sclérodermie

Sclérodermie - une maladie progressive caractérisée par les changements du tissu conjonctif avec le développement de la sclérose en plaques et artériolaires lésions oblitérantes; peau de phoque évidente, et à la nature systématique du processus et viscérale. sclérodermie systémique - une maladie grave avec une polymorphes présentation clinique, y compris les lésions de la peau, les articulations, les organes internes (cœur, poumons, tractus gastro-intestinal, les reins) en raison de troubles vasculaires et trophiques. Elle se réfère à un groupe de maladies du tissu conjonctif diffus. L'étiologie peut avoir une valeur de facteurs infectieux et génétiques. Provoquer le refroidissement de la maladie, un traumatisme, une infection chronique, l'intolérance aux médicaments, les changements endocriniens (par exemple, après l'accouchement, la ménopause), et d'autres. Dans la pathogenèse de la maladie attache une grande importance à des changements dans le métabolisme du tissu conjonctif, des troubles immunitaires, et la défaite de la microvascularisation.

Ill la plupart des femmes, généralement entre les âges de 20-50 ans. La maladie se développe habituellement de façon graduelle: il y a des perturbations vasomotrices par type de syndrome de Raynaud (voir la maladie de Raynaud.), Douleurs articulaires, un gonflement de la peau tendue, et plus tard affecte les organes internes. Les lésions cutanées, en passant les étapes d'œdème, d'étanchéité et de l'atrophie, observée dans la plupart des patients et est localisée principalement dans la zone du visage (masque-like) et brosses - sclérodactylie. Souvent, il y a une hyperpigmentation de la peau et télangiectasie sur le visage et la poitrine. Les phénomènes du syndrome de Raynaud peuvent être accompagnés par des changements trophiques sévères, des ulcérations récurrentes sur le bout des doigts; développe parfois gangrène des doigts. La majorité des patients a révélé l' arthrite avec la défaite des petites articulations - de arthralgies légères à sévères déformations articulaires avec le développement de contractures persistantes. Dans certains cas, il y a ostéolyse (résorption osseuse limitée) ongles, et parfois les phalanges des doigts, pieds de moins, avec le raccourcissement et la déformation des doigts respectifs; Il est le dépôt de sels de calcium (calcification) dans le tissu sous-cutané des doigts et des tissus péri-articulaires.

la maladie pulmonaire survient chez la plupart des patients, il peut se manifester par un essoufflement, et se caractérise par le développement progressif de la fibrose pulmonaire.

Il lésion myocardique sous forme de focale ou diffuse cardiosclérose manifeste l'arythmie et l'insuffisance cardiaque, au moins - avec la formation de l'endocarde dans un certain nombre de cas de maladies du cœur (généralement sous la forme d'insuffisance mitrale), identifie les changements dans le péricarde. La défaite du tractus gastro-intestinal (œsophage souvent) se développe dans environ la moitié du temps et se manifeste en violation de la déglutition, les brûlures d'estomac. Dans certains cas, la douleur abdominale marquée, persistante constipation , parfois diarrhée. Les lésions rénales se produit relativement manifeste rarement l'hypertension, la protéinurie; maladie aiguë et subaiguë peut développer une insuffisance rénale aiguë. Souvent fonction du système endocrinien (thyroïde, gonades, les glandes surrénales) et systèmes (périphérique et autonome plus) nerveux violés. La perte de cheveux est observée et une perte importante de poids corporel (10 - 20 kg ou plus).

Le traitement est effectué pendant une longue période (années), principalement sur une base externe. Parmi les médicaments utilisés D-pénicillamine, des corticostéroïdes, des dérivés de quinoléines (delagil et al.), Vasodilatateurs, les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, les médicaments qui améliorent la microcirculation; diméthylsulfoxide utilisé par voie topique, l'hyaluronidase. En cours chronique sont représentés Balnéothérapie (sulfure d'hydrogène, des bains radon), avec la défaite des articulations - physiothérapie et massage.

En fonction de la vitesse de progression et l'activité du processus sont aigus (très rare), sub-aiguë et les maladies chroniques. Le pronostic de aiguë et subaiguë souvent défavorable, chronique - améliore.

La prévention des exacerbations est la suppression des facteurs provoquant, l'emploi et l'observation systématique des patients à des fins de traitement d'entretien, la prévention d'une nouvelle généralisation du processus.