Rénales du diabète insipide

Rénale diabète insipide. Étiologie et pathogenèse. La maladie héréditaire dans laquelle les reins sont pas capables de produire de l'urine à une concentration plus élevée de l'osmolarité que l'osmolarité de l'ultrafiltrat glomérulaire du plasma, qui est associée à une perte de sensibilité à l'tubules rénaux hormone antidiurétique (ADH). Le diabète insipide néphrogénique, neurohypophysaire doit être distinguée de dans laquelle la réponse des reins à l'ADH conservé, mais les processus neurosécrétion hypothalamique violé.

Lorsque le diabète insipide néphrogénique est altérée de façon significative la fonction rénale homéostatique, visant à la préservation de l'équilibre eau-sel. Cela conduit à des variations importantes de la pression osmotique de la concentration plasmatique du sang et de plasma giperelektrolitemii sodium peut être augmentée à 180 mEq / l de chlore-160 mEq / litre. En particulier les grandes fluctuations de ces jeunes enfants, chez qui la sensation de soif ne sont pas développés. Perte de quantités importantes de plomb de l'eau pour le développement de la déshydratation toxicosis.

Le tableau clinique. La maladie se manifeste dans le 3-6 mois de la vie diurèse abondante, des vomissements, tendance à la constipation, un état fébrile. La sensation de soif peut ne pas être disponible. Le volume d'urine par jour infantile peut atteindre 2 litres, à un âge plus - 5-10 litres.

Il y a une «fièvre de sel" peut convulsifs état. violations persistantes de l'équilibre eau-sel peut conduire à la malnutrition, le retard physique et chez certains enfants et le développement mental. Si suffisamment de liquide est introduit qui n'a pas été respectée.

Chez les enfants plus âgés, la condition est la déshydratation rare, la perte de fluide est compensée pour son accueil et l'osmolarité totale du plasma est maintenue dans la plage normale. Indicateurs rénaux phosphates d'excrétion de filtration glomérulaire, acides aminés, glucose, est aussi généralement pas en dehors de la plage normale. Il y a des cas forme particulière de la maladie: la pression artérielle sensibilité à G est non seulement la nuit mais pendant la journée de récupération. Pour le diagnostic de la biopsie rénale est nécessaire. Microdissection a révélé une différence significative (la moitié), un raccourcissement de la partie proximale des tubules du nephron. Histologiquement, il est nécessaire de distinguer cet état de nefronoftiza, hypokaliémie chronique, hypercalciurie idiopathique, la cystinose.

Le diagnostic et le diagnostic différentiel. Des études fonctionnelles permettent de préciser le diagnostic de la maladie. concentration échantillon d'urine à base d'eau d'exclusion de réception pour 12 heures (chez les enfants dans le but de mieux utiliser pause de nuit, par exemple, de 19 h à 7 h). La réalisation de ce test est autorisé uniquement en cas de doute, comme dans le diabète insipide apparente, il est dangereux. Chez les enfants en bonne santé osmolarité de concentration urinaire est augmentée à 1000 mOsm / l, rapport de concentration osmotique prevyshaet- 2,5. Lorsque le diabète insipide osmolarité urinaire environ osmolarité plasmatique correspondante, le coefficient osmotique est d'environ 1; ADH introduction est accompagnée d'une diminution de la diurèse et une augmentation de l'osmolalité urinaire. Lorsque la réponse au diabète néphrogénique à l'introduction de l'ADH complètement absent.

ADH injecté i / m en une dose unique de 3 à 8 unités en fonction de l'âge. Une dose trop élevée peut conduire à une distorsion des résultats de l'étude en raison de spasmes des vaisseaux sanguins des reins. Pour la préparation de l'échantillon peut être utilisé pituitrin pour injection contenant dans 1 ml de 5 unités. Les enfants de moins de 1 an sont 0,1 et 0,15 ml, 2-5 ans, 0,2-0,4 ml, 6-12 ans, 0,4-0,6 ml. Après plusieurs heures d'échantillons d'urine collectés (3-5 h) / m administration pituitrina et mesurer sa densité relative. En montant neurohypophysaire normal et diabétique de l'urine est réduite de manière significative, et sa densité relative augmente de manière significative dans rénale diabète insipide aucune réaction. Le diagnostic différentiel du diabète insipide ne présente pas de difficulté. Aussi neurohypophysaire diabète insipide convient de garder à l'esprit polyurie, développer chez les patients atteints de diabète en raison de diurèse osmotique.

Le traitement du diabète insipide rénale est symptomatique et vise principalement à préserver l'équilibre de l'eau et de sel en introduisant des quantités suffisantes de liquide. En cas d'annulation de l'enfant de recevoir le fluide, ainsi que le développement des signes de déshydratation est introduit dans le liquide / goutte à goutte, alors que souvent utilisé une solution à 5% de glucose.

L'effet paradoxal sur le transport rénale de l'eau dans cette maladie ont un rendez-vous hydrochlorothiazide diurétiques sulfamides à une dose de 25-100 mg par jour, accompagnée d'une diminution significative de la production d'urine. l'action antidiurétique de ces médicaments est maintenue pendant un certain temps après leur retrait et soumis à une restriction substantielle de sel dans l'alimentation. Dans le traitement de l'hydrochlorothiazide devrait assurer un suivi continu des indicateurs de l'équilibre acide-base du sang, ainsi que le potassium dans le plasma.

Dans le cadre du développement de hypertonique déshydratation grave menace pour les patients, en particulier les jeunes enfants, sont une maladie fébrile, se déplaçant vers des zones avec un climat chaud, la chirurgie.

pronostic relativement favorable.

Prévention - conseil médical et génétique.