amyotrophie spinale

amyotrophie spinale - un groupe de maladies chroniques héréditaire caractérisée par une parésie atrophique progressive causée par la défaite des cornes avant de la moelle épinière.

amyotrophie spinale pédiatrique Verdniga - Hoffmann est indiqué sur la première année de vie. Le premier affecte les muscles du tronc et des jambes, plus tard dans le processus implique tous les groupes musculaires, y compris les muscles innervés par les nerfs crâniens. Les réflexes tendineux disparaissent. secousses fascicular typique. La sensibilité et la fonction pelvienne ne sont pas violés. Dans les derniers stades de la maladie et développer des contractures des déformations du squelette. Aucun traitement efficace; la maladie au bout de quelques mois ou années, conduit à la mort.

amyotrophie spinale Bienveillant Kugelberg - Welander. parésie atrophique, fasciculations apparaissent le plus souvent dans l'enfance et l'adolescence. Elle touche principalement les extrémités proximales. Peu à peu, le processus de généralisation, mais les malades pendant de nombreuses années, peuvent conserver la capacité de mouvement indépendant. les données paracliniques révèlent des changements caractéristiques pour amyotrophie neurogène, et à la dystrophie musculaire. Le traitement est symptomatique. pronostic relativement favorable.