hemoblastoses Vnekostnomozgovye - gematosarkomy et le lymphome (limfotsitomy)

hemoblastoses Vnekostnomozgovye - gematosarkomy et le lymphome (limfotsitomy). Tumeurs des cellules hématopoïétiques dans les premiers stades sans incidence sur la moelle osseuse peuvent être formées de cellules impérieuses (de gematosarkomy) et les lymphocytes B matures (lymphome ou limfotsitomy). Souvent, ces tumeurs vnekostnomozgovye quel que soit leur degré de maturité sont combinés dans le concept de "gematosarkomy". Essentiellement, tous ces tumeurs comprennent les leucémies ont homologues. Le lymphosarcome de tumeur lymphoïde la plus commune et limfotsitomy. Les tumeurs de myéloblastes monoblaste sont beaucoup plus rares. Parfois, les cellules tumorales ont des caractéristiques histochimiques comme myéloblastes et monoblaste (comme dans la leucémie myéloblastique aiguë); il y a aussi des non-différentiables (ie. e. histochimie indétectable) gematosarkomy. Toutes gematosarkomy limfotsitomy et peut être transformé en leucémie correspondante: gematosarkomy - en limfotsitomy forte - dans la leucémie lymphoïde chronique.

Le diagnostic est établi au moyen d'histologiques et cytologiques (avec fiche d'identification histochimiques) biopsies tumorales étude. La localisation de ces tumeurs peut être diverse: .. Les ganglions lymphatiques, de l'estomac, la rate, la peau, les poumons, etc. Comme souvent diagnostiqué des tumeurs est réglée seulement après la suppression des tumeurs de l'examen histologique, qui est cliniquement défini comme le cancer, doit être pris comme une règle que tout retrait de la tumeur à l'étude cytologique en préparant immédiatement après l'enlèvement des empreintes digitales et des frottis.

Le tableau clinique est très similaire leucémie limfotsitomy lymphocytaire chronique, à partir duquel les lymphocytes différencier la prolifération lymphatique sévère des organes ayant une faible leucocytose, la prolifération lobulaire dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques et la rate (une caractéristique importante, comme cela est diffus dans la prolifération de la leucémie lymphoïde chronique dans ces organes). Lorsque limfotsitomy durée moyenne de vie des patients est 2-3 fois plus élevé que dans la leucémie lymphoïde chronique. La rate est habituellement à limfotsitomy augmenté de manière significative (splénectomie montré). Lymphocytes sont poumon, estomac habituellement traités chirurgicalement. thérapie comme conservateur dans la leucémie lymphoïde chronique.

Le traitement lymphosarcome est effectuée dans le cadre du programme COPP (cyclophosphamide, vincristine, procarbazine et prednisone) ou d'un rayonnement curatif sur les paramètres gamma. Avec l'aide de cette thérapie a produit de bons résultats au cours des dernières années, environ la moitié des patients survivent sans récidive cinq ans. Lorsque le retrait de la tumeur de lymphosarcome gastrique fournit également un plus de la moitié des patients sans maladie de cinq ans. Lancé en traitement hospitalier programme COPP pour plus tard effectué sur une base ambulatoire.

Etant donné que vnekostnomozgovye hémopathies malignes sont souvent transformées en leucémie (par suite de métastases de cellules tumorales dans la moelle osseuse), les patients doivent être suivis par hématologistes. enfants lymphosarcome, myéloïde, sarcome monoblastny, indépendamment de l'âge, en règle générale, aller à la leucémie aiguë appropriée. Ces patients sont traités selon les schémas, en ligne avec la leucémie aiguë similaire. En particulier, les enfants lymphosarcome après la rémission passent bien sûr de la prévention de la neuroleukemia avec irradiation crânienne à une dose de 2400 rad dans le futur - habituellement bien sûr re-induction, puis - une chimiothérapie continue à long terme pour maintenir la rémission.