la famille de la paralysie périodique

la famille de la paralysie périodique (de mioplegii familiale paroxystique) - une maladie héréditaire caractérisée par des attaques soudaines de l' avancement de la paralysie flasque transitoire des membres.

Étiologie, pathogenèse. Cause de la maladie est inconnue. La pathogénie est une violation transitoire du potassium dans le sang.

Les symptômes au sein. Les premières attaques de faiblesse musculaire apparaissent dans l'enfance ou jeune âge. Dans la plupart des cas, l'attaque en début de matinée commence. La paralysie musculaire pic généralement moins d'une heure, prenez une branche symétriques (parties essentiellement proximales); parfois il y a une faiblesse des membres inférieurs seulement. Bulbaire, oculomoteur et muscles respiratoires dans le processus est généralement pas impliqués. Paralysie lent, avec hypotonie et aréflexie. La sensibilité est conservée. La conscience ne soit pas compromise. En règle générale, une diminution significative du taux de potassium dans le sang. La paralysie dure de quelques minutes à quelques heures. Dans la période intercritique souffrant de cette paralysie est presque sain. Ainsi, la maladie peut être considérée comme bénigne. Seulement dans de très rares cas, l'implication dans le processus des muscles respiratoires peut entraîner la mort.

Le diagnostic différentiel avec d'autres formes de aiguë développer la paralysie (de course vertébrale, polyneuropathie) est basée sur la fréquence des crises de paralysie périodique et une sélectivité stricte paralysie flasque (sans autres symptômes du système nerveux.) Enfin, il confirme le diagnostic découvert à une altitude d'une attaque hypokaliémie forte. Dans certains cas de paralysie périodique observés dans des quantités normales ou augmentées de potassium dans les urines (insuffisance rénale, en particulier).

Traitement. Lors de l'attaque à l'intérieur prescrit 5-10 g de chlorure de potassium. En cas de défaillance dans des voies respiratoires / avec l'introduction de potassium. Pour la prévention de chlorure de potassium sont présentées plusieurs fois par jour par voie orale, ainsi que l'administration systémique diakarba.