myasthénie

Myasthénie - une maladie auto - immune qui provoque la violation de la transmission neuromusculaire et montre la faiblesse et la fatigue anormale du squelette (striée) muscle. La maladie est associée à la formation d'anticorps contre des récepteurs de l'acétylcholine situés sur la membrane post-synaptique de la synapse neuro-musculaire. myasthénie néonatale - état transitoire, observé chez les nourrissons nés de mères souffrant de myasthénie, et en raison du passage à travers le placenta des anticorps maternels à des récepteurs de l'acétylcholine.

La myasthénie peut survenir à tout âge, mais le pic d'incidence se produit dans les 20-40 et 65 - 75 ans. Dans la plupart des cas, la maladie implique principalement les muscles des yeux, de sorte que les premiers patients se plaignent de la vision double et tombantes siècle. Au cours des 1-2 prochaines années, la majorité des patients il y a un processus de généralisation avec l'ajout de faiblesse et bulbaire les muscles du visage, les muscles du cou, le tronc et les extrémités. Cependant, chez certains patients, la maladie ne se propage pas davantage à l'extérieur des muscles oculaires (forme de l'oeil). Caractérisé par des fluctuations marquées des symptômes pendant la journée, dans le cadre de cette maladie sont souvent confondus avec l'hystérie. Le phénomène d'augmentation anormale de la fatigue musculaire manifeste des symptômes sur un fond de l'activité physique (par exemple, l'augmentation de la dysphagie au cours du repas, et dysphonie - lors d'une conversation). De façon caractéristique l'absence de troubles végétatifs (troubles de l'innervation de l'élève ou troubles pelviens), troubles de la sensibilité. L'examen neurologique révèle diminution de la force, ce qui augmente la répétition des mouvements. Pour améliorer la ptose du patient est offert de fixer l'œil en le poussant vers le haut ou demandé de lever la main jusqu'à 30 - 60 secondes. Pour identifier les faiblesses des muscles du larynx des patients sont invités à compter à haute voix à 100. Réflexes sont généralement normaux. Souvent, il y a atteinte musculaire sélective (par exemple, fléchisseurs du cou sont plus faibles que les extenseurs), il permet de distinguer des asthénie gravis ou de l'hystérie. Les symptômes de myasthénie peuvent exacerber un certain nombre de médicaments qui peuvent être administrés au patient que lorsque cela est strictement nécessaire, à condition un état stable. Ce groupe est composé d'antibiotiques (streptomycine, gentamicine et autres aminoglycosides, polymyxine B, la colistine, la tétracycline, l' ampicilline, l' érythromycine, la ciprofloxacine, clindamycine), les sulfamides, cardiovasculaires (bêta-bloquants, la quinidine, la lidocaïne, procaïnamide, antagonistes du calcium), antiépileptiques (Triméthadione, phénytoïne, carbamazépine, barbituriques), et les préparations de lithium chlorpromazine, diazépam (Relanium) agents de mioplegicheskie, quinine, corticoïdes, hormones thyroïdiennes, les sels de magnésium, iode contenant de la matière radio - opaque.

Chez les patients atteints de myasthénie généralisée parfois une détérioration rapide avec le développement de l'insuffisance respiratoire associée à la faiblesse des muscles respiratoires et les muscles bulbaires (crise myasthénique). La crise peut se produire avec l'infection ou la prise de médicaments qui violent la transmission neuromusculaire. Le développement d'une crise peut être précédée par des fluctuations marquées dans la faiblesse musculaire, une diminution de corps Mars, la restriction de l' activité motrice, augmentation de la tête statisme, l' augmentation de la dysarthrie, dyspnée . Moins augmentation de la faiblesse musculaire et une insuffisance respiratoire peut être causée par une surdose d'agents anticholinergiques (crise cholinergique). En faveur de cette option suggère une crise fasciculations généralisées et les crampes, la salivation, une augmentation du péristaltisme, la diarrhée, des vomissements , bradycardie .

Le diagnostic. Pour confirmer le diagnostic est effectué échantillon prozerinovuyu avec 2 ml d'une solution à 0,5% de néostigmine, qui est administré par voie sous-cutanée et a observé l'effet pendant 40 minutes. L'échantillon doit être effectué que lorsque la faiblesse musculaire spécifique détectée. Pour éliminer l'effet placebo, précédemment recommandé d'entrer dans la solution saline. Pour corriger les effets secondaires possibles de néostigmine (bradycardie, bronchospasme, hypotension) devrait également avoir une seringue prête à 0,5-1 mg d'atropine et un sac Ambu. Avec l'introduction de la néostigmine peut être d' autres effets indésirables - hypersalivation, larmoiement, fasciculations, diarrhée, intestinale coliques , nausées , incontinence d'urine et les fèces. Le diagnostic est confirmé par la définition des anticorps dirigés contre des récepteurs de l'acétylcholine. Chez les adultes ayant un diagnostic confirmé de la myasthénie montre pnevmomediastinografiya ou CT scan de la poitrine pour exclure thymome. Pour exclure l'hyperthyroïdie, souvent combiné avec myasthénie, examiner le contenu des hormones thyroïdiennes ou d'effectuer d'autres tests qui déterminent l'activité fonctionnelle de la glande. Pour exclure d'autres recherches sur les maladies auto-immunes montre le facteur rhumatoïde, des anticorps antinucléaires.

Traitement. agents anticholinestérasiques inhibent la dégradation de l'acétylcholine dans la synapse, et d'augmenter la force musculaire. pyridostigmine le plus utilisé (de kalimin). Lorsqu'il est administré commence son fonctionnement après 10 - 30 minutes pour atteindre un pic au bout de deux heures, puis pendant 2 heures, affaiblit progressivement. Le traitement commence par 30 mg 3 fois par jour, puis augmenter la dose à 60-120 mg toutes les 4 à 6 heures. Bien que pyridostigmine est efficace dans la plupart des patients, mais seulement une petite proportion de ces symptômes régressent complètement. Les effets secondaires courants - douleurs abdominales, nausées , diarrhée, hypersalivation. Le médicament est contre-indiqué dans la broncho-pneumopathie chronique obstructive et l'asthme. Les corticostéroïdes sont prescrits pour le manque d'efficacité des agents anticholinestérasiques. Ils provoquent une amélioration dans 70 - 90% des patients, mais les 3 premières semaines, en particulier lorsque le traitement est initié avec une dose élevée, une faiblesse musculaire (y compris les voies respiratoires et bulbaire) peut se développer. Après avoir atteint un effet stable commencer à réduire lentement la dose. Dans une grande partie des cas, les patients sont forcés de prendre une dose d'entretien du médicament depuis de nombreuses années.

Immunosuppresseurs (azathioprine, cyclosporine et cyclophosphamide moins) prescrite pour la forme généralisée ou tabloïd par une mauvaise tolérance des corticostéroïdes. Thymectomie est indiqué chez les patients plus jeunes (moins de 60 ans) avec la forme généralisée de la maladie, et chez les patients avec thymome. Si des signes de crise myasthénique le patient doit être hospitalisé d'urgence dans l'unité de soins intensifs. Il est conseillé de mettre le patient dans une position semi-assise, donner de l'oxygène à travers un masque nasal ou cathéter. Entrez par voie intraveineuse 1 ml de solution à 0,05% de néostigmine et de commencer une perfusion intraveineuse lente de néostigmine (par jour entre 8-12 mg). Si la perfusion est temporairement indisponible, le médicament peut également être administré par voie intramusculaire à une dose de 1,2 mg). Afin d'éviter les effets secondaires atropine administrés simultanément (voie sous-cutanée 0,5 mg de 3 - 5 fois par jour). Attribuer des corticostéroïdes (100 mg / jour), mais ils peuvent renforcer temporairement la faiblesse; plasmaphérèse est effectuée. Il est important de surveiller la capacité des voies respiratoires et du poumon. Avec le développement de l'insuffisance respiratoire est réalisée intubation et commencer la ventilation. Si des signes d'infection prescrivent des antibiotiques (de préférence cyclosporines). En cholinergiques médicaments crise anticholinestérasiques annulés temporairement, des voies respiratoires réduit, atropine sous-cutanée (0,5-1 mg toutes les 2 heures) jusqu'à ce que la bouche sèche, prescrire cholinestérase réactif tori (Dipiroksim 150-300 mg par voie intraveineuse ou intramusculaire) au besoin en recourant à l'intubation et la ventilation mécanique.