phakomatoses
Phakomatoses - un groupe de maladies héréditaires dans lequel la défaite du système nerveux est combiné avec la peau ou angiomatose choriorétinienne.
Neurofibromatose de Recklinghausen. neurofibromes multiples typiques des nerfs périphériques; neurofibromes souvent localisée intracrânienne (habituellement nerf kohleovestibulyarny) et intraspinapno, la compression du cerveau. Sur la peau - taches de vieillesse (ou violet-cyanosé couleur "café au lait"), dans la peau et du tissu sous-cutané - tumeurs multiples. Dans certains cas, il y a une scoliose, des kystes osseux. Une proportion significative de patients a augmenté les niveaux de résultat du facteur qui stimule la croissance des cellules du système nerveux dans le sang. Le pronostic dépend de la disponibilité pour éliminer les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière.
La maladie de Von Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatose) -sochetanie cérébrale angioblastoma (cervelet habituellement) avec angiomatose rétinienne. Cela peut accompagner les kystes pancréatiques, les kystes ou tumeurs rénales, et polyglobulie. Avec en temps opportun le retrait angioblastoma pronostic favorable.
La sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville) - la prolifération des tumeurs comme des cellules gliales, trouvé dans l'enfance. Caractérisé par la triade: la démence progressive, des convulsions et des adénomes pigmentée des glandes sébacées du visage. Frequent tumeur cardiaque, les reins, les poumons, les calcifications périventriculaires. Le pronostic est mauvais.
la maladie de Sturge-Weber (amentia névoïde). taches angiomateuses Caractérisé, en particulier dans la région frontale, convulsions épileptiformes, dans la plupart des cas, un retard mental, hémiparésie, taches pigmentaires controlatéral sur le visage, hemianopsia. Kraniograficheski-calcifications sous forme de convolutions avec deux circuits, qui sont basés sur angiomatose régions pariéto-occipitales du cerveau. Le pronostic dépend si oui ou non pour éliminer les convulsions possibles. Dans ce cas, l'esprit ne peut pas souffrir et les enfants se développer normalement.
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