granulomatose de Wegener

granulomatose de Wegener - géant granulomateuse cellulaire vascularite nécrosante affectant principalement les voies respiratoires, les poumons et les reins.

L'étiologie est inconnue. Provoquer infections de maladies respiratoires aiguës, le refroidissement, l'exposition au soleil, les traumatismes, l'intolérance de la drogue, et d'autres. La nature systémique de la vascularite, une vaste réaction granulomateuse du type nécrosante granulomes principalement dans les voies respiratoires de réflexion sur les mécanismes conduisant la maladie auto-immune.

Les symptômes au sein. La maladie se développe le plus souvent chez les hommes, à commencer par la défaite des voies respiratoires supérieures et manifeste la rhinite persistante avec séreuse-sukrovichnym, écoulement purulent, saignements de nez, des signes de destruction d'autres parties du tractus respiratoire supérieur, et avec la participation de l'arbre trachéo - toux persistante avec expectorations sanglantes-purulent, douleur thoracique.

développe plus tard modèle de la maladie de polisindromnaya (stade de généralisation), accompagnée de fièvre, polyarthrites migrateur ou seulement des arthralgies et des myalgies, des lésions cutanées (y compris les ulcères nécrotiques graves de la peau), du poumon et d'autres. L'aspect le plus pathognomonique de gnoynonekroticheskogo et nécrosante rhinite, sinusite, rhinopharyngite et laryngite. Lorsque la lumière est observée kpiniko étude et rayons X symptômes focaux et vidanger la pneumonie avec la formation d'abcès et de la formation de cavités. A ce stade dans le processus pathologique impliqué dans le développement du rein glomérulonéphrite diffuse et la progression rapide de l'insuffisance rénale. Les données de laboratoire sont rares. Typiquement, il y a des signes évidents d'activité inflammatoire - leucocytose. taux de sédimentation élevée, et d'autres. Les patients meurent d'une hémorragie pulmonaire, ou plus souvent d'une insuffisance rénale. Le diagnostic est difficile dans la première période, et si la maladie débute par des symptômes pulmonaires. Chez ces patients, une biopsie de la muqueuse des voies respiratoires supérieures (région nasopharyngée) révèle la nature de la maladie granulomateuse.

Traitement. Appliquer le cyclophosphamide par voie intraveineuse à une dose de 5 - 1 0 mglkg pour 2 - H jours à la transition à la suite de l'apport de 1 - 2 mglkg pendant un mois; un traitement de soutien avec le cyclophosphamide à la dose de 25 - 50 mg dure par jour 1 an ou plus. Il est nécessaire de boire beaucoup de liquides pour la prévention des complications les plus graves de la cystite hémorragique. Prednisolone administrée à des doses élevées pour la prévention des effets secondaires des agents cytotoxiques.