Diathèse hémorragique et syndromes

Une diathèse hémorragique et des syndromes - formes de pathologie caractérisée par une tendance à l' hémorragie.

Étiologie, pathogenèse. Il y a héréditaire forme (familiale) avec une longue, à commencer par l'enfance et acquis sous forme de saignement la majorité du secondaire (symptomatique). La plupart des formes héréditaires associées à des anomalies des mégacaryocytes et des plaquettes, ou un dysfonctionnement de ces derniers facteurs ou défectueux, la coagulation du sang de plasma, atakzhe facteur de von Willebrand, une moins-infériorité de petits vaisseaux sanguins (télangiectasie, la maladie d'Osler - Osler). La plupart des formes de saignements associés au syndrome de DIC, lésions immunitaires et vasculaires de l'immun acquis (vascularite Henoch - Schönlein purpura, érythème, etc.), et les plaquettes (le plus thrombocytopénie), avec des violations de gemopozza normale (hémorragie dans la leucémie, hypo et états aplasique hématopoïèse, rayonnement maladie), les lésions toxiques et infectieuses des vaisseaux sanguins (fièvres hémorragiques, le typhus, et d'autres.), maladies du foie et la jaunisse obstructive (conduisant à la synthèse d'une brèche dans les hépatocytes de facteurs de coagulation), l'influence de la drogue, l'hémostase rupture (de zagreganty, des anticoagulants, des fibrinolytiques ) ou de provoquer des troubles immunitaires -trombotsitopeniyu (forme haptène), vascularite. Dans un grand nombre de ces maladies, des troubles de l'hémostase sont mélangés et amplifiés fortement en rapport avec le développement secondaire du syndrome DIC, le plus souvent en raison d'une maladie infectieuse septique, immunitaires, ou d'une tumeur destructrice (y compris les leucémies) des procédés.

Pathogenesis distinguer les groupes suivants de diathèse hémorragique: 1) en raison de troubles de la coagulation, la stabilisation de la fibrine ou une augmentation de la fibrinolyse, y compris le traitement des anticoagulants, streptokinase, urokinase, médicaments defibriniruyuschego l'action (Arvin reptilazoy, defibrazoy etc.). 2) en raison de la violation des plaquettes-vasculaires hémostase (thrombocytopénie, thrombocytopathy); 3) en raison de la violation tant de la coagulation et des plaquettes hémostase: a) la maladie de Von Willebrand, b) la coagulation intravasculaire disséminée (syndrome trombogemorragichesky) lorsque paraprotéinémie, hemoblastoses, maladie des rayons, etc,.. 4) provoquée par une lésion primaire de la paroi vasculaire avec une éventuelle implication secondaire dans le processus de la coagulation et des mécanismes hémostatiques plaquettaires (télangiectasie héréditaire Rendu-Osler, hémangiome, hémorragique vascularite Henoch - Schönlein purpura, érythème, fièvres hémorragiques, hypovitaminose C et B, etc.) ..

Dans un groupe séparé comprend diverses formes de soi-disant névrotique, ou la simulation, des saignements, appelées à par les patients eux-mêmes en raison de troubles mentaux par traumatisme mécanique du tissu (naschipyvanie ou nasasyvanie contusions, les blessures des muqueuses, et ainsi de suite. D.), Secret l'action des médicaments hémorragique ( anticoagulants souvent indirects -. coumarines, fenilina, etc.), l'auto-torture et le sadisme sur le sol érotique, etc ...

Moins courantes sont proches des conditions de DIC avec une forte fièvre, purpura thrombotique thrombocytopénique (Moschcowitz'disease) et le syndrome hémolytique et urémique.

le diagnostic général des maladies hémorragiques et de syndromes sur la base des critères suivants:

1) la détermination de la date de, vieux, la durée et les caractéristiques de la maladie (apparition dans la petite enfance, l'adolescence ou les adultes et le développement des personnes âgées, aiguë ou progressive du syndrome hémorragique, récente ou à long terme (chronique, retsidiruyuschee) son cours et ainsi de suite. D. 2) identifier possible la famille (héréditaire) genèse des saignements (avec spécification du type d'héritage) ou de la nature acquise de la maladie; clarifier le lien possible du syndrome hémorragique avec des processus pathologiques précédents, les impacts (y compris médicale -. médicaments, vaccins et autres) et sous-jacentes des maladies (maladie du foie, la leucémie, les processus infectieux-septiques, des traumatismes, des chocs, etc ...) ; 3) détermination de la localisation préférentielle, la gravité et le type de saignement. Ainsi, lorsque la maladie Osler - Rendu prévaloir et sont souvent les seuls épistaxis persistants; en pathologie-Sinyakova plaquettes, de l'utérus et de saignements de nez, avec des ecchymoses profondes gemofiliyah- et des saignements dans les articulations.

Types de saignements. Gematomny type de bien un certain nombre de troubles héréditaires de la coagulation (hémophilie A et B, une carence grave du facteur VII) et l'apparence koagulopatiy- pribreten gouvernementale des facteurs sanguins VIII inhibiteurs, IX, VIII + V, surdosage d'anticoagulants (BOAD-bus hématome). Caractérisé par des hémorragies douloureuses tendues dans le tissu sous-cutané, les muscles, les grosses articulations, dans le péritoine et de l'espace rétropéritonéale (avec compression des nerfs, la destruction du cartilage, de l'os, le dysfonctionnement du système musculo-squelettique), dans des saignements rénaux et gastro-intestinale sluchayah-, anemiziruyuschimi prolongée saignement des coupures d'endroits, les plaies après extraction dentaire, et la chirurgie.

Capillaire ou microcirculation (pétéchies-sinyachkovy) Type de propriété thrombocytopénie et thrombocytopathy, la maladie de von Willebrand, ainsi que la carence de facteurs complexes prothrombine (VII, X, V et II), certains modes de réalisation de hypo- et disfibrinogenemy, surdosage modéré des anticoagulants. Souvent, il combiné avec saignements des muqueuses, des ménorragies. Il y a une grave hémorragie dans le cerveau.

Mixte capillaire type gematomny de saignement, hémorragie pétéchiale-tacheté combinée avec de nombreuses hémorragies et hématomes denses. Dans la genèse héréditaire de ce type de saignement est caractéristique d'une carence sévère en facteur VII et XIII, les formes sévères de la maladie de von Willebrand, mais à cause de la caractéristique acquise des formes aiguës et subaiguës de DIC, une surdose d'anticoagulants. Le diagnostic différentiel doit tenir compte des différences significatives dans l'incidence et la prévalence de diathèse hémorragique, dont certains sont extrêmement rares, tandis que d'autres représentent la grande majorité dans les cas cliniques de saignement.

diathèses hémorragiques provoqués par des anomalies dans le système de coagulation du sang. Parmi les formes héréditaires de la grande majorité des cas (95%) ont représenté le facteur des composantes du déficit VI 11 (hémophilie A, la maladie de von Willebrand) et le facteur IX (hémophilie B), par 0,3 à 1,5% - sur les facteurs de déficit VII, X, V et XI. Il est extrêmement rare (cas sporadiques) formes associées à un déficit héréditaire d'autres facteurs-XII (Hageman défaut), II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (déficit facteur de fibrinstabiliziruyuschego). Parmi les formes acquises, en plus du syndrome de ICE, dominées par coagulopathie associée à des facteurs déficients ou déprimés prothrombine complexes (II, VII, X V,), - maladie du foie, la jaunisse obstructive, dysbiose intestinale, un surdosage anticoagulant des antagonistes de la vitamine K (coumarines et fenilin etc), la maladie hémorragique du nouveau-né .; formes associées à l'apparition des facteurs de la coagulation sanguine des inhibiteurs immunitaires (anticorps habituellement au facteur VIII); saignements dus à héparinisation, l'introduction de médicaments fib-rinoliticheskogo (streptokinase, urokinase, etc.) et defibri-niruyuschego l'action (Arvin, ancrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).

Hémophilie. Hémophilie A et B sont héritées, la maladie (liée à l'X) récessif lié au sexe; les hommes malades, les femmes sont les cédants de la maladie. Les anomalies génétiques sont caractérisées par une synthèse insuffisante ou le facteur VIII anomalie (coagulation partie) - hémophilie A ou facteur IX - B. temps de l'hémophilie (de plusieurs semaines à plusieurs mois) Les déficits acquis du facteur VIII, moins souvent - IX, accompagnée d'une hémorragie sévère, observée chez les hommes, et les femmes (en particulier les patients post-partum souffrant de maladies immunitaires) en raison de l'apparition d'un titre élevé dans le sang d'anticorps à ces facteurs. Pathogenesis. Le saignement est basé sur une violation isolée de la phase initiale d'un mécanisme de coagulation du sang interne, ce qui allonge considérablement le temps total de coagulation du sang total (y compris le paramètre R thromboélastogramme) et des indicateurs de tests plus sensibles - autokoagulyatsionnogo (ACT), activé par le temps de céphaline activée (aPTT), etc. . e. le temps de prothrombine (index) et l'étape finale de la coagulation et des plaquettes hémostase tous les paramètres (nombre de plaquettes et l'agrégation de tous les types) ne sont pas violés. Les échantillons pour microvaisseaux brittleness (de brassard, etc.) restent normaux.