sarcoïdose

Sarcoïdose (syn: maladie de Besnier--Beka Schaumann.) - Une maladie systémique avec une évolution chronique, caractérisée par la formation de granulomes spécifiques dans différents organes et tissus. granulomes sarcoid de tuberculose diffèrent principalement l'absence de changements nécrotiques. Les organes affectés peuvent développer une fibrose, conduisant à la violation persistante de leurs fonctions. Selon les concepts modernes, la sarcoïdose est une maladie d'altération immunoréactivité avec une réaction extrême à l'impact de divers facteurs environnementaux. Il âgée de 20 - 50 ans, amener les femmes malades plus souvent.

Dans la plupart des cas, les ganglions lymphatiques thoraciques affectés, les bronches et les poumons (sarcoïdose respiratoire); La capacité de combiner la défaite de deux ou trois corps, forme généralisée de la sarcoïdose impliquant de nombreux organes et tissus, forment des vnegrudnaya de sarcoïdose.

Sarcoïdose du système respiratoire commence souvent sans symptômes et est détecté fortuitement sur radiographie pulmonaire. Comme la maladie progresse , il est sec la toux , et parfois des douleurs thoraciques, il devient alors la principale plainte d'essoufflement à première élevée, puis pendant une activité physique normale. Peut détecter la respiration difficile et sec râles . Les rayons X peuvent détecter une augmentation dans les ganglions lymphatiques intrathoraciques (principalement bilatérale) ochagovopodobnye ombres dans les poumons, l'infiltration diffuse du tissu pulmonaire, la réaction pleurale. Avec bien sûr progressive à long terme du processus de formation de la fibrose pulmonaire, la capacité pulmonaire réduite, augmente l' insuffisance respiratoire (essoufflement se produit même au repos, il est diffus cyanose , pire pendant l' activité physique); souvent possible d'identifier un symptôme tambour doigts. Essoufflement avec sarcoïdose pulmonaire est le caractère inspiratoire (entravée, limitée dans la quantité de souffle, une respiration rapide hors frais), ce sont les patients discontinus en raison de la nécessité de reconstituer fréquemment le volume d'air expiré.

Percussion déterminée haut standing des poumons et des bornes inférieures de leurs excursions respiratoires limitées. Au- dessus du poumon inférieur et moyen souvent écouté l' uniformité de la taille et de la sonorité humide respiration sifflante crépitement voix. Peu à peu formé une image de coeur pulmonaire chronique qui dekompensiruetsya dans les derniers stades de la maladie.

Pour une forme généralisée de la sarcoïdose caractérisée par des plaintes de faiblesse, fatigue, perte d'appétit, perte de poids marquée, douleurs dans les articulations. Identifier les signes d'organes et de tissus malades, tels que l'élargissement du foie, des ganglions lymphatiques périphériques, examen aux rayons X - les changements de la cavité thoracique, etc.; possible une faible fièvre. Dans certains cas, il y a un début aigu de fièvre, apparaissent érythème noueux, douleurs dans les muscles et les articulations (arthrite sont parfois possible).

De manifestations vnegrudnyh sont sarcoïdose plus fréquent de la peau, sarkoidozny hépatite (aucune violation significative du foie), des lésions de la rate, les ganglions lymphatiques périphériques (dans la majorité des cas de col de l' utérus, sont élargie, mais sont indolores et non soudés aux tissus environnants), os (diffus ostéoporose, kystique changements souvent dans les phalanges distales des mains et des pieds), les yeux (sarkoidozny iridotsyklit impliquant la rétine et de la choroïde, le nerf optique parfois). Moins fréquents sarkoidozny myocardite (arythmies indiquées et développer rapidement l' insuffisance cardiaque), la méningite et la méningo - encéphalite (plus grave, habituellement fatale), névrite (souvent du nerf facial).

Dans la peau de sarcoïdose principalement sur le visage, la moitié supérieure du tronc, les surfaces des extenseurs des membres supérieurs et du dos des mains doigt formé plusieurs petits (1-5 mm de diamètre) ou quelques gros nodules (de sarcoïdes de la peau) ou des lésions brunâtres-cyanosé décrites doux (diffus sarcoïdose infiltrant). Caractérisé par de petites taches jaunes au milieu des nodules ou des foyers infiltrant lors de la compression de leur plaque transparente (par exemple, une lame de verre), surface atrophie de la peau au niveau du site des nodules en danger avec la pigmentation (souvent sous la forme de la jante) ou la dépigmentation et de sa formation de télangiectasie. Une variété de sarcoïdose cutanée est engelures lupus, ou perfrigeration lyuposarkoid à laquelle les doigts sur les mains est parfois formés fusiforme gonflement violet (radiologiquement détectée avec phalanges ostéite kystique), les zones touchées peuvent être formées éruption vésiculaire, facile guérison ulcération superficielle. Parfois il y a des manifestations atypiques de la sarcoïdose cutanée ressemblant à ses changements dans le lichen plan, érythrodermie, et d'autres.

Au cours de la sarcoïdose est habituellement tracé phase d'exacerbation et de rémission. Au cours de la période d'exacerbation des augmentations de faiblesse générale, il y a des douleurs dans les muscles et les articulations; augmentation du taux de sédimentation, leykotsitopeniya observée, lymphopénie, monocytose. En tant que manifestation de l' hypercalcémie peut soif, polyurie , nausées , constipation . Les complications les plus graves de la sarcoïdose sont une insuffisance respiratoire et pulmonaire cardiaque sarcoïdose respiratoire; le glaucome , la cataracte , une diminution persistante de la vision dans la sarcoïdose oculaire.

Le traitement dans la phase active est plus longue (6 mois et plus) glucocorticoïde à l' intérieur ou par voie topique (par exemple, lorsque les yeux sont touchés). Ils ne sont pas nécessairement prescrits aux patients souffrant d'une maladie des yeux, le cœur, le système nerveux, dans la sarcoïdose généralisée. Le traitement combiné est utilisé comme immunosuppresseur, delagil vitamine E. En fonction de la localisation de la lésion et la nature des complications ont adopté un traitement pathogénique et symptomatique (traitement de l'insuffisance respiratoire pulmonaire non compensés complications de la chirurgie cardiaque sarcoïdose oculaire, etc.).

Le pronostic de la vie et d' invalidité dans le traitement dans les premiers stades favorable. Peut-être la récupération après le premier cours de la thérapie hormonale; certains patients atteints de rémission à long terme. Aux stades ultérieurs du traitement de la maladie est inefficace. Les patients présentant une insuffisance respiratoire stable et cardio-pulmonaire ne sont pas en mesure de travailler; à ce stade de la sarcoïdose des organes respiratoires, ainsi que dans le cœur et nerveux central pronostic de sarcoïdose du système pour la vie se détériore de manière significative.

Prévention visant à prévenir les exacerbations et les complications de la maladie, est de mener en temps opportun des traitements sur l'observation dynamique des résultats des patients qui sont soumis à un examen clinique dans les établissements de la tuberculose.