pemphigus vrai

Pemphigus vrai (pemphigus acantholytiques) - une maladie d'étiologie inconnue caractérisée par l'apparition des muqueuses et de la peau des cloques et de l' érosion sujettes à la croissance périphérique, et la toxémie. Un certain rôle dans l'étiologie de l'auto-immune appartient aux processus conduisant à la formation de bulles et intraépidermiques acantholyse.

Les symptômes au sein. La forme de base est le pemphigus vulgaire. Le processus commence habituellement dans la muqueuse de la bouche et parfois la gorge, où des bulles à parois minces sont formées, qui est rapidement ouverte. L'érosion inchangée disposée sur la muqueuse. Sur la peau il y a des bulles avec un contenu clair, qui ont formé après l'ouverture de l'érosion rouge vif sujettes à la croissance. Sur les érosions de surface peuvent former des croûtes. La peau autour de ne change pas. Un signe Nikolsky positif. Le processus sans traitement progresse, les lésions se soudent, capturer de vastes zones de la peau, se joint à la toxicose, la fièvre possible. Options de pemphigus - séborrhéique, feuille en forme et végétant. Avec une surface d'érosion des frottis sont des cellules acantholytiques.

Traitement. Les corticostéroïdes administrés initialement en dose de charge (60-100 mg de prednisone par jour). Après la remise de réduire progressivement la dose à l'entretien (10-15 mg par jour), qui est administré de façon continue. Les corticostéroïdes peuvent être combinés avec des cytostatiques (méthotrexate), la gammaglobuline, les antibiotiques, l'oxygénation hyperbare. Annuler corticostéroïdes ou diminution rapide de leur maladie quotidienne exacerbent la dose.

Pronostic sans traitement mauvais. Les corticostéroïdes induisent une rémission, parfois résistante, permettant arrêter progressivement le traitement. Employabilité est limité.