amyotrophie péronière de Charcot-Marie

amyotrophie péronière de Charcot-Marie - une maladie héréditaire caractérisée par une faiblesse lentement progressive et une atrophie des jambes distales.

Étiologie, pathogenèse. La cause est inconnue. Il dégénérescence progressive des nerfs périphériques des jambes et plus tard les mains, ainsi que les racines et les cornes antérieures de la moelle épinière.

Les symptômes au sein. La maladie débute le plus souvent dans l'enfance et l'adolescence. Les premiers signes de l'atrophie, péroniers muscles avec la steppage démarche de développement progressif (de la démarche du coq). parésie atrophique se développe très lentement; sont impliqués dans les étapes ultérieures du processus et dans la main. Les réflexes tendineux disparaissent. Douleurs fréquentes et paresthésie dans les jambes et les poumons hypoesthésie distale. champ d'application et les fonctions Koordinatornyh pelviens ne sont pas affectées. La composition du liquide céphalorachidien est normal. Électromyographie et l'étude de la vitesse des nerfs montrent la genèse de l'amyotrophie neurogène.

Le diagnostic est pas difficile: polyneuropathie, même chronique, sont formés beaucoup plus rapide.

Le traitement est symptomatique.

Prévisions. Même après de nombreuses années, les patients conservent généralement la capacité de Voyage indépendant.