ichtyose

Ichtyose - une maladie héréditaire caractérisée par la violation généralisée de la kératinisation de la peau.

L'étiologie est inconnue. Il existe plusieurs formes cliniques causés par différents groupes de gènes mutants, le défaut biochimique qui est pas complètement déchiffrée. Attache une grande importance à la carence en vitamine A, endocrinopathies (hypothyroïdie, gonades).

Les symptômes au sein. Moyenne (vulgaire) ichtyose - la forme la plus commune. Hérité encore par type autosomique dominant. se manifeste dans la petite enfance et se caractérise par la sécheresse de la peau, formant sur ses flocons de surface de couleur blanchâtre ou grisâtre, dans les cas graves, prendre la forme de plaques brunes et des planches grossières, solides au toucher. Cuir grand plis de la peau et des plis reste inchangée. Sur le peeling visage est généralement négligeable, sur les paumes et les plantes ont souligné le dessin des lignes de la peau. Transpiration est réduite, il est possible de dystrophie de la plaque de l'ongle et les cheveux. ichtyose ordinaire souvent associée à la dermatite atopique, la dermatite séborrhéique, l'asthme bronchique.

ichtyose congénitale est déjà exprimée à la naissance, divisé en ichtyose fœtal et ichtyosiforme érythrodermie. Ichtyose foetus est héréditaire rare dans un retsessivnomutipu autosomique se développe sur III-V mois de grossesse. À la naissance, la peau d'un bébé est recouverte d'épaisses couches de corne, rappelant l'écaille de tortue ou de la peau d'un crocodile. Bouche tendue, sédentaire, ou, au contraire, fortement diminué. Les enfants prématurés souvent et non viable. Lorsque ichtyosiforme érythrodermie la peau à la naissance est recouverte d'un film mince sec de jaunâtre, collodion ressemblant, après quoi l'exclusion se trouve dans tous les diffuse résistant rougeur de la peau (y compris les plis cutanés) et lamellaire desquamation, dont la sévérité est améliorée avec l'âge, et l'érythrodermie affaiblit. Il existe également une grande variété de bulleuse congénitale ichtyosiforme érythrodermie - ichtyose epidermolitichesky, caractérisé par plus grave avec formation de bulles. En dommages congénitale ichtyosiforme érythrodermie possible avec les yeux (ectropion, blépharite), une dystrophie des ongles, des cheveux et la kératose des paumes et des plantes, des dommages aux systèmes nerveux et endocrinien. La maladie dure toute une vie.

Le diagnostic différentiel de l'enfance les plus difficiles. Dans congénitale ichtyosiforme érythrodermie, il a joué avec érythrodermie desquamative nouveau-nés Leiner, épidermolyse bulleuse, psorinaticheskoy érythrodermie.

Traitement. La vitamine A à l'intérieur des gouttes de 2 à 30 fois par jour pendant une longue période par des cours répétés Aevitum / m ou capsules tigazon, vitamines B6 et B12 / m, les préparations de fer, l'arsenic, le tireoidin (sous le contrôle de la glande thyroïde). Dans les cas graves, ichtyosiforme érythrodermie, les corticostéroïdes à l'intérieur. Affichage sous forme de rayonnement ultraviolet, les bains de mer, le bain avec l'ajout de borax, la soude, l'amidon, le sel de mer. Externe: crème grasse avec de la vitamine A, la crème avec du chlorure de sodium, de l'urée, du lard 10%.