Le traitement de la coagulation intravasculaire disséminée

Traitement du syndrome de coagulation intra - vasculaire disséminée (CIVD, le syndrome trombogemorragichesky). DIC se produit dans de nombreuses maladies et toutes les conditions terminales. Elle est caractérisée par une coagulation intravasculaire disséminée et l'agrégation des cellules sanguines, l'activation et l'épuisement des composants de la coagulation et des systèmes fibrinolytiques (y compris les anticoagulants physiologiques), la violation de la microcirculation dans des organes et leur dysfonctionnement et la dystrophie, tendance marquée à la thrombose et des saignements. Microthrombogenesis et le blocus microcirculation peut se propager à l'ensemble du système circulatoire avec une prédominance du processus dans les organes cibles (ou shokorganah-poumon, du rein, du foie, du cerveau, de l'estomac et les intestins, les glandes surrénales, et d'autres.) Ou dans des organes individuels et les parties du corps (formes régionales) . Le processus peut être aiguë (souvent la foudre), subaiguë, chronique et récurrente avec des périodes d'exacerbation et apaisée.

Étiologie, pathogenèse. Aiguë DIC est accompagnée par des maladies graves septiques infectieuses (y compris l'avortement, l'accouchement, en novorozhdennyh- plus de 50% de tous les cas), toutes sortes de chocs, des processus destructeurs dans les organes, des blessures graves, et les interventions chirurgicales traumatiques, hémolyse intravasculaire aiguë (y compris lorsque les transfusions sanguines incompatibles), la pathologie obstétricale (présentation et au début de décollement placentaire, embolie amniotique, en particulier infectés, l'extraction manuelle du placenta, des saignements hypotonique, massage utérin au cours de son atonie), une transfusion massive (de risque augmente avec l'utilisation du sang pendant plus de 5 jours stockage), une intoxication aiguë (acides, alcalis, et d'autres venins de serpent.), des réactions allergiques parfois aiguës et toutes les conditions terminales. le syndrome de la pathogénèse, dans la plupart des cas est associé à un apport massif de tissu dans les stimulants de la coagulation sanguine (thromboplastine tissulaire et coll.) et l'activateur de l'agrégation plaquettaire, des dommages à une grande surface de l'endothélium vasculaire (endotoxines bactériennes, des complexes immuns, des composants du complément, les produits de cellules et de protéines décomposition) . Quand infectieux septique traite les stimulateurs d'enzymes de coagulation du sang et d'endommager les parois des micro-vaisseaux, également intensément produites par les macrophages (monocytes) et les cellules neutrophiles; dernière élastase sécrétée joue un rôle important dans la formation de distresssindroma pulmonaire (choc du poumon).

Subaiguë DIC substitué dans la phase terminale d'une aiguë, observée dans un briquet pendant toutes les conditions énumérées ci-dessus, ainsi que la toxicose fin de la grossesse, la mort du fœtus, la leucémie, les maladies immuns (de forme subaiguë hémorragique vascularite), le syndrome de temolitikouremicheskom (peut se produire et aiguë DIC).

Chronique DIC est souvent malignes difficiles (rivières de poumon, du rein, de la prostate, du foie, etc.), les leucémies chroniques, toutes les formes de caillots de sang (eritremii, Érythrocytose) hyperthrombocytosis (lorsque le nombre de plaquettes dans le sang de plus de 8-109 A chronique . coeur et le coeur maladie pulmonaire, hroniosepsis, vascularite, hémangiome géant (syndrome Kazabaha-Merritt) dans DIC chronique est également un contact massif de sang (en particulier récurrent) avec une surface étrangère - patients hémodialysés atteints d'insuffisance rénale chronique, l'utilisation d'appareils de circulation extracorporelle.

Pathogénique forme particulière associée à une réduction de la capacité de antiagregatsionnogo paroi vasculaire et le sang est purpura thrombotique thrombocytopénique (Moschcowitz'disease).

Schématiquement, la pathogénie de la DIC peut être représentée par la séquence des troubles pathologiques suivants: l'activation du système hémostatique avec le changement de l'hyper et gipokoagupyatsii phases - la coagulation intravasculaire, de l'agrégation plaquettaire et érythrocytaire - vaisseaux mikrotrombirovanie et le blocage de la microcirculation dans le corps de leur dysfonctionnement et la dégénérescence - l'épuisement des composants de coagulation et le système de fibrinolyse du sang, des anticoagulants (physiologiques de l'antithrombine III, la protéine C et S), une diminution des plaquettes sanguines (consommation thrombocytopénie). affecter de manière significative l'effet toxique de la protéine des produits de dégradation accumulent en grandes quantités dans le sang et dans les organes à la suite d'une forte systèmes de proteopiticheskih d'activation (coagulation, kallikreinkininovoy, fibrinolytique, complément, etc.), les troubles circulatoires, hypoxiques et nécrotiques changements dans les tissus, fréquents faciliter la désintoxication et les fonctions excrétrices du foie et des reins. Cette explosion-accumulation protéolytique dans le sang et l'espace extravasculaire des produits toxiques de la décomposition des protéines ont servi de base pour le développement et l'utilisation d'un certain nombre de traitements nouveaux et efficaces pour DIC - plasmaphérèse et la transfusion de plasma congelé natif ou frais frais, l'administration de doses élevées de ahantiproteaz, l'utilisation de méthodes de purification du sang extracorporels et t. d.

Les symptômes au sein. Le tableau clinique se compose des principaux attributs (arrière-plan) de la maladie qui a causé le développement de la coagulation intravasculaire et de la DIC. Celui-ci, dans son développement à travers les étapes suivantes: 1 - hypercoagulabilité et la formation de thrombus; II - la transition de l'hyper à gipokoagupyatsii avec des traductions de divers paramètres de la coagulation du sang multi-directionnels; anticoagulation profonde III- (jusqu'à un incoagulability de sang complet et une thrombocytopénie sévère); IV - inverser le développement de la DIC.

Dans DIC première phase aiguë transitoire, il est souvent vu. Pour sa détection doit prêter attention à la lumière des veines thrombosing de punktiruemyh et aiguille avec des échantillons de sang, d'une coagulation très rapide dans des tubes à essai (en dépit de le mélanger avec le citrate), l'émergence de la thrombose démotivés et des signes de dysfonctionnement des organes (par exemple, diminution du débit urinaire due à des perturbations de la microcirculation dans rein apparaît comme un signe précoce de l'insuffisance rénale). DIC plus aiguë est d'abord détectée au moment de la survenue de multiples hémorragies au niveau du site d'injection de tendresse, en dessous du lieu de brassard pour mesurer la pression sanguine dans les parties inclinées du corps; avec à long terme et souvent récurrente saignement d'une perforation de la peau sur les doigts ou le coude, une forte augmentation des saignements de type diffuse des plaies chirurgicales; saignement de l'utérus (pendant l'accouchement, les soins post-avortement, et d'autres.) sans causes locales visibles saignements membranes séreuses, une mauvaise coagulation du sang résultant (petits caillots lysées rapide, complète incoagulability). Souvent, dans le même temps il y a des saignements de nez et de gastro-intestinal, il y a des signes de troubles de la microcirculation dans les organes - poumons (apparition soudaine souvent inefficace respiratoire, cyanose, respiration sifflante), les reins (la chute de la diurèse, des protéines et des globules rouges dans l'urine), le cerveau (la léthargie, la congestion), la glande surrénale (chute répétée de la pression artérielle), le foie (douleur dans la predrebere droite, hyperbilirubinémie, jaunisse). Peut dominer l'un, les autres troubles d'organes.

changements multidirectionnels de laboratoire dans le système de coagulation du sang passant dans hypocoagulation profonde (ralentissement coagulation du sang et du plasma dans un test de céphaline, autokoagulyatsionnom de test sur tromboelastogramma, l'allongement de la thrombine et du temps de prothrombine, diminution du taux de facteurs de coagulation du plasma (y compris le fibrinogène), l'augmentation spontanée l'agrégation plaquettaire (flocons de plasma) en combinaison avec la thrombocytopénie, l'hypertension détruit (fragmenté) des érythrocytes, des résultats positifs des tests d'un ou plusieurs paracoagulation qui détectent circulant dans le sang de la thrombine actif et des complexes solubles de fibrine monôme chance (SFMC) - éthanol, protaminsulfatnogo, le bêta-naphtol, le ortofenantrolinovogo. le contenu Comme intense augmentation de la fibrinolyse dans les produits plasmatiques de la dégradation enzymatique de la fibrine (PDF) ont déterminé immunologiquement ou un test de collage staphylocoques (SNC). a la suite d'une coagulation intravasculaire intensive et de la fibrinolyse dans la circulation est réduit non seulement les facteurs de coagulation et les plaquettes sanguines, mais le principal anticoagulant - antithrombine III (héparine cofacteur) protéines C et S, et le plasminogène (plasminogène) et activateurs (prékallicréine de plasma, de poids moléculaire élevé kininogène et al.).

En liaison avec le blocus des autorités de la microcirculation et l'hypoxie violations des gaz du sang, l'équilibre acide-base, les dernières augmentations de la teneur de la créatinine de l'urée plasmatique (insuffisance rénale aiguë), de bilirubine (hémolyse, dommages au foie) a révélé.

Ainsi, aiguë DIC - accident lourd du corps, ce qui le met sur le point entre la vie et la mort, qui est caractérisé par des perturbations de phase lourde dans l'hémostase, la thrombose et d'hémorragie-mi, la violation de la microcirculation et les troubles métaboliques graves dans les organes avec prononcé leur dysfonctionnement, la protéolyse, l'intoxication, le développement ou les effets de l'approfondissement de choc (hemocoagulation-gipovopemichesksy nature).

Le diagnostic. Un diagnostic précoce est la situation et est basée sur l'identification de ces maladies et les influences dans lesquelles se développe naturellement DIC (Les processus infectieux-septique, toutes sortes de choc et hypovolémie sévère, hémolyse intravasculaire aiguë, un certain nombre de types de pathologies obstétriques, et ainsi de suite. D.). Dans tous ces cas, besoin d'une thérapie prophylactique précoce de DIC à l'apparition de signes cliniques et de laboratoire marquées de celui-ci. En présence des facteurs étiologiques qui causent DIC, le développement de celui-ci devient incontestable quand une hémorragie de la localisation différente, des symptômes d'insuffisance respiratoire aiguë (tachypnée, dyspnée, cyanose), une insuffisance rénale ou hépato aiguë, le gain et rechute choc phénomènes violations raznonap-gouvernance des différents paramètres coagulation profonde hypercoagulabilité de transition dans gipokoagu-lation en combinaison avec l'agrégation des cellules sanguines dans le plasma (turbidité, flocons) et la thrombocytopénie. type mixte de saignement (voir. diathèse hémorragique et syndromes dans le système Chapitre ЂBolezni kroviЂ). En outre, DIC documenté tests positifs paracoagulation (éthanol, protaminsulfatnym, bêta-naphtol, l'ortho-phénanthroline), la détection d'une augmentation des taux plasmatiques PDF (méthode rapide - essai de liaison staphylocoques), la détection dans le sérum après coagulation bloqué fibrinogène en y ajoutant le poison serpent de sable ouies (formation d'un caillot dans le sérum d'une seconde). Tous ces tests rapidement réalisables, mais le traitement ne doit pas être retardée jusqu'à ce qu'ils soient exécutés.

Le traitement aigu DIC doit être dirigé principalement à l'élimination rapide de ses causes. A peine commencé un traitement causal réussie ne peut compter sur sauver la vie du patient. Les patients ayant besoin d'une direction ou d'un transfert à l'unité de soins intensifs, d'engagement obligatoire pour les soins de traitement et de transfusion spécialistes des processus à forte intensité de la pathologie du système hémostatique immédiat. Les principales thérapies pathogéniques comprennent des mesures anti-choc, perfusion intraveineuse d'héparine, la transfusion de jet de plasma congelé natif ou frais frais si plazmozamenoy nécessaire, la lutte contre la perte de sang et anemizatsiey profonde (succédané du sang, eritrovzves sanguins svezhetsitratnaya), insuffisance respiratoire aiguë (connexion au début de la ventilation mécanique) et l'équilibre acide-base, l'échec ou hépato-rénale aiguë.

L'héparine doit être administrée par voie intraveineuse (dans une solution de chlorure de sodium isotonique, du plasma, etc.). Dans certains cas, en liaison avec l'injection sous-cutanée dans le tissu de la paroi abdominale en dessous de la ligne ombilicale. Les injections intramusculaires ne sont pas recommandés en raison de la vitesse différente de la résorption du médicament (ce qui rend difficile le dosage), la lumière de l'éducation dans le développement de DIC vastes hématomes infectant. dose de Heparin varie en fonction de la forme et de la phase de DIC: sous hypercoagulabilité et le début de la période de démarrage suffisamment préservée même coagulation sa dose quotidienne en l'absence d'une source abondante de saignement peut être jusqu'à 40 000 - 60 000 unités (500-800 UI / kg). Si le début de la DIC est accompagnée de saignements abondants (utérus, d'ulcères ou de désagréger la tumeur et ainsi. D.) Ou sont à haut risque de son apparition (par exemple, dans la période postopératoire précoce), la dose quotidienne de l'héparine doit être réduite de 2-3 fois. Dans ces situations, comme dans la phase gipokoagulyatsii profonde (II-111 étape DIC), l'administration d'héparine sont principalement utilisés pour couvrir et transfusions de plasma sanguin (par exemple, au début de chaque transfusion 2500-5000 UI d'héparine sont administrés conjointement avec le gemopreparatom goutte à goutte).

En présence de protéines dans le sang d'un patient Ђostroy fazyЂ (par exemple, des processus infectieux et septiques aiguë destruction massive des tissus, des brûlures), des doses d'héparine, au contraire, doit être la plus élevée, étant donné que ces protéines se lient l'héparine et inhiber son action anticoagulante. Le manque d'effet de l'héparine peut être lié au blocage et une diminution dans le plasma du plasma cofacteur son patient - antithrombine III. Très souvent, une augmentation significative de l'efficacité du traitement ne parvient pas à l'héparine et au début de jet d'encre de connexion capacité à dose des transfusions de plasma frais congelé ou natif (jusqu'à 800-1600 ml par jour en 2-4 doses). Ces transfusions sont présentés dans toutes les étapes de DIC, elles compensent le manque de tous les composants des systèmes de coagulation et fibrinolytiques, y compris l'antithrombine III et la protéine C et S (appauvrissement dont au DIC est particulièrement intense - plusieurs fois plus rapide que tous prokoagupyantov) , vous permettent d'entrer dans le flux sanguin d'un ensemble complet d'antiprotéases naturels et les facteurs de réduction antiagregatsionnogo activité de sang et thromborésistance endothéliale.

Dans certains cas (en particulier dans les formes infectieuses et toxiques de DIC), la transfusion de plasma frais congelé ou natif frais effectué après des séances de plasmaphérèse - (! Seulement après stabilisation hémodynamique) retrait 600-1000 ml de plasma du patient. Lorsque DIC nature infectieuse et septique et le développement du syndrome de détresse respiratoire montre plazmatsitaferez comme dans la pathogenèse de ces formes jouent un rôle important leucocytes de rôle, dont certains commencent à produire thromboplastine tissulaire (cellules mononucléaires), et d'autres estérase, provoquant un œdème pulmonaire interstitielle (neutrophiles) . Ces méthodes plazmoterapii plazmozameny et augmentent de manière significative l'efficacité du traitement de la DIC et causant sa maladie, réduire les taux de mortalité à plusieurs reprises, ce qui leur principale méthode de traitement des patients atteints de ce trouble de l'hémostase fait. Avec anemizatsii substantielle attachée à cette transfusion de traitement des banques de sang frais (par jour ou jusqu'à 3 jours de stockage), les globules rouges et suspension d'érythrocytes (taux d'hématocrite devrait être maintenue au-dessus de 25%, le niveau gemoglobina- de plus de 80 g / L, érythrocytaire - 3 (1012 / L ci-dessus). il ne doit pas chercher la normalisation rapide et complète des globules rouges comme une hémodilution modérée nécessaire pour rétablir la microcirculation normale dans les organes. il ne faut pas oublier que plus abondante transfusion sanguine (en particulier en conserve le sang pendant plus de 3 jours de stockage) aggraver DIC (syndrome transfusions massives), et par conséquent, lorsque la thérapie transfusionnelle exigeait une certaine retenue, la comptabilité stricte du nombre de composants sanguins transfusés et les produits sanguins, ainsi que la perte de sang, la perte de fluides corporels, la production d'urine. il faut se rappeler que DIC aiguë est facilement compliquée par un œdème pulmonaire, de sorte une surcharge importante du système circulatoire du syndrome sont dangereux.

Au stade III DIC et marqué protéolyse de tissu (gangrene, pancréatite nécrosante, la dégénérescence aiguë du foie, et d'autres.) La plasmaphérèse et la transfusion de jet de plasma frais congelé (sous le couvert de petites doses d'héparine - 2500 UI par injection) combiné avec l'administration répétée par voie intraveineuse de grande doses kontrikala (jusqu'à 300 000 et 500 000 UI ou plus), ou d'autres antiprotéases. Dans les étapes ultérieures du développement de la DIC et ses variétés, qui se produisent dans le contexte de l'hypoplasie et dysplasie de la moelle osseuse (rayonnement, maladie cytotoxique, la leucémie, l'anémie aplasique) pour le soulagement des saignements doit également produire une transfusion de concentrés plaquettaires (voir. Leucémie syndrome aigu d'irradiation au chapitre "Maladies du système sanguin»).

Un élément important de la thérapie complexe est l'utilisation d'agents antiplaquettaires et les médicaments qui améliorent la microcirculation dans les organes [Courant dipiridzmol combiné avec trentalom; dopamine - dans l'insuffisance rénale, à adrenobloka-tori (Sermion), ticlopidine, DEF, etc.] .. Un élément important du traitement - début ventilation de connexion. Retrait du patient en état de choc favorise l'utilisation antiopioidov - naloksana et d'autres.

Aller à la hypocoagulation et la phase hémorragique se produit graduellement ou brusquement (souvent avec la transformation en DIC aiguë). Fréquent (en particulier dans infectieuses septique, formes néoplasiques), le changement répété de la phase d'hyper- et anticoagulation.

Subaiguë DIC. Les symptômes au sein. Caractéristique plus longtemps que dans DIC aiguë, la période initiale de thrombose et de la microcirculation troubles giperkoagulyatsii- asymptomatiques ou manifestées dans les organes (congestion, l'anxiété, la peur instinctive, diminution du débit urinaire, oedème, protéines dans l'urine et des cylindres).

Le diagnostic est basé sur la détection d'une combinaison de symptômes de la maladie sous-jacente avec la thrombose et (ou) des hémorragies de localisation différentes (contusions, en particulier sur le site d'injection, de la thrombose dans les lieux de ponction veineuse) et des signes de troubles de la microcirculation dans des organes. Si un test sanguin révèle déphasage hyper et anticoagulation, les tests de coagulation changements multidirectionnels, hyper- ou gipofibrinogenemia modérée hyperthrombocytosis souvent. tests de Paracoagulation (de l'éthanol, protaminsulfatny et al.) Toujours positif; FDP dans le plasma a augmenté.

Traitement - observance du traitement de la goutte à goutte par voie intraveineuse de la maladie sous-jacente et administration sous-cutanée d'héparine (une dose journalière comprise entre 20 000 et 60 000 unités), les agents antiplaquettaires (dipyridamole, trental etc.). Soulagement rapide ou l'affaiblissement du processus est souvent atteints que pendant la plasmaphérèse (suppression de 600-1200 ml de plasma sur une base quotidienne) avec le remplacement d'une partie de plasma frais congelé, natif ou frais, en partie - des solutions et de l'albumine du sang de substitution. La procédure est réalisée sous le couvert de faibles doses d'héparine. DIC chronique. Les symptômes au sein. Dans le contexte des signes de la maladie sous-jacente un giperkoagupyatsiya sanguin marqué (coagulation rapide venah- spontanée et leur ponction, aiguilles, tubes), Ki-perfibrinogenemiya, propension à la thrombose, des tests positifs de paracoagulation (éthanol, protaminsulfatny et al.). Le temps de saignement par le duc et Borchgrevink souvent abrégé dans le nombre de plaquettes de sang est normal ou augmenté. révèle souvent leur hyperagrégation spontanée - petits flocons dans le plasma. Dans certaines formes il y a une augmentation de l'hématocrite, taux d'hémoglobine supérieur (160 g / l ou plus) et les érythrocytes (5 (1012 / L), la vitesse de sédimentation lente (moins de 5,4 mm / h). Dans certains cas de thrombose manifeste de la veine multiple démotivés, y compris le cancer méconnu de la localisation différente (syndrome de Trousseau), en vascularite immunitaire, collagénose et d'autres. dans d'autres cas, apparaissent facilement des hémorragies, des pétéchies, des ecchymoses, des saignements de nez et des gencives, et ainsi de suite. d. (en conjonction avec la thrombose et sans eux ).

Le traitement est le même que dans la forme subaiguë. Lorsque poliglobulii et épaississement du sang - saignée, sangsues, cytaphérèse (élimination des globules rouges, les plaquettes et leurs agrégats), hémodilution (reopoligljukin par voie intraveineuse à 500 ml par jour ou tous les deux jours). Lorsque hyperthrombocytosis - agents antiplaquettaires (acide acétylsalicylique à 0,3-0,5 g de trental quotidienne, etc.).