maladie du rein multikystique

Polykystique des reins - maladie congénitale dans laquelle les deux reins apparaissent et augmentent progressivement des kystes, conduisant à une atrophie du fonctionnement du parenchyme. Elle se réfère aux anomalies héréditaires du développement et se trouve souvent dans les familles. La maladie progresse au cours de la vie, le plus souvent vu et diagnostiqué à l'âge de 20-40 ans, mais parfois trouvé chez les enfants, chez les personnes âgées.

Étiologie, pathogenèse. La cause de l'anomalie est inconnue. Pathogénie est causée par défaut du développement embryonnaire des tubules, dont une partie est transformée en un kyste. Les reins sont augmentés chez la plupart des patients, comportent une pluralité de kystes de différentes tailles, qui sont situées entre les portions de parenchymes conservé, parfois substitués par du tissu conjonctif. Coupes et du bassin sont comprimés et déformés. Les kystes peuvent pourrir.

Les symptômes au sein. Habituellement, la maladie asymptomatiques pendant de nombreuses années. Polykystiques peut être découvert par hasard dans l'enquête sur le fonctionnement ou à l'autopsie. Ceci est dû à une faible spécificité des symptômes dans les premiers stades de la maladie. Lorsque la masse du parenchyme fonctionnement est réduite de manière significative, la capacité de concentration perturbée des reins, les patients notent polyurie et la soif, et la détérioration de l'appétit, diminution de la capacité à travailler, apparaître une douleur sourde et sensation de lourdeur dans la région lombaire, des maux de tête. Ces symptômes subjectifs les plus fréquents de la maladie polykystique des reins sont complétées par des données objectives. Polyurie atteint parfois 3-4 litres / jour. L'urine est incolore, faible densité. nycturie et izostenuriya observés. Protéinurie et la perte quotidienne de protéines sont minimes; et exprimé peu cylindrurie. Le sédiment urinaire détecte en continu les globules rouges observés hématurie macroscopique. Occasionnellement hématurie macroscopique est la nature de profuse, des reins hémorragie menaçant le pronostic vital. Pyuria sont souvent révélateurs d'infections concomitantes, conduisant parfois à l'attaque de la pyélonéphrite et purulente kystes. Dans ces cas, la fièvre (parfois avec une fièvre), pire douleur dans les reins, augmente la toxicité. À la palpation palpable élargie, nodulaire, dense et les reins douloureux.

Polyurie favorise l'excrétion des produits métaboliques, et pendant une longue période, azotémie peut ne pas être, mais au fil du temps azotovydelitelnoy la fonction rénale est altérée et il y a azotémie. Pendant cette période, l'état du patient se détériore, un goût désagréable dans la bouche, des nausées. Habituellement azotémie avec la maladie polykystique des reins progresse lentement, mais des saignements rénaux, purulente kystes, ainsi que le traumatisme, la chirurgie, la grossesse et l'accouchement accélèrent souvent le développement de l'azotémie. Progression de la maladie contribue également fréquemment l'hypertension concomitante, qui, dans la plupart des cas est doux, mais se produit parfois maligne. les troubles de l'hypertension accompagnés de l'hémodynamique cardiaque et l'hypertrophie ventriculaire gauche. Dans les derniers stades de la maladie, il y a d'autres signes de l'anémie et l'insuffisance rénale (voir. Insuffisance rénale).

Le diagnostic de la maladie polykystique des reins est basée sur l'anamnèse, souvent pointant vers la même maladie chez les parents, à la palpation des données (parfois le patient lui-même dit que les sondes dans son hypocondrie denses, l'éducation vallonnée) et l'étude de la fonction rénale. En fonction polykystiques début rénale est altérée concentration et trouvé gipoizostenuriya. La filtration glomérulaire est réduite significativement plus lente. Bien scintigraphie rénale radionucléide donne souvent une image de polykystiques inhérente, les méthodes radiographiques sont les plus précis dans la détection de la maladie. Sur le film brut voir l'ombre des reins élargis sur urographie intraveineuse et rétrograde pyelogram - déformation tasses allongées caractéristiques et du bassin. Avec l'angiographie rénale déterminé les kystes dans les reins a augmenté.

polykystique des reins doit être différenciée de la glomérulonéphrite chronique et pyélonéphrite, lorsque les symptômes antérieurs de l'insuffisance rénale, et les tumeurs du rein, si la maladie apparaît hématurie asymptomatique. Contrairement à la glomérulonéphrite et pyélonéphrite avec polykystique des reins a augmenté en taille et en donner une image caractéristique X-ray. Contrairement à la maladie de la tumeur rénale toujours bilatérale et accompagnée d'un dysfonctionnement des deux reins.

Le traitement est uniquement symptomatique. Les patients doivent éviter des charges excessives, longue distance et cahoteuse, méfiez-vous des infections, des rhumes, de surveiller l'état du nasopharynx et des dents. Lorsque brut patient hématurie doit se conformer avec lit repos strict, qui, dans la plupart des cas fournit des médicaments hémostase hémostatiques sans ordonnance. Pendant l'attaque, pyélonéphrite joindre prescrire des antibiotiques et uroantiseptiki (voir. Pyélonéphrite} fonction rénale réduite donnée. Fonction rénale réduite provoque le régime avec restriction de protéines et de sel, mais la nourriture doit être suffisamment nutritif et riche en vitamines. Une restriction protéique stricte est nécessaire que lorsque le niveau de .. plasma créatinine supérieure à 0,02 g / l (voir insuffisance rénale} Dans l'hypertension artérielle sévère utilisé des agents antihypertenseurs, et avec une réduction du débit urinaire - diurétiques: Lasix, hydrochlorothiazide, aldactone, etc. Chirurgie - ouverture kystes - seulement utile lorsque leur purulente. . En fin d'insuffisance rénale peut être appliquée l'hémodialyse et la transplantation rénale.

Prévisions. Dans la plupart des cas, la maladie conduisant à une insuffisance rénale dans les périodes différentes depuis le début.