Nanisme hypophysaire (nanisme)

Nanisme hypophysaire (nanisme) - une maladie caractérisée par un retard de croissance et le développement physique. Karlikov croient que la croissance des hommes adultes en dessous de 130 cm, les femmes adultes - en dessous de 120 cm.

Étiologie. facteurs génétiques, la matière tumorale (craniopharyngiome, méningiome, chromophobe adénome), traumatique région, toxique et infectieuse dommages hypophyse mezhutochno-.

Pathogenesis. Diminution ou la perte de fonction de l'hormone de croissance hypophysaire, hormone de croissance inactivité biologique ou une violation de la sensibilité des tissus périphériques.

Symptômes. Stunting est détectée dans les premiers mois de la vie, au moins - à la puberté (prendre en compte non seulement la hauteur et le poids, mais aussi la dynamique de ces indicateurs). Le corps conserve les proportions typiques de l'enfance. La traîne différenciation et squelette sinostozirovaniya de l'âge, la dentition retardée. La peau est sèche, pâle et ridé; faible développement de la graisse sous-cutanée, et le dépôt parfois excessive de graisse dans les seins, l'abdomen, les cuisses. Faiblement développé le système musculaire.

fonction gonadotrope Perte pituitaire de montrer des signes de défaillance du développement sexuel. Chez les patients ayant des glandes sexuelles mâles et le pénis est réduit par rapport à la norme de l'âge, le scrotum sous-développés, pas de caractéristiques sexuelles secondaires. La plupart des patientes ont également exprimé des phénomènes hypogonadisme: l'absence de la menstruation, les glandes mammaires sous-développés, les caractéristiques sexuelles secondaires. Le développement mental est normal avec quelques caractéristiques juvéniles. signes d'examen neurologiques de lésions organiques du système nerveux peuvent être identifiés. De façon caractéristique diminuer la taille des organes internes (splanhnomikriya), hypotension fréquente, bradycardie. Il y a des phénomènes de l'hypothyroïdie secondaire et hypocorticoidism secondaire.

Sella est généralement réduite, souvent, il y a calcification de son ouverture; en présence de tumeurs hypophysaires a révélé une augmentation de la selle turque, la destruction de ses murs. Lorsque X-ray des mains et des poignets articulations marquées différenciation des retards et l'ossification du squelette. la concentration de l'hormone de croissance basale dans le sérum est diminuée ou dans la plage normale, de l'insuline (test à l'insuline) ou d'arginine ne sont pas accompagnées par une augmentation de la sécrétion de l'hormone de croissance, dans certains cas, il peut être une augmentation transitoire et insignifiante sa sécrétion.

Traitement. Pour utiliser la stimulation intermittente de stéroïdes anabolisants de croissance des cours de thérapie (metilandrostendiol- 1-1,5 mg / kg par jour par voie sublinguale, methandrostenolone-0,1 à 015 mg / kg par jour, fenobolin 1 mg / kg par mois dose mensuelle est administré pendant 2-3 heures, retabolil - 1 mg / kg par mois). Hormone de croissance humaine (à de faibles niveaux de l'hormone de croissance endogène) à 4 UI par voie intramusculaire 3 fois par semaine des cours pendant 2 mois 2 mois par intermittence. Les patients souffrant d'hypothyroïdie symptomatique nomment tireoidin, tireogom, Thyreocombum, thyroxine. Pour stimuler le développement sexuel après la fermeture des zones de croissance prescrits hormones sexuelles: les femmes - oestrogène et corps jaune médicaments (sinestrol, mikrofollin, estradioladipropionat, Pregnin, progestérone, infekundin), gonadotropii choriales; gonadotrophines et de testostérone des médicaments pour hommes (propionate de testostérone, testenat, Sustanon-250, omnadren), tandis que hypofonction du cortex surrénalien - prednisolone, la cortisone, l'acétate de désoxycorticostérone.

En violation de l'acide glutamique système nerveux central administré, Cerebrolysin, Aminalon. Dans certains cas, la déshydratation est effectuée (furosémide, veroshpiron hydrochlorothiazide), (biyohinol, Aloe) Thérapie résorbable. Un régime alimentaire avec une augmentation des protéines, des vitamines.