histiocytose X

Histiocytose X - un groupe de maladies d'étiologie inconnue avec une pathogénie commune, qui est basé sur une gmstiotsitov de prolifération réactive avec l'accumulation en eux des produits métaboliques avec facultés affaiblies.

L'étiologie et la pathogenèse ne sont pas claires. On croit qu'il est basé sur immunopathologique processus contribuant focal ou la prolifération des histiocytes disséminée.

Le tableau clinique. Il existe trois formes de histiocytose X: maladie Abt - Letterer - Siwa, maladie Henda - Shyullera - Christian (xanthomatose) maladie Taratynova (granulome éosinophile), caractérisé par le tableau clinique et le pronostic. Peut-être trois - toutes les formes variantes de la maladie; il peut y avoir mutuelle leurs transitions.

Maladie Abt - Letterer - Siwa est plus fréquente chez les jeunes enfants. Développer aiguë (moins subtilement) avec une forte fièvre, une éruption cutanée (papules dans le sternum, colonne vertébrale avec des croûtes jaunâtres, hémorragie, suintement, séborrhée), lymphadénopathie hépatosplénomégalie, généralisée, otites et / ou mastoïdite, la maladie pulmonaire (pneumopathie interstitielle) lésions osseuses plates, le diabète insipide, exophtalmie, l'augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, leucocytose neutrophile. Les changements de rayons X destructifs dans les os.

La maladie Henda - Shyullera - Christian affecte les enfants de tous âges. Les défauts typiques des os du crâne et / ou du bassin, exophtalmie, diabète insipide. Il peut y avoir, et une combinaison d'autres symptômes, est associée à une lésion primaire de ce ou d'autres organes: l'obésité, un retard de croissance du développement physique, hépatomégalie, lymphadénopathie, pétéchies, séborrhée, les changements dans les poumons, la stomatite. Le sang est déterminé par leucocytose, éosinophilie, augmentation du nombre de cellules réticulaires et le plasma, le taux de sédimentation élevée, hypercholestérolémie, hypoalbuminémie, hyperglobulinémie, hyperbêtalipoprotéinémie. Souvent rejoints par une infection secondaire.

maladie Taratynova (granulome éosinophile) est observée principalement chez les enfants d'âge scolaire. Typiques sont: faiblesse générale, fatigue, diminution de l'appétit, des douleurs osseuses (affecte les os plats et longs), VS élevée, éosinophilie, parfois. Dans certains cas, la maladie est asymptomatique et le résultat de la guérison spontanée. Rayons X des os trouvés poches de destruction, souvent ronde ou ovale zones sans sclérose en plaques. Le petit nombre de cas, le tableau clinique de la maladie est plus lumineux: le diabète insipide, exophtalmie, hépato ou hépatosplénomégalie, l'anémie, divers changements dans la peau, et d'autres.

Le diagnostic est basé sur des données cliniques et des études de laboratoire, myélogramme, biopsie de la peau et des ganglions lymphatiques, ce qui révèle une hyperplasie des éosinophiles de tissus réticulaires, les cellules ksantomnyh. Le diagnostic différentiel doit être effectué avec une ostéomyélite, de la tuberculose osseuse, l'ostéosarcome, le neuroblastome, l'ostéodystrophie fibreuse, la maladie de Hodgkin, la leucémie, glikolipidozami (maladie de Gaucher et de Nimana- grattées), l'hypertension portale.

Le traitement est généralement effectué dans un hôpital. Dans les formes aiguës glucocorticoïdes en combinaison avec des médicaments cytotoxiques prescrits (vincristine, leykeran, hlorbutin et al.). Prednisolone 40 mg par 1 sq. m de la surface du corps de l'enfant administré quotidiennement pendant 2 semaines. Vincristine 1,5 mg / m². m / 1 fois par semaine ou leykeran - 0,1 mg / kg par jour vers l'intérieur que 2 semaines, puis 2 semaines pause. Ces cycles de traitement effectués jusqu'à 10. Dans les maladies Henda -Shyullera - chrétiennes et Taratynova, sinon généralisée lésions des organes internes, passent une thérapie moins massive. Dans tous les cas, le traitement primaire est combinée avec des médicaments symptomatiques (postérieur de l'hypophyse, hydrochlorothiazide, vitamines). Il y a des indications de la Decaris efficacité (lévamisole) et thymosine (timapina).

Le pronostic pour les maladies Henda - Shyullera - chrétiennes et Taratynova plus favorables que la maladie Abt - Letterer - Ziba, et est déterminée par un traitement en temps opportun.