la sclérose en plaques

La sclérose en plaques - Maladie du système nerveux causée par l'émergence du cerveau et la moelle épinière dispersés démyélinisation foyers récurrente-rémittente; L'une des maladies les plus courantes du système nerveux central organiques.

L'étiologie est inconnue, mais il est clair que le rôle de la pathologie des mécanismes immunitaires.

Pathogenesis. processus démyélinisantes, affectant principalement la substance blanche du système nerveux central. La partie endommagée peut être soumis à la remyélinisation ou après l'effondrement de la myéline et des axones avec le développement ultérieur des plaques caractéristiques de gliale denses endommagées (dont la taille varie de quelques millimètres à quelques centimètres). Remyélinisation est la base de la rémission clinique. Avec le développement de la fonction du système de cicatrice endommagé est rompu sans retour.

Les symptômes au sein. La maladie se produit généralement à un jeune âge; comme un enfant, et après 50 ans d'apparition de la maladie est rarement observée. Les premiers symptômes - moteur transitoire, sensoriel (habituellement paresthésie) ou déficience visuelle. Au fil des ans, les lésions émergentes ne subissent pas une récupération complète, la sévérité du tableau clinique ne cesse de croître. affecte le plus souvent le système pyramidal et cérébelleux et les nerfs optiques. Dans les stades avancés de la maladie a presque toujours une paraparésie spastique ou tétraparésie inférieur. Avec cette prononcées troubles cérébelleux: ataxie, dysarthrie, nystagmus. Habituellement, le tremblement rugueuse des extrémités peut se produire moins fréquemment la tête; secouez détectée lors des mouvements actifs, mais peut porter et de la nature statique. Largement connu triade de Charcot (nystagmus, tremblement intentionnel, de la parole en chantant) dit que 10% des patients. La défaite des nerfs optiques se manifestent diminution de l'acuité visuelle (cécité persistante est très rare) et pobpedneniem moitiés temporelles des optiques fundus du disque. Sont des troubles courants de la miction. Chez de nombreux patients, il y a une sorte d'euphorie; stades bien avancés de la maladie se produit souvent la démence. Dans certains cas, parésie, ataxie, diminution de la vision composé temporairement après un bain chaud. Caractéristiquement rémittente cours: aiguë remplacé par une amélioration significative, et souvent la disparition complète de tous ou de certains symptômes de la maladie. Durée de la rémission de quelques jours à plusieurs années; en particulier de haute qualité sont dans les premières années de la maladie. Quelques années plus tard, cependant, la majorité des ballroom ont besoin d'aide en cours en raison de la paralysie et de l'ataxie.

Un rôle important dans le diagnostic des changements de lecture potentiels évoqués, la tomodensitométrie, l'étude du fond et des changements dans la composition du liquide céphalorachidien. Ces derniers sont caractérisés (impermanent) pléocytose légère augmentation, modérée en protéines (généralement pas plus de 1 g / l), "paralytique" Type Lange de réaction et augmentation de la globuline gamma.

n'existe pas encore peut-être la caractéristique spécifique des étapes initiales de la sclérose en plaques, qui obligent Test pathognomonique - problèmes de diagnostic différentiel. Le plus difficile à interpréter une névrite optique isolée (une chute brutale du développement du scotome central, qui est précédé par une douleur dans l'œil), également en raison de la sclérose en plaques près de 90% des cas.

Traitement. Au début et à des exacerbations de la maladie désigner les hormones glucocorticoïdes ou AKGG. Des doses quotidiennes et la durée du traitement sont déterminées individuellement. Ils peuvent être utilisés immunosuppresseurs (azathioprine, et ainsi de suite. P.) et immunomodulateurs (levamizop, T-activine). Pendant les périodes de rémission sont massage cruciale, la thérapie d'exercice, la prévention des infections intercurrentes. Tôt ou tard, les patients apprennent sur la vraie nature de sa maladie, mais dans les premiers stades de la maladie, le médecin doit être évité mention de la sclérose en plaques. La question de la procréation est résolu, généralement négative, qui est déterminée non pas tant le risque d'exacerbations, comme inévitable à l'avenir sévère mère d'invalidité.

Prévisions. La maladie évolue depuis de nombreuses années, invalidiziruya patients. La cause du décès est le plus servent souvent l'infection intercurrente (septicémie urologique, pneumonie), loin défaite moins immédiat des centres vitaux du tronc cérébral. Environ 25% des cas, la maladie est plus bénigne et les patients pendant de nombreuses années conservent la capacité d'auto-service et un certain degré d'invalidité.