myasthénie

Myasthénie - une maladie chronique, souvent récurrente-rémittente maladie neuromusculaire, la manifestation principale est la fatigue pathologique du muscle strié.

L'étiologie est inconnue.

Pathogenesis est causée par conduction au blocage mionevralnogo niveau des synapses. Il est évident complicité des mécanismes d'auto-immunes. Un rôle important appartient à la pathologie du thymus. Ils obtiennent des femmes malades plus souvent. Le début est possible à tout âge, mais il se produit généralement chez les jeunes.

Les symptômes au sein. Les premiers signes - troubles oculomoteurs (ptosis, ophtalmoplégie externe, diplopie), qui ont ensuite été rejoints par parésie, muscles bulbaires et les muscles squelettiques. La gravité de la parésie augmente souvent le soir. fatigue anormale du muscle facilement détecté par des mouvements répétés (par voix haute, crispant et brosse desserrage). Cette parésie composé ou apparaissent dans les groupes musculaires intacts. Atrophie, les violations des réflexes et de la sensibilité là-bas. Pendant longtemps, il peut y avoir une faiblesse dans un groupe limité de muscles, mais le processus se généralise généralement au fil du temps. Souvent, sous l'influence de facteurs externes défavorables, surgit spontanément la faiblesse des muscles respiratoires, parfois avec facultés déglutition. Ces troubles vitaux appelés crise myasthénique. Électromyographie révèle une réaction myasthénique typique. La salle de bal est contre-indiquée avec la myasthénie nomination de la streptomycine, la kanamycine, la tétracycline, procaïnamide, chlorpromazine, difenina, propranolol, quinidine.

difficultés de diagnostic ne sont pas rares, surtout dans les premiers stades de la maladie, lorsque le préjudice allégué au système nerveux périphérique ou central, l'hystérie. Le rôle décisif dans le diagnostic différentiel est le test de prozerinovy ​​positif: en / dans un 1,5-2 ml 0,05% des patients atteints de myasthénie néostigmine conduit à une diminution temporaire mais significative dans le degré de parésie.

Traitement. Systematic recevront des adaptées individuellement doses de médicaments anticholinestérasiques (néostigmine, kalimin). Overdose de ces ressources peut conduire à une crise cholinergique, un peu comme myasthénique. Les glucocorticoïdes et autres immunosuppresseur moins (azathioprine); plasmaphérèse. Souvent, il est nécessaire de thymectomie ou irradiation thymus. Particulièrement action vigoureuse et soutenue nécessaire crise myasthénique; Il est souvent nécessaire de transférer les patients sous ventilation mécanique.

Prévisions. 15-20% des patients meurent d'une insuffisance respiratoire ou d'infections intercurrentes.