumoral citernes basales.
   • Trauma accompagnée d'une hémorragie méningée, suivie par une inflammation de l'arachnoïde adjacent, peut causer acquis hydrocéphalie.
2. congénital
   • leptoméninge Inflammation.
   • encephalocele
   • Lissencéphalie (agyrie).
   • Platibaziya (Impression basilaire).

hydrocéphalie fonctionnelle peut se développer à la suite d' une hypersécrétion de LCR au papillome du plexus choroïde. Cette tumeur et par lui-même peuvent obstruer le système ventriculaire, conduisant au développement de l'hydrocéphalie non déclarée. Dans d'autres cas, de petites hémorragies de ces tumeurs peuvent provoquer une obstruction des espaces sous-arachnoïdiens. Ceci explique les cas de conservation de l'hydrocéphalie après ablation de la tumeur.

Ex hydrocéphalie sous vide - une augmentation du système ventriculaire en raison de l'atrophie du tissu cérébral. Cette condition est pas vrai hydrocéphalie, produits liquide céphalo-rachidien comme équivalant à sa résorption. la recherche radiologique révèle une augmentation de la taille du ventricule, associée à des signes d'atrophie (par exemple, l'expansion des fissures). Les dimensions de la tête sont généralement plus petites que la normale (selon l'âge), et sa croissance est ralentie.

Hydrocéphalie à pression normale généralement observée chez les adultes, plutôt que chez les enfants. Dans cette forme de hydrocéphalie, la pression du liquide céphalorachidien ne soit pas augmentée. Cette situation se produit quand une résorption unité de voies incomplète du liquide céphalo-rachidien qui permet la pression d'ouverture retenue dans la gamme physiologique. Éventuellement des fibres nerveuses hyperextension peuvent conduire à un amincissement progressif de la substance blanche du cerveau. La triade classique des symptômes est la démence, l'ataxie et l'incontinence.

Hydrocéphalie et la prématurité

• Parmi les bébés pesant moins de 1500g. à 35-70% survenir hémorragie intraventriculaire (HVA); 20-50% de ceux-ci développera ventriculomégalie.
• La source de saignement est la matrice germinale immature.
• Le saignement se produit habituellement dans les 48 premières heures après la naissance, et dans 50% des cas - pendant les premiers jours.
• Surveillance, y compris la mesure quotidienne de circonférence de la tête, l'échographie crânienne et la réévaluation de la fontanelle et les sutures pour diagnostiquer et suivre l'évolution de IVH hydrocéphalie.
• Dans un premier temps, le traitement est recommandé ponction lombaire. S'il est techniquement impossible ou insuffisant, il est recommandé de l'installation du réservoir ventriculaire sous-cutanée (ou système de drainage du LCR de tout type) pour l'enlèvement quotidien de la liqueur.
• Le pontage doit être effectuée lorsque l'enfant a grandi, son état est stable, et la teneur en protéines dans le LCR a diminué.

Le diagnostic clinique

1. hydrocéphalie congénitale chez le nouveau-né peut être suspectée en présence des symptômes suivants:
   • Une anormalement grosse tête
   • cuir léger
   • Parésie regard up - "un symptôme du soleil couchant"
   • Knockout des os du crâne
   • Enflement veines du cuir chevelu
   • L'écart entre les sutures du crâne
   • bombement de la fontanelle
2. le diagnostic postnatal est basé sur les symptômes frappants suivants:
   • augmentation rapide disproportionnellement de la taille de la tête (au-dessus du taux de croissance moyen de déviation par rapport à la normale, de franchir la ligne aux percentiles graphiques respectifs)
   • Bulging ou de tension fontanelle antérieure et l'absence de pulsations
   • les indicateurs de développement sont en retard à la normale, ou ne parviennent pas aux normes
   • Le son du crâne de percussion "de pot fêlé"
   • L'écart entre les sutures du crâne
   • Symptôme "soleil couchant"
   • Gonflement du nerf papille
3. Il doit être distingué de l'hydrocéphalie congénitale makrokraniyu. Première harkterizuetsya croissance normale de la tête, et une histoire de famille de makrokranii

diagnostic paraclinique crâne plaine radiographie révèle un symptôme de «impressions numériques» et la divergence des coutures. Selon kraniogramme peut prendre le type hydrocéphalie: par exemple, la petite taille de la fosse postérieure indique une sténose de l'aqueduc, et de grande taille - au syndrome de Dandy-Walker. Échographie permet d'évaluer le degré de l'élargissement des ventricules du cerveau et peut détecter des saignements vnutrizheludochko-hurlante. Cette étude simple, à faible coût, qui peut être réalisé au chevet du patient et est particulièrement adapté pour les bébés prématurés avec l'état clinique instable. Il peut être répété aussi longtemps que la fontanelle envahi. Cette méthode est également utile pour le diagnostic de foetus hydrocéphale CT permet une image beaucoup plus précise du système ventriculaire et trouvé dans certains cas septum vnutrizhe-ventriculaire. Il révèle aussi comment ces anomalies malformation d'Arnold Chiari associé. Cette étude est particulièrement utile pour l'hydrocéphalie obstructive, dont la cause est une tumeur ou d'une malformation vasculaire. Avec plusieurs chambres administration du produit de contraste du système ventriculaire dans les différentes cavités pour évaluer leur communicabilité. IRM doit être utilisé en cas de combinaison hydrocéphalie avec des tumeurs et des malformations vasculaires, ainsi que ventricules chambres multiples.

L'angiographie est indiquée dans les cas d'hydrocéphalie avec une combinaison de la veine de Galien et d'autres malformations anomalies vasculaires.

Traitement élimination des causes d' obstruction des voies liquide céphalo - rachidien, si possible (par exemple, les tumeurs). Manœuvre du CSF dans ces cavités du corps où il est absorbé. La prévalence des systèmes de dérivation sont ventriculopéritonéale, shunts ventriculoatrial et lyumboperitonealny. shunts Ventrikuloplevralnye et ventrikulotsisternostomiya (pour Torkildsenu) sont utilisés beaucoup moins fréquemment. Ventrikulouretroanastomoz ventrikuloholetsistostomiya et sont rarement utilisés.

Ventriculostomie du troisième ventricule crée chirurgicalement la communication entre le troisième ventricule et le réservoir interpédonculaire.

Les médicaments pour le traitement de l'hydrocéphalie ne sont pas suffisantes. Cependant, certains patients acétazolamide un traitement supplémentaire peut être indiquée.

Catamnèse Enfants shunts implantés neurochirurgiens doivent être observés tout au long de la vie. Les nourrissons doivent être inspectés plus fréquemment en raison du risque de dysfonction du shunt indétectable. Après l'installation d'une révision du shunt après que ses enfants devraient également être vus plus souvent, avec une transition progressive vers les enquêtes avec une fréquence d'une fois par an.