dystrophie musculaire progressive

dystrophie musculaire progressive - dégénérescence progressive essentielle du tissu musculaire, découlant de tout dommage au système nerveux et conduit à une faiblesse grave et une atrophie des groupes musculaires spécifiques.

Étiologie, pathogenèse. La cause est inconnue. La maladie est souvent une famille ou héréditaire. Il y a une perte progressive des fibres musculaires remplacement du tissu conjonctif.

Les symptômes au sein. La maladie se manifeste habituellement dans l'enfance. Il y a une faiblesse des muscles des membres proximaux de l'épaule et (ou) la ceinture pelvienne. Gait devient un canard, il hyperlordose, scoliose, lames "en forme d'ailes". Progressive atrophie musculaire et une faiblesse dans certains groupes de muscles est accompagné psevdogipertrofiey; contractures se produisent. Les groupes musculaires concernés progressivement disparaître réflexes profonds. Électromyographie révèle des changements caractéristiques du muscle primaire (non-neurogène) défaite. En général, des niveaux accrus de certaines enzymes dans le sang (créatine phosphokinase et autres.).

Le diagnostic différentiel d'une atrophie neurogène (de syringomyélie, la sclérose latérale amyotrophique, la polyneuropathie) est basée sur une nature purement élective de l'atrophie dans la dystrophie musculaire progressive et leur répartition caractéristique, les changements typiques de la posture, la présence hyperenzymemia, les données EMG et, enfin, les résultats de la biopsie musculaire.

Le traitement est symptomatique.

Le pronostic est mauvais. rémission thérapeutique spontanée et significative ne se produit pas. Augmente régulièrement l'immobilité crée des conditions pour les infections secondaires, la plupart des voies respiratoires (pneumonie). La maladie dure depuis des années. Il existe des variantes relativement bénignes et malignes de la dystrophie musculaire; dans ce dernier cas, la maladie n'a aucune incidence sur l'espérance de vie.