Hémochromatose

une maladie héréditaire chronique caractérisée par des troubles métaboliques de fer, l'augmentation de sa teneur dans le sang et l'accumulation d'hémosidérine sous la forme d'une substance dans les cellules du foie, du pancréas, du cœur et d'autres organes internes avec le développement de la fibrose chez eux, ainsi que sur la peau pour changer sa couleur.
Cliniquement évidente après la triade: cirrhose du foie (le symptôme plus tôt et constant), le diabète - les niveaux de sucre dans le sang et l'apparition de sucre dans l'urine, la couleur brun foncé de la peau a augmenté. La maladie se développe lentement et progressivement, les premiers signes peuvent être une maladie du foie (augmentant), une faiblesse générale, la peau noircit progressivement, se joindre à des manifestations de diabète sucré, insuffisance cardiaque (essoufflement, gonflement, changements dans l'ECG). Modification de la couleur de la peau peut être précédée d'une image complète de la maladie pendant de nombreuses années. Comme la progression de la clinique est dominé par des symptômes de la cirrhose: lourde, grande, ascite (liquide dans la cavité abdominale). La maladie dure de nombreuses années.
La quantité de fer dépasse les niveaux normaux de nombreuses fois (2-3) avant l'apparition de la couleur brunâtre de la peau. les niveaux de sucre dans le sang a augmenté et sa présence dans les urines au diabète d'adhésion. L'examen échographique de la cavité abdominale, des signes de scintigraphie de la cirrhose. A l'examen microscopique des échantillons de biopsie (pièces) des cellules du foie et de la peau détectés en substance hémosidérine.
Pronostic sans traitement défavorables: les patients meurent de foie ou de coma diabétique, l'insuffisance cardiaque, des saignements de varices de l'œsophage.
Diet 5 N avec des produits de restriction contenant du fer. Saignements répétés 300-500 ml de sang. desferola d'admission ou une injection de déféroxamine pour éliminer le fer de l'organisme. Diabète insulino. la thérapie de vitamine. Il faut se rappeler que la consommation incontrôlée prolongée de suppléments de fer peut conduire à hémosidérose secondaire, mais généralement sans le diabète et la cirrhose du foie.