Syringomyélie

Syringomyélie - une maladie chronique caractérisée par la formation de cavités dans la moelle épinière et le bulbe rachidien au développement de vastes zones de perte de sensibilité à la douleur et à la température.

Étiologie, pathogenèse. Les causes de la maladie ne sont pas claires. Le processus de prolifération du tissu glial avec décomposition subséquente et la formation de cavités est localisée principalement dans les cornes postérieures de l'élargissement du col de la moelle épinière et la propagation du tronc cérébral.

Les symptômes au sein. Perte de la douleur et de la sensibilité de la température sur de grandes surfaces de la peau, le plus souvent sur les mains et le corps ( "veste", "polukurtka"), ce qui entraîne de nombreuses brûlures et des blessures indolores. Atrophie des brosses avec la perte des réflexes, combinés avec parésie spastique des jambes, et le syndrome de Horner (ptosis, myosis, anhidrosis). Les symptômes ci-dessus sont caractéristiques des formes les plus courantes de maladie du col utérin. Avec la propagation de la tige du cerveau (siringobulbiya) apparaissent nystagmus, troubles bulbaires (troubles de la déglutition, de la parole) et dissocié les domaines de l'anesthésie dans les parties extérieures de la face. Moins troubles de la sensibilité et l'atrophie se produisent dans le bas du torse et les jambes. Significativement prononcée troubles trophiques, et un épaississement de la peau sur les mains cyanose, panaritiums indolore avec phalanges terminales de autoamputation. Parfois il y a des arthropathie rugueux (plus coude et articulations de l'épaule) avec des éléments en fusion articulaire de l'os et leur séquestration: joint fortement augmenté en volume, il le mouvement indolore et sont accompagnés d'une sorte de bruit dû au frottement les uns contre les autres fragments d'os (neurodystrophic articulation de Charcot). Battre les faisceaux pyramidaux, dans certains cas, en plus de la paraparésie inférieure, provoque un dysfonctionnement de la vessie. En règle générale, accompagnée d'anomalies de développement syringomyélie (soi-disant signes de dizraficheskie). Cyphoscoliose, longs bras de manière disproportionnée, polimastiya etc. La maladie se manifeste habituellement à la fin de l'enfance et dure depuis de nombreuses années. La progression est très lente, afin que les patients immobilisés rarement. liquide céphalo-rachidien n'a pas changé.

syndrome syringomyélique, souvent indiscernable de syringomyélie, observée pour les os anomalies transition craniovertebral, et après avoir subi la méningite.

Contrairement à syringomyélie tumeurs de la moelle épinière se produisent habituellement plus rapidement de croissance locale et les symptômes. Dans la sclérose latérale amyotrophique, des troubles du mouvement jamais accompagnée d'une perte de sensibilité.

Traitement. Si la myélographie a révélé le blocage de l'espace sous-arachnoïdien est représenté vidage chirurgicale du kyste. Dans la plupart des cas, le traitement est limité à un massage et la thérapie physique. Les patients recommandent de se méfier des dommages à la peau. L'effet de rayons X de la zone affectée de la moelle épinière douteuse.

Prévisions. La maladie progresse lentement, mais l'espérance de vie ne soit pas affectée. Dans les stades avancés d'une menace importante est une infection des voies urinaires. Lorsque les troubles respiratoires possibles siringobulbii due à stridor causé la paralysie laryngée.