lipodystrophie Intestinal

lipodystrophie Intestinal (maladie de Whipple, stéatorrhée idiopathique, etc.) - la maladie systémique avec une lésion primaire de l'intestin grêle et la malabsorption des graisses. Une maladie rare, survenant principalement chez les hommes d'âge moyen et les personnes âgées.

L'étiologie et la pathogenèse sont inconnus.

Les principaux symptômes sont résistants (jusqu'à 5-15 fois par jour) la diarrhée, la cachexie, kolikopodobnaya douleurs abdominales, faiblesse. Tabouret copieux, lumineux, mousseuse ou mazevidny, parfois une sorte de "chyleuse". Fréquemment observé la migration polyarthralgies, toux sèche, fièvre peu élevée est possible. La peau est sèche et hyperpigmentées. ganglions lymphatiques périphériques sont agrandies, assez compact, mais indolore. Parfois, les signes poliserozita déterminés. Ventre distendu, doux, dans certains cas, la palpation peut déterminer le sceau focal sur le lieu de fixation du mésentère de l'intestin grêle, un conglomérat formé par des ganglions lymphatiques. Il peut y avoir un gonflement dans le gipoproteinemicheskie des jambes.

Le sang est déterminé par une leucocytose modérée (dans certains cas de eoeinofiliya), hypoprotéinémie, l'hypocholestérolémie, l'hypocalcémie. Une caractéristique est l'identification d'un patient dans les selles d'un grand nombre de graisses neutres, des cristaux d'acide gras, les fibres musculaires non digérées. Quand des rayons X est marqué épaississement des plis de la muqueuse de l'intestin, ce qui réduit son tonus et le péristaltisme.

Le diagnostic est établi lorsque l'aspiration biopsie de la muqueuse de l'intestin: étude histologique des biopsies a révélé une atrophie des villosités intestinales et a trouvé les macrophages spécifiques de la maladie avec le réactif de mousseuse cytoplasme teinté rose Schiff (veau Sieraki). Le diagnostic différentiel est réalisée avec une entérite chronique, entérocolite, sprue européen et tropical, et le gluten entéropathie disaharidazodefitsitnymi, entéropathie exsudative, la pancréatite chronique.

Flow. La maladie commence doucement, progressivement, polyarthralgies ou la diarrhée modérée, mais progresse rapidement, ayant des troubles exprimés par la digestion intestinale et l'absorption. L'espérance de vie des patients est de 2 ans.

Le traitement dans le processus de soins de courte durée. Prescrire un régime alimentaire riche en protéines, vitamines et réduite en matières grasses. Le traitement médicamenteux est effectué hormones glucocorticoïdes (20 à 30 mg de prednisone par jour) et d'antibiotiques. En outre, les vitamines mieux administrés par voie parentérale, en particulier liposolubles (A, E, K), dont l'absorption la plus fortement affectée à cette maladie, ainsi que les préparations à l'intérieur de l'enzyme (festal, panzinorm et al.), Astringents (Tanalbin, le kaolin, etc. ) .. Après avoir été libéré de l'hôpital un traitement de soutien des hormones corticostéroïdes dans de petites doses, les préparations d'enzymes digestives.