Spina bifida

Spina bifida Spina bifida et d' hydrocéphalie anomalie la plus fréquente du système nerveux central. Depuis la bifida spin potentiellement curable sa grande importance clinique.

épidémiologie
Spina-bifida - malformation de la colonne vertébrale (rahishiz rachidienne ou dizrafizm) est souvent associée à une hernie coquilles (méningocèle ou meningomyelocoele) fait saillie à travers le défaut osseux (Figure 1). Il est également souvent associée à une dysplasie de la moelle épinière (mielozhisplaziey). Lorsque le tube neural se forme pas à partir de la plaque neurale réelle, la moelle épinière reste sous une forme primitive (de mieloshizis). Ce fait provoque un degré différent de développement des anomalies du tube neural.

Le système nerveux central se produit dans la 3ème semaine du développement embryonnaire. plaque neurale peut être détectée dans la partie dorsale de la ligne médiane de l'embryon à un stade initial, dans quelques jours, il renflements formant des plis neuronaux. plis neuronaux approfondissent et se déplacent à la ligne médiane pour former la gorge neuronale.

La pathogenèse de disrafizma vertébrale incertaine. Il existe deux théories: l'une - une violation de la fermeture du tube neural qui Reklengauzenom lancé en 1886. Autre théorie pathogénique - Morgagni hydrodynamique avancée en 1761. En plus de ces deux théories, il y a une théorie trop croissance rapide ou arrêt de la croissance comme la cause de neurones dizrafii de tube.

fréquence Myéloméningocèle varie de 1 à 2 pour 1000 naissances vivantes. La fréquence de ré-naissance à ce défaut de 6% à 8%, ce qui suggère un facteur génétique dans le développement de la maladie. La fréquence plus élevée de cette pathologie chez les enfants nés de mères plus âgées. D'autres facteurs, tels que la rubéole, la grippe, les substances teratognnye - sont prédisposants.

Le spina-bifida est classé en 2 types:

• spina bifida occulta
• cistica spina bifida.

Le premier problème est pas combiné avec des membranes de hernies et peut ne pas se manifester jusqu'à l'âge adulte. Meningocele ne contient que du liquide céphalorachidien et des éléments de nerf sont manquants. Avec myéloméningocèle, il y a l'alcool et le tissu nerveux. Mielotsistotsele - une expansion locale du canal central avec une paroi bombée postérieure de la moelle. Mielotsele - renflement de la moelle épinière dans le sac par le défaut osseux. Dans de rares cas, le tube neural, l'absence existe et la moelle épinière reste au niveau des formes primitives qui rappellent la plaque neurale (spina bifida aperta).

La clinique Spina bifida l'occulte (SRB) vznikaet fréquemment dans le département du sacrum lombaire. défauts osseux peuvent être palpés. SBO est souvent combiné avec diastematomieliey, fixe la moelle épinière, lipomeningotsele, kyste neuroentericheskoy avec dermiques ou épidermiques tumeurs. Ces symptômes ne donnent généralement pas de symptômes cliniques jusqu'à ce que l'enfant commence à marcher et ne commence pas à contrôler les actes de la défécation et la miction. Il peut être trouvé sur le dos des anomalies de la peau chez 75% des patients atteints de disrafizmom vertébrale rasé. Il peut y avoir un cheveu du corps local, hémangiome capillaire, la peau d'orange.

Souvent, il a marqué l'expiration de l'alcool. Environ 80% de meningocele -myelo se produit dans la région lombaire et lombo-sacrée. Environ meningocele demi asymptomatiques, et des combinaisons avec une fréquence d'hydrocéphalie est d'environ 25%, alors que la fréquence de l'hydrocéphalie myéloméningocèle est de 70-80%. Hydrocéphalie peut se développer après l'élimination de myéloméningocèle. Dans le développement de l'hydrocéphalie post-opératoire peut entraîner d'être les mécanismes suivants:

zone d'absorption Defect CSF tout en retirant le sac, Occlusion de l'espace après une méningite Okllyuziya liqueur sortie du 4ème ventricule causé par la violation du bulbe rachidien au foramen magnum à la malformation d'Arnold-Chiari. La majorité des enfants atteints de myéloméningocèle sont des symptômes neurologiques, principalement la faiblesse motrice des membres inférieurs, troubles sensoriels. Lorsque le dommage est situé au-dessus du segment L3 se produit paraplegiyai complet et le patient reste fixé de façon permanente. Si le dommage est inférieur au segment L4 paraplégie ne sont pas disponibles, mais il y a des symptômes d'incontinence urinaire divers degrés .. Le niveau des troubles du mouvement définis par la présence de tous les mouvements de la hanche, du genou, du pied. troubles sensoriels vérifiés injections dans le domaine de la perte à la zone de sensibilité normale.

Un sondage révèle un écart craniography sutures crâniennes dans le cas d'hydrocéphalie et lacunaires déformation du crâne. déformation lacunarité disparaît peu de temps après la naissance. La même chose se produit avec une image impressions numériques dans les parties les plus épaisses de chkrepa est probablement la dysplasie congénitale de l'os que le résultat de l'augmentation de la pression intracrânienne. Depuis des anomalies du système squelettique peut se propager toute la colonne vertébrale doit être issledoyat. Lors de la révision spondylograms vu la distance expansion interpédonculaire, anomalies de fusion, le spina-bifida, diminution du diamètre antéro-postérieur des corps vertébraux. La tomodensitométrie (TDM) confirme ou exclut la présence de l'hydrocéphalie et d'autres anomalies.

Avec l'aide de la tomographie par ordinateur peut vyyaviti anomalies de la peau, des tissus sous-cutanés, les muscles, les os et les nerfs, mais myélographie combinée avec CT la méthode la plus informative est d'installer un diagnostic complet de dizrafizme vertébrale.

Traitement S'il n'y a pas de contre-indications (des malformations concomitants graves d'autres organes ou de troubles neurologiques irréversibles) avec des opérations de hernie cérébrales sont effectuées, ce qui implique la séparation du sac herniaire et ses jambes du tissu environnant, l'ouverture du sac et son contenu inspection. Si vous avez un sac cavité de la hernie des racines de la moelle épinière de leur prudente isolée, immergée dans le canal rachidien, le sac est excisée et suturé sur les restes de la moelle épinière. L'écart dans l'étrier fermé musculo-aponévrotique rabat. Opération libère les patients de la hernie, mais elle est moins favorable en termes de régression des troubles neurologiques, qui est une conséquence neoratimyh changements dégénératifs dans la moelle épinière et ses racines.