hemoblastoses paraproteinemic

Paraproteinemic hemoblastoses un groupe singulier des tumeurs du système lymphatique, dans lequel les cellules tumorales (lymphocytes ou plasma) est synthétisé immunoglobuline. Étant donné que ces leucémies, ainsi que d'autres proviennent de cellules modifiées un d'origine, toute la masse des cellules tumorales produit une immunoglobuline qui restent même normal, car le corps est généralement inutile ou nocif en raison de son extrême redondance. En règle générale, la synthèse d'autres immunoglobulines est réduite; en augmentant progressivement l'échec immunologique du corps. Par hémopathies malignes paraproteinemic comprennent le myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenstrom, la maladie de la chaîne lourde. Ces leucémies ses substrats cellulaires sont principalement des éléments matures - cellules plasmatiques, les lymphocytes, par conséquent, doivent appartenir au groupe de leucémie chronique. En outre, la capacité de synthétiser le même type, monoklonovogo (.. qui est produite par des cellules dérivées d'une cellule à l'origine altérée) immunoglobuline a les tumeurs suivantes du système hématopoïétique: leucémie plazmoblastny aiguë, une forme rare de lymphosarcome et des formes rares de lymphocytes lymphatiques zrelokletochnyh vnekostnomozgovyh tumorales.

Le myélome multiple (myélome multiple, plasmocytome) représente la tumeur médullaire composée de cellules plasmatiques aussi de maturité. Le rendement des cellules plasmatiques dans le sang périphérique de la leucémie atypique pour cela, bien que parfois possible.

Le tableau clinique au début de la maladie ne sont pas caractéristiques typiques. Comme le processus progresse, il y a des douleurs dans les vertèbres, le syndrome radiculaire, la douleur dans les côtes, en raison de la destruction (alopécie ou diffuse) plasmocytome des os en croissance. Parfois, les signes principaux sont associés à l'inhibition de la production de la moelle osseuse: l'anémie, granulocytopénie, avec ses complications infectieuses, syndrome hémorragique thrombocytopénique thrombotique. Dans d'autres cas, le symptôme conduisant devient assez rapidement protéinurie de plus en plus, l'insuffisance rénale.

Pathogenesis décrit différents phénomènes. processus de destruction osseuse due à l'effet lytique sur os précurseurs des lymphocytes de tumeurs des cellules de myélome. production insuffisante de l'immunoglobuline normale provoqué une inhibition de cellules lymphocytopoiesis tumorales normales. La base de la maladie rénale est le dépôt dans les glomérules et les tubules présents dans un excès d'immunoglobuline monoklonovogo ou ses dérivés. Sur cette base, développer des procédés sclérosés dans les reins avec leur défaillance progressive. les dépôts de protéines dans les tissus des organes internes, les joints peuvent provoquer le développement de la pathologie concernée, telle que l'insuffisance cardiaque, le syndrome revmatoidopodobnogo et ainsi de suite. P. L'inhibition de la production d'immunoglobuline normale conduit à une production insuffisante d'anticorps, la propension aux infections. la production de protéines en excès peut conduire à l'apparition du syndrome de viscosité élevé (syndrome asthénique aigu, les troubles circulatoires de la microcirculation du type de thrombose, les crises cardiaques, les organes internes hémorragique syndrome de vascularite du type).

Le diagnostic est basé sur la détection de plasma à haute teneur en cellules (parfois atypiques) dans la moelle osseuse (au-dessus de 15%), l'apparence de sérum monoklonovogo d'immunoglobuline (souvent dans l'urine) dans une bande étroite sur le électrophorégramme (M gradient) pour réduire le niveau des immunoglobulines normales (immunoélectrophorèse soumis). En cas de doute, comme le myélome non sécrétoire, aucun pourcentage élevé de cellules plasmatiques dans le diagnostic de la moelle osseuse est établi dans une institution spécialisée. Suspicious des symptômes suivants: démotivés croissante au fil des ans une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes (conséquence d'un excès de gamma globulines dans le sang), protéinurie persistante (albuminurie pas et globulinuriya, installé par électrophorèse d'urine), une manifestation de osteodestruktivnyh foyers, l'anémie et la thrombocytopénie leykotsite-. En soi, le diagnostic mielom- tion de la maladie ne constitue pas une indication pour la thérapie cytostatique; elle nomme un expert.

Le traitement est généralement commencé à l'hôpital, l'attribution des cytostatiques - cyclophosphamide ou sarkolizin avec prednisolone et methandrostenolone (Nerobolum) ou retabolilom. Sarkolizin nommer 10 mg / jour tous les jours ou tous les jours, 200-300 mg par cours. Tout au long donner prednisolone - 10-20 mg / jour, retabolil 50 mg / 1 fois par semaine (ou Nerobolum 10-15 mg par jour). Après l'achèvement du transfert au traitement d'entretien sarcolysine 1 à 10 mg toutes les 5-10 jours. En cas d'insuffisance rénale sarkolizin il devient extrêmement dangereux, car il est excrété par les reins et une violation de son retrait conduit à une forte augmentation de la concentration sanguine de l'agent cytostatique avec le développement de pancytopénie profonde. Au lieu de cela sarkolizina possible d'utiliser le cyclophosphamide 400 mg par jour à l'intérieur, dans / ou / m (à raison de 8 à 10 g). Au cours Nerobolum et prednisolone (ou retabolil) donnée dans la même dose que en cours avec sarcolysine. Après avoir terminé le cours d'une thérapie de soutien (cyclophosphamide 400 mg au jour 1 tous les 5-10 jours). Il existe d'autres régimes de traitement pour le myélome multiple, nécessitant la participation d'un spécialiste. En réduisant le taux de globules blancs de 1000 à 1 mm nécessite la suppression du cytostatique. lésions locales nécessitent souvent une radiothérapie.

Macroglobulinémie de Waldenstrom est une tumeur médullaire, composé de lymphocytes, ou des lymphocytes et des cellules plasmatiques et est caractérisée par une forte production monoklonovogo macroglobuline - IgM. En hématologie et cliniques des symptômes, en particulier au début du processus de la maladie est pas très différente de la leucémie lymphoïde chronique. Cependant, l'augmentation de la production de la protéine grossière conduit au développement du syndrome de haute viscosité. Caractérisé par de petites thromboses multiples, thrombopénie, syndrome hémorragique.

Le diagnostic repose sur lymphocytose dans le sang, la moelle osseuse, fraction isolée IgM pour augmenter immunoelektroforegramme. Frequent, Nona symptôme obligatoire - gonflement des ganglions lymphatiques, la rate. Augmentation macroglobuline de production conduit souvent à l'apparition du syndrome de viscosité élevé: faiblesse grave, la léthargie, la congestion (jusqu'au mardi), il peut y avoir une surdité intermittente et parésie.

Traitement. Chlorambucil thérapie cytostatique, le cyclophosphamide aux mêmes doses que dans la leucémie lymphocytaire chronique. Le syndrome d'augmentation de la viscosité - plasmaphérèse (élimination du plasma avec le remplacement de sa solution ou de plasma albumine et substituts du plasma normal).